Klinische neuropsychologie - 21. Het
parkinsonspectrum
Annelien Duits en Harriët Smeding
21.2.1 MOTORISCHE SYMPTOMEN
Het hypokinetisch-rigide syndroom heeft de volgende vier kenmerken:
1. Bewegingsarmoede/traagheid (akinesie, hypokinesie en bradykinesie).
Akinsesie onder wordt verstaan dat een beweging niet direct begonnen kan worden nadat daar
opdracht toe gegeven is. Het leidt tot bijvoorbeeld aarzelen bij het opstaan en lopen.
Hypokenesie verminderd bewegen, manifesteert zich door weinig mimiek ofwel een
maskergelaat, speekselvloed en verlies aan automatisch meebewegen, zoals verminderde armzwaai.
Bradykinesie de langzame uitvoering van een beweging, is waarschijnlijk het meest basale
symptoom van het hypokinetischrigide syndroom. Het plotseling verstarren van een beweging,
freezing, is een laat symptoom. Typisch is ook een opvallende snelle vermoeibaarheid, met name bij
het herhalen van bewegingen.
2. Rigiditeit rigiditeit wordt als strakheid en spierpijn ervaren. Door het tegelijk aanspannen van
agonistische en antagonistische spieren (buigers en strekkers) verloopt de beweging stroef en soms
schokkerig, het zogenaamde tandradfenomeen. In combinatie met traagheid treden dan ook
micrografie, hypofonie (weinig stemvolume) en schuifelende, kleine pasjes bij het lopen op.
3. Rusttremor de rusttremor kan zowel in de hand, het been als in het hoofd optreden en is in
tegenstelling tot een actietremor alleen aanwezig als het lichaamsdeel niet beweegt. Het beven kan
het dagelijks leven van de patiënt ernstig beïnvloeden omdat het zo duidelijk zichtbaar is en niet of
nauwelijks te onderdrukken is.
4. Houdingsinstabiliteit de patiënt met de ziekte van Parkinson heeft vaak een opvallend gebogen
houding. Deze veranderde houding kan samen met de vertraging van uitvoerende beweging leiden
tot vallen. Hoewel houdingsinstabiliteit later in het beloop vaak voorkomt, speelt het meestal geen
grote rol bij de diagnostiek. Begint een ziekte hiermee, dan moet eerder aan een atypisch
parkinsonisme gedacht worden.
21.2.2 NIET-MOTORISCHE SYMPTOMEN
Het merendeel van de symptomen van parkinson is niet-motorisch van aard, maar deze worden nog
vaak niet onderkend. Deze niet-motorische symptomen betreffen:
vermoeidheid
hyposmia (gestoorde reukvermogen)
autonome stoornissen
slaapstoornissen
affectieve stoornissen
apathie
cognitieve stoornissen
impulscontrolestoornissen
psychose/hallucinaties
,deze verschijnselen kunnen voorafgaan aan de motorische symptomen, zich tegelijkertijd voordoen,
of pas later in het beloop optreden. Niet-motorische symptomen komen relatief veel voor bij de
atypische primaire parkinsonismen.
Autonome stoornissen bij de ziekte van Parkinson betreffen:
Bloeddrukschommelingen
Overmatig transpireren
Obstipatie
Blaasproblemen
Seksuele stoornissen
Slaapstoornissen komen frequent voor. Er zijn hiervoor meerdere mogelijke oorzaken, waaronder:
- Medicatie
- Motorische en andere niet-motorische symptomen.
Deze stoornissen betreffen problemen met inslapen en daarnaast frequent en langdurig wakker
liggen. Niet alleen patiënten met een slechte nachtrust, maar juist ook patiënten die voldoende uren
slapen, kunnen overdag last hebben van een overdadige slaapbehoefte en vallen daarom regelmatig
in slaap. Daarnaast is er nog een groep patiënten die lijdt aan een gestoorde remslaap, de
zogenaamde REM Sleep Behaviour Disorder (RSBD).
Hierbij gaan patiënten tijdens het dromen roepen, bewegen en soms om zich heen slaan omdat
de gebruikelijke motorische onderdrukking tijdens de remslaap ontbreekt.
RSBD gaat vaak samen met cognitieve-functiestoornissen en/of hyposmia en kan zich manifesteren
voor de motorische symptomen (premotorische fase) bij patiënten met de ziekte van Parkinson en
DLB.
21.6 BEHANDELING
De ziekte van Parkinson is momenteel niet te genezen en de achteruitgang niet te vertragen. De
behandeling is daarom gericht op het onderdrukken van de symptomen en bestaat uit medicatie,
neurochirurgie en paramedische zorg.
Antiparkinsonmedicatie bestaat voornamelijk uit levodopa en dopamineagonisten. Daarnaast is er
nog een aantal middelen die een rol kunnen spelen omdat ze direct of indirect het
dopaminemetabolisme optimaliseren.
Antiparkinsonmedicatie kan leiden tot:
- Slaapaanvallen
- Verwardheid
- Visuele hallucinaties
- Paranoïde wanen
- Psychose
Met name dopamineagonisten, maar ook levodopa, worden geassocieerd met stoornissen in de
impulsbeheersing. Medicatie met een anticholinergische werking kan leiden tot hallucinaties,
aandachts- en geheugenstoornissen, verwardheid en zelfs dementie.
Na verloop van tijd krijgen veel parkinsonpatiënten ook te maken met motorische bijwerkingen van
antiparkinsonmedicatie. Ten eerste treedt tolerantie op met als resultaat 'wearing off' (medicatie is
, sneller uitgewerkt) en/of 'delayed response' (het duurt langer voordat medicatie werkt). Langdurig
levodopagebruik leidt vaak tot overbeweeglijkheid oftewel dyskinesieën (zwaaiende of wringende
bewegingen), met name op de momenten dat de hoeveelheid levodopa in het bloed het hoogst is.
Als de ziekte verder voortschrijdt, kan de werking van de levodopa onvoorspelbaar worden; er
treden dan onvoorspelbare responsfluctuaties op, ook wel on/off-fluctuaties genoemd. Dit
betekent dat patiënten plotseling in de toestand komen dat de medicijnen niet meer werken, terwijl
ze deze wel ingenomen hebben. Op zulke momenten treden de zogenaamde off-verschijnselen op,
zoals: verstijving en ernstige bradykinesie. Geleidelijke toediening wordt daarom met het vorderen
van de ziekte erg belangrijk. Soms wordt de levodopa dan met een pompje rechtstreeks in de darm
gebracht (duodopa) of subcutaan (apomorfine) toegediend met een pompje.
Wanneer de medicatie niet goed meer helpt of met hinderlijke bijwerkingen gepaard gaat, kan een
hersenoperatie overwogen worden. Tegenwoordig wordt een elektrode geïmplanteerd voor
continue elektrische stimulatie (diepe hersenstimulatie of deep brain stimulation, DBS). Deze
elektrode geeft via een batterij in de buik- of borstholte elektrische pulsen af aan de geselecteerde
hersenkern.
Ten slotte is paramedische zorg ten allen tijde van belang om beperkingen te compenseren en ervoor
te zorgen dat patiënten langer mobiel en onafhankelijk blijven in het dagelijks leven. Veelal vindt
deze zorg plaats binnen een multidisciplinair team onder leiding van de neuroloog en/of
parkinsonverpleegkundige.
21.7 COGNITIEVE STOORNISSEN
Cognitieve stoornissen komen veel vaker voor bij de ