Hiperaldosteronismo primario
14/12/22 1:06 p.m.
Hiperaldosteronismo primario y generalidades de incidentaloma adrenal
• Histología de la corteza adrenal:
• Tejido independiente de la médula adrenal (producción de adrenalina y noradrenalina)
• Zonas:
○ Glomerular: es la más externa, producción de mineralocorticoide (Aldosterona), regulado por la angiotensina II.
○ Fascicular: zona media, producción de cortisol (glucocorticoides), regulación por eje hipotálamo-hipófisis (ACTH).
○ Reticular: producción de andrógenos (DHEA), regulación por eje hipotálamo-hipófisis.
• Fisiopatología:
• Fisiología en paciente sano: producción de renina en el aparato yuxtaglomerular, activación por niveles bajos de NaCl o
hipoperfusión renal. Activación de angiotensinógeno en angiotensina I, por la ECA paso a angiotensina II, liberación de
aldosterona a nivel de la glándula suprarrenal.
• Fisiopatología en hiperaldosteronismo primario: producción anormal de aldosterona que genera retención hidrosalina,
mayor excreción de K, sobrecarga de volumen, hipertensión. Como feed-back negativo, un aumento anormal en la
aldosterona genera descenso en la liberación de renina. Por eso un criterio de aldosteronismo primario es hiporreninemia.
• Incidentalomas:
• Como todas las enfermedades incidentales, los adenomas adrenales son frecuentes (3-10% de población)
• Aumentan con la edad desde 4 a 10%
• No hay diferencia entre sexos
• Se acompaña de obesidad, DM, HTA
• La mayoría son benignos y no funcionales (80%)
• Incidentaloma adrenal:
○ Definición:
§ Masa adrenal detectada en imágenes no tomadas para estudio de enfermedad adrenal o por síntomas
sugestivos (p. ej. HTA, hipokalemia), sino por síntomas diferentes como dolor lumbar, urolitiasis, aneurismas
aórticos, etc.
§ No se incluyen masas estudiadas por enfermedades genéticas que cursen con tumores adrenales y/o
documentadas en estudios para estadificación de otras lesiones malignas. No se iincluyen tampoco tumores
encontrados en estudios de MEN.
○ Flujograma de lesiones adrenales (NCCN):
§ Todo inicia definiendo si el paciente tenía previamente o no historia de malignidad.
§ Si es verdaderamente un incidentaloma, se realiza la evaluación morfológica (imagenológica) y funcional:
□ Historia clínica, síntomas
□ Evaluación hormonal:
® Hiperaldosteronismo
® Síndrome de Cushing
® Feocromocitoma
® Producción de andrógenos por un carcinoma adrenocortical (no solo se debe estudiar si hay
clínica de hiperandrogenismo como hirsutismo, se debería estudiar siempre).
•
§ Masas unilaterales:
□ Si sospecha de malignidad con invasión local: adrenelectomía abierta por laparotomía.
□ Si sospecha de malignidad sin invasión local:
® <=6 cm: adrenalectomía por laparoscopia.
® >6cm: individualizar abordaje quirúrgico.
□ Si es benigna pero hay producción hormonal debe realizarse adrenalectomía por laparoscopia.
§ Etiología de incidentalomas unilaterales:
□ La mayoría son no funcionantes.
□ De las funcionantes lo más frecuente es la producción de cortisol o aldosterona:
•
□ 3-5% son metástasis en neoplasias conocidas, pero siempre se debe confirmar especialmente si ese tipo
de metástasis es inusual.
□ Mayoría unilaterales, solo 15% son bilaterales.
§ Etiología de incidentalomas bilaterales:
□ En casos hereditarios es frecuente ver compromiso bilateral (P.EJ. Feocromocitomas, adenomas).
□ En VIH sin tratamiento se puede ver compromiso bilateral.
§ Imágenes:
□ La TAC adrenal es confiable
□ Lesiones con unidades Hounsfield (UH) >=18.5 se asocian a incidentalomas funcionales, especialmente
exceso de cortisol y feocromocitoma.
□ Lesiones >=4 cm se asocian a producción hormonal.
□ Valoración radiológica:
○
□ En TAC sin contraste:
® <10UH: es un adenoma adrenal, lesión benigna, no requiere tratamiento (En general).
Especificidad del 100%. No requiere estudio con lavado (contraste).
® >30 UH: no es un adenoma, posiblemente es una lesión maligna, requiere cirugía.
® Entre 10-30 UH: se hace medición de % lavado con contraste:
◊ Se mide 60 segundos después de la administración, luego 10 y 15 minutos despúes. Se
calcula el % de lavado absoluto del medio de contraste.
◊ Usualmente las lesiones benignas toman el contraste y lo pierden rápidamente.
◊ Lavado: para zona gris.
} Lavado absoluto (100*Uhmáx - UH 10min/UH15min)/(Uhmax-Uhnativo) >60% y
relativo (100*Uhmáx - UH 10min/UH15min)/Uhmax >40% es benigno.
} Si tiene absoluto <60% y relativo <40% es maligno y requiere cirugía.
} Sensibilidad 87%, especificidad 94%.
□ Características de lesiones adrenales:
® Adenomas no funcionantes usualmente son UH <10, <4cm, lavado rápido, isointensas con el
hígado en T1 y T2 en RMN.
® Adenomas funcionantes o lesiones malignas son usualmente con UH >10, >4 cm, lavado lento
despúes de 15 minutos, estables después de supresión grasa en RM.
○
® PET: puede ayudar si hay varias lesiones, en varios sitios, o sospecha de paragangliomas.
○
□ Según el tipo de lesión:
® Feocromocitomas: lesiones altamente vascularizadas.
® Carcinomas: irregulares, invasivas, con calcificaciones o hemorragias.
§ Resumen:
§ Seguimiento:
□ Se debe realizar seguimiento al menos cada 6-12 meses. Las lesiones intermedias pueden ser malignas
después de años de seguimiento.
• Hiperaldosteronismo primario (Síndrome de Conn):
• Definición: grupo de signos y síntomas asociados a secreción inapropiada de aldosterona para niveles de sodio y tensión
arterial sistémica, lo cual indica actividad autónoma o independiente del sistema renina-angiotensina-aldosterona y/o
niveles de potasio. Relativa insensibilidad a cargas de sodio (debería suprimir su secreción).
• La primera manifestación obligada es la supresión de la secreción basal de renina.
• Según expertos como el Dr. Vaidya requiere de 3 puntos clave para el diagnóstico:
1) Supresión de secreción de renina basal
2) Inhabilidad para estimular la secreción normal de renina en situaciones fisiológicas (P.EJ. Cambios posturales,
restricción de sodio)
3) Producción inapropiada y no suprimible de aldosterona (a pesar de expansión volumétrica, hipokalemia o inhibición
de la angiotensina II)
• Evolución:
○ Desde 1954 cuando fue descrita por el dr. Conn
○ Se han encontrado formas familiares y genes asociado a hiperaldosteronismo.
• Estudio de hipertensión arterial secundaria:
• Comorbilidades frecuentes: HTA, intolerancia a la glucosa, DM2, obesidad, dislipidemia, osteoporosis, signos clínicos de
hiperandrogenismo.
• Indicación de tamización: hipertensión arterial resistente (>140/90 mmHg a pesar de uso de 3 medicamentos antiHTA
incluyendo tiazidas, bloqueo de RAAS y calcioantagonistas), haber presentado una crisis hipertensiva, HTA grado 2, HTA
<40 años, hipokalemia (solo el 40% presentan hipokalemia en hiperaldosteronismo pero se debe buscar en estos
pacientes), incidentaloma, historia familiar de HTA especialmente en jóvenes, FA no explicada por estructuralidad, ACV o
compromiso de órgano de manera temprana (IAM, ERC, etc).
• Hormonas de interés:
○ Aldosterona:
○
§ Estudios:
□ Previamente se medía la actividad de angiotensina I que se asumía que era directamente proporcional a
la renina (se conoce como actividad de renina plasmática)
□ Puede medirse renina sérica (fijarse en las unidades en las que se mide)
§ Causas de hiperaldosteronismo primario:
□ Adenoma productor de aldosterona 30-40% (usualmente unilateral)
□ Hiperplasia bilateral adrenal 60-65% (bilateral)
□ Hiperplasia primaria adrenal 2%
□ Carcinoma cortical adrenal <1%
□ Familiares <1%
§ Clasificación de lesiones de patología:
□ Clasificación de HISTALDO:
□
□ Clasificación clásica:
□ Genética/Monogénica:
® 5% de hiperaldosteronismos son familiares
® Existen 4 tipos.
® Todas son autosómicas dominantes.
® Tipo I: forma más común de HTA monogénica (pregunta de examen). Hiperaldosteronismo
remediable con corticoide en monoterapia (Dexametasona 0.125-0.25mg/día) o asociado a
antagonista de receptor de mineralocorticoide. Aparición temprana o como ACV en jóvenes.
Amplificación gen CYP11B1/CYP11B2.
® Tipo II: Gen CLCN. Aparición temprana, penetrancia incompleta.
® Tipo III: aparición temprana.
® Tipo IV: rara. Gen CACNA1H
® Genético no familiar: llamado síndrome PASNA (aldosteronismo con convulsiones y
alteraciones neurológicas). Mutación ganancia de función de novo en gen CACNA1D. Poco
frecuente.
§ Hipertensión hiporeninémica:
□ Se incluye el hiperaldosteronismo primario, pero puede tener otras etiologías.
□ Medición de aldosterona:
® Elevada: continuar estudios como hiperaldosteronismo primario.
® Normal/baja:
◊ Trastornos de la nefrona distal:
} Síndrome de Liddle
} Síndrome de Gordon (pseudohipoaldosteronismo)
} Exceso aparente de mineralocorticoide
} Hipertensión exacerbada con el embarazo
◊ Reducción del efecto del cortisol:
} Hiperplasia adrenal congénita
} Resistencia familiar a glucocorticoide
§ Evaluación del riesgo:
□ Entre más severa y de difícil control sea la HTA, tiene más probabilidad de asociarse a
hiperaldosteronismo primario.
□ Algunas sociedades recomiendan estudiar para hiperaldosteronismo a todos los hipertensos (puede
haber hasta un 15% de prevalencia), especialmente quienes manejen cifras tensionales grado 2-3.
□
§ Estudios:
□ Tener en cuenta medicamentos que alteran la medición de renina y aldosterona:
§
® Renina baja es más frecuente con betabloqueador. Con IECA/ARAII se eleva, entonces si tiene
esos medicamentos y llega con renina baja es sugestivo de H.A.
□ Relación aldosterona/renina: mejor parámetro de sensibilidad (68-94%). Valor mínimo de renina
directa 5 mU/L para evitar elevación del RAAS. Está bien repetirlo teniendo en cuenta el
comportamiento pulsátil de las hormonas.
□ Tener en cuenta las unidades para conversión en caso de requerirlo:
® Valores:
◊ Entre más alta la renina directa, mayor sensibilidad.
§
□ Test confirmatorios:
® Test de fludrocortisona: valores >6 ng/dL al día 3-4. Riesgo de hipertensión arterial.
® Test de supresión con solución salina: 2 Litros en 4 horas. Valores >5ng/dL tienen
sensibilidad 90% y especificidad del 84%.
® Test con captopril.
□ Biopsia: NO se recomienda. Sólo útil para diferenciar tumores adrenales primarios vs. metástasis ante
sospecha. Riesgo de precipitar crisis hipertensiva si es un feocromocitoma.
□ Resumen:
® Medición de renina y de aldosterona.
® Primero miro la renina: si está suprimida es muy probable que si sea un hiperaldosteronismo
primario.
® Si la aldosterona está alta o normal también es sugestivo.
® Se refuerza si hay hipokalemia.
® Al confirmarse se evalúa si requiere cateterismo de venas suprarrenales para medición de
aldosterona de cada lado para saber si es unilateral o bilateral.
○
§ Tratamiento:
□ Objetivos:
® Normalizar la secreción de aldosterona
® Normalizar el potasio
® Optimizar el control o curar la HTA
○ Síndrome de Cushing:
§ Cortisol: cortisol salival nocturno (mejor examen). Si está suprimida <5.6 pg/mL es poco probable que tenga
hipercortisolismo. Especificidad 96-100%.
§ Se debe complementar con ACTH si está elevado el cortisol (si es menor de 5 pg/ml es probable que sea de
producción adrenal, si es normal o elevada hay que sospechar Enfermedad de Cushing).
§ En hospitalizados se puede tomar cortisol sérico nocturno 11 pm (sin dolor, que ya tenga una vena, que no
requiere procedimientos para tomar la muestra).
§ Test con dexametasona: entre más dosis (>4-8mg) se necesite indica mayor autonomía en su producción, lo
cual puede sugerir que sea una hiperproducción ectópica.
§
○ Catecolaminas/feocromocitoma:
§ Prevalencia de 1.1-11% en incidentalomas adrenales (Cercana a 3% promedio)
§ Hasta 50% se descubren incidentalmente, normotenso
§ Medición de metanefrinas totales y diferenciadas libres en plasma tienen una sensibilidad del 99% excepto en
tumores productores de dopamina, poco frecuentes.
§ Siempre medir en pacientes con MEN (2A-2B) previo a manejo quirúrgico de otro tumor.
§ Medicamentos que interactúan con catecolaminas para medición de metanefrinas:
○ Tumores productores de hormonas sexuales masculinas:
§ No se recomienda evaluación rutinaria
§ Indicación: masas indeterminadas en suprarrenal, sospecha carcinoma adrenocortical, cuadro clínico de
virilización/hiperandrogenismo.
§ Estudios:
□ Testosterona total
□ Dehidroepiandosterona sulfato
□ Androstenediona
□ 17-hidroxi-progesterona
14/12/22 1:06 p.m.
Hiperaldosteronismo primario y generalidades de incidentaloma adrenal
• Histología de la corteza adrenal:
• Tejido independiente de la médula adrenal (producción de adrenalina y noradrenalina)
• Zonas:
○ Glomerular: es la más externa, producción de mineralocorticoide (Aldosterona), regulado por la angiotensina II.
○ Fascicular: zona media, producción de cortisol (glucocorticoides), regulación por eje hipotálamo-hipófisis (ACTH).
○ Reticular: producción de andrógenos (DHEA), regulación por eje hipotálamo-hipófisis.
• Fisiopatología:
• Fisiología en paciente sano: producción de renina en el aparato yuxtaglomerular, activación por niveles bajos de NaCl o
hipoperfusión renal. Activación de angiotensinógeno en angiotensina I, por la ECA paso a angiotensina II, liberación de
aldosterona a nivel de la glándula suprarrenal.
• Fisiopatología en hiperaldosteronismo primario: producción anormal de aldosterona que genera retención hidrosalina,
mayor excreción de K, sobrecarga de volumen, hipertensión. Como feed-back negativo, un aumento anormal en la
aldosterona genera descenso en la liberación de renina. Por eso un criterio de aldosteronismo primario es hiporreninemia.
• Incidentalomas:
• Como todas las enfermedades incidentales, los adenomas adrenales son frecuentes (3-10% de población)
• Aumentan con la edad desde 4 a 10%
• No hay diferencia entre sexos
• Se acompaña de obesidad, DM, HTA
• La mayoría son benignos y no funcionales (80%)
• Incidentaloma adrenal:
○ Definición:
§ Masa adrenal detectada en imágenes no tomadas para estudio de enfermedad adrenal o por síntomas
sugestivos (p. ej. HTA, hipokalemia), sino por síntomas diferentes como dolor lumbar, urolitiasis, aneurismas
aórticos, etc.
§ No se incluyen masas estudiadas por enfermedades genéticas que cursen con tumores adrenales y/o
documentadas en estudios para estadificación de otras lesiones malignas. No se iincluyen tampoco tumores
encontrados en estudios de MEN.
○ Flujograma de lesiones adrenales (NCCN):
§ Todo inicia definiendo si el paciente tenía previamente o no historia de malignidad.
§ Si es verdaderamente un incidentaloma, se realiza la evaluación morfológica (imagenológica) y funcional:
□ Historia clínica, síntomas
□ Evaluación hormonal:
® Hiperaldosteronismo
® Síndrome de Cushing
® Feocromocitoma
® Producción de andrógenos por un carcinoma adrenocortical (no solo se debe estudiar si hay
clínica de hiperandrogenismo como hirsutismo, se debería estudiar siempre).
•
§ Masas unilaterales:
□ Si sospecha de malignidad con invasión local: adrenelectomía abierta por laparotomía.
□ Si sospecha de malignidad sin invasión local:
® <=6 cm: adrenalectomía por laparoscopia.
® >6cm: individualizar abordaje quirúrgico.
□ Si es benigna pero hay producción hormonal debe realizarse adrenalectomía por laparoscopia.
§ Etiología de incidentalomas unilaterales:
□ La mayoría son no funcionantes.
□ De las funcionantes lo más frecuente es la producción de cortisol o aldosterona:
•
□ 3-5% son metástasis en neoplasias conocidas, pero siempre se debe confirmar especialmente si ese tipo
de metástasis es inusual.
□ Mayoría unilaterales, solo 15% son bilaterales.
§ Etiología de incidentalomas bilaterales:
□ En casos hereditarios es frecuente ver compromiso bilateral (P.EJ. Feocromocitomas, adenomas).
□ En VIH sin tratamiento se puede ver compromiso bilateral.
§ Imágenes:
□ La TAC adrenal es confiable
□ Lesiones con unidades Hounsfield (UH) >=18.5 se asocian a incidentalomas funcionales, especialmente
exceso de cortisol y feocromocitoma.
□ Lesiones >=4 cm se asocian a producción hormonal.
□ Valoración radiológica:
○
□ En TAC sin contraste:
® <10UH: es un adenoma adrenal, lesión benigna, no requiere tratamiento (En general).
Especificidad del 100%. No requiere estudio con lavado (contraste).
® >30 UH: no es un adenoma, posiblemente es una lesión maligna, requiere cirugía.
® Entre 10-30 UH: se hace medición de % lavado con contraste:
◊ Se mide 60 segundos después de la administración, luego 10 y 15 minutos despúes. Se
calcula el % de lavado absoluto del medio de contraste.
◊ Usualmente las lesiones benignas toman el contraste y lo pierden rápidamente.
◊ Lavado: para zona gris.
} Lavado absoluto (100*Uhmáx - UH 10min/UH15min)/(Uhmax-Uhnativo) >60% y
relativo (100*Uhmáx - UH 10min/UH15min)/Uhmax >40% es benigno.
} Si tiene absoluto <60% y relativo <40% es maligno y requiere cirugía.
} Sensibilidad 87%, especificidad 94%.
□ Características de lesiones adrenales:
® Adenomas no funcionantes usualmente son UH <10, <4cm, lavado rápido, isointensas con el
hígado en T1 y T2 en RMN.
® Adenomas funcionantes o lesiones malignas son usualmente con UH >10, >4 cm, lavado lento
despúes de 15 minutos, estables después de supresión grasa en RM.
○
® PET: puede ayudar si hay varias lesiones, en varios sitios, o sospecha de paragangliomas.
○
□ Según el tipo de lesión:
® Feocromocitomas: lesiones altamente vascularizadas.
® Carcinomas: irregulares, invasivas, con calcificaciones o hemorragias.
§ Resumen:
§ Seguimiento:
□ Se debe realizar seguimiento al menos cada 6-12 meses. Las lesiones intermedias pueden ser malignas
después de años de seguimiento.
• Hiperaldosteronismo primario (Síndrome de Conn):
• Definición: grupo de signos y síntomas asociados a secreción inapropiada de aldosterona para niveles de sodio y tensión
arterial sistémica, lo cual indica actividad autónoma o independiente del sistema renina-angiotensina-aldosterona y/o
niveles de potasio. Relativa insensibilidad a cargas de sodio (debería suprimir su secreción).
• La primera manifestación obligada es la supresión de la secreción basal de renina.
• Según expertos como el Dr. Vaidya requiere de 3 puntos clave para el diagnóstico:
1) Supresión de secreción de renina basal
2) Inhabilidad para estimular la secreción normal de renina en situaciones fisiológicas (P.EJ. Cambios posturales,
restricción de sodio)
3) Producción inapropiada y no suprimible de aldosterona (a pesar de expansión volumétrica, hipokalemia o inhibición
de la angiotensina II)
• Evolución:
○ Desde 1954 cuando fue descrita por el dr. Conn
○ Se han encontrado formas familiares y genes asociado a hiperaldosteronismo.
• Estudio de hipertensión arterial secundaria:
• Comorbilidades frecuentes: HTA, intolerancia a la glucosa, DM2, obesidad, dislipidemia, osteoporosis, signos clínicos de
hiperandrogenismo.
• Indicación de tamización: hipertensión arterial resistente (>140/90 mmHg a pesar de uso de 3 medicamentos antiHTA
incluyendo tiazidas, bloqueo de RAAS y calcioantagonistas), haber presentado una crisis hipertensiva, HTA grado 2, HTA
<40 años, hipokalemia (solo el 40% presentan hipokalemia en hiperaldosteronismo pero se debe buscar en estos
pacientes), incidentaloma, historia familiar de HTA especialmente en jóvenes, FA no explicada por estructuralidad, ACV o
compromiso de órgano de manera temprana (IAM, ERC, etc).
• Hormonas de interés:
○ Aldosterona:
○
§ Estudios:
□ Previamente se medía la actividad de angiotensina I que se asumía que era directamente proporcional a
la renina (se conoce como actividad de renina plasmática)
□ Puede medirse renina sérica (fijarse en las unidades en las que se mide)
§ Causas de hiperaldosteronismo primario:
□ Adenoma productor de aldosterona 30-40% (usualmente unilateral)
□ Hiperplasia bilateral adrenal 60-65% (bilateral)
□ Hiperplasia primaria adrenal 2%
□ Carcinoma cortical adrenal <1%
□ Familiares <1%
§ Clasificación de lesiones de patología:
□ Clasificación de HISTALDO:
□
□ Clasificación clásica:
□ Genética/Monogénica:
® 5% de hiperaldosteronismos son familiares
® Existen 4 tipos.
® Todas son autosómicas dominantes.
® Tipo I: forma más común de HTA monogénica (pregunta de examen). Hiperaldosteronismo
remediable con corticoide en monoterapia (Dexametasona 0.125-0.25mg/día) o asociado a
antagonista de receptor de mineralocorticoide. Aparición temprana o como ACV en jóvenes.
Amplificación gen CYP11B1/CYP11B2.
® Tipo II: Gen CLCN. Aparición temprana, penetrancia incompleta.
® Tipo III: aparición temprana.
® Tipo IV: rara. Gen CACNA1H
® Genético no familiar: llamado síndrome PASNA (aldosteronismo con convulsiones y
alteraciones neurológicas). Mutación ganancia de función de novo en gen CACNA1D. Poco
frecuente.
§ Hipertensión hiporeninémica:
□ Se incluye el hiperaldosteronismo primario, pero puede tener otras etiologías.
□ Medición de aldosterona:
® Elevada: continuar estudios como hiperaldosteronismo primario.
® Normal/baja:
◊ Trastornos de la nefrona distal:
} Síndrome de Liddle
} Síndrome de Gordon (pseudohipoaldosteronismo)
} Exceso aparente de mineralocorticoide
} Hipertensión exacerbada con el embarazo
◊ Reducción del efecto del cortisol:
} Hiperplasia adrenal congénita
} Resistencia familiar a glucocorticoide
§ Evaluación del riesgo:
□ Entre más severa y de difícil control sea la HTA, tiene más probabilidad de asociarse a
hiperaldosteronismo primario.
□ Algunas sociedades recomiendan estudiar para hiperaldosteronismo a todos los hipertensos (puede
haber hasta un 15% de prevalencia), especialmente quienes manejen cifras tensionales grado 2-3.
□
§ Estudios:
□ Tener en cuenta medicamentos que alteran la medición de renina y aldosterona:
§
® Renina baja es más frecuente con betabloqueador. Con IECA/ARAII se eleva, entonces si tiene
esos medicamentos y llega con renina baja es sugestivo de H.A.
□ Relación aldosterona/renina: mejor parámetro de sensibilidad (68-94%). Valor mínimo de renina
directa 5 mU/L para evitar elevación del RAAS. Está bien repetirlo teniendo en cuenta el
comportamiento pulsátil de las hormonas.
□ Tener en cuenta las unidades para conversión en caso de requerirlo:
® Valores:
◊ Entre más alta la renina directa, mayor sensibilidad.
§
□ Test confirmatorios:
® Test de fludrocortisona: valores >6 ng/dL al día 3-4. Riesgo de hipertensión arterial.
® Test de supresión con solución salina: 2 Litros en 4 horas. Valores >5ng/dL tienen
sensibilidad 90% y especificidad del 84%.
® Test con captopril.
□ Biopsia: NO se recomienda. Sólo útil para diferenciar tumores adrenales primarios vs. metástasis ante
sospecha. Riesgo de precipitar crisis hipertensiva si es un feocromocitoma.
□ Resumen:
® Medición de renina y de aldosterona.
® Primero miro la renina: si está suprimida es muy probable que si sea un hiperaldosteronismo
primario.
® Si la aldosterona está alta o normal también es sugestivo.
® Se refuerza si hay hipokalemia.
® Al confirmarse se evalúa si requiere cateterismo de venas suprarrenales para medición de
aldosterona de cada lado para saber si es unilateral o bilateral.
○
§ Tratamiento:
□ Objetivos:
® Normalizar la secreción de aldosterona
® Normalizar el potasio
® Optimizar el control o curar la HTA
○ Síndrome de Cushing:
§ Cortisol: cortisol salival nocturno (mejor examen). Si está suprimida <5.6 pg/mL es poco probable que tenga
hipercortisolismo. Especificidad 96-100%.
§ Se debe complementar con ACTH si está elevado el cortisol (si es menor de 5 pg/ml es probable que sea de
producción adrenal, si es normal o elevada hay que sospechar Enfermedad de Cushing).
§ En hospitalizados se puede tomar cortisol sérico nocturno 11 pm (sin dolor, que ya tenga una vena, que no
requiere procedimientos para tomar la muestra).
§ Test con dexametasona: entre más dosis (>4-8mg) se necesite indica mayor autonomía en su producción, lo
cual puede sugerir que sea una hiperproducción ectópica.
§
○ Catecolaminas/feocromocitoma:
§ Prevalencia de 1.1-11% en incidentalomas adrenales (Cercana a 3% promedio)
§ Hasta 50% se descubren incidentalmente, normotenso
§ Medición de metanefrinas totales y diferenciadas libres en plasma tienen una sensibilidad del 99% excepto en
tumores productores de dopamina, poco frecuentes.
§ Siempre medir en pacientes con MEN (2A-2B) previo a manejo quirúrgico de otro tumor.
§ Medicamentos que interactúan con catecolaminas para medición de metanefrinas:
○ Tumores productores de hormonas sexuales masculinas:
§ No se recomienda evaluación rutinaria
§ Indicación: masas indeterminadas en suprarrenal, sospecha carcinoma adrenocortical, cuadro clínico de
virilización/hiperandrogenismo.
§ Estudios:
□ Testosterona total
□ Dehidroepiandosterona sulfato
□ Androstenediona
□ 17-hidroxi-progesterona
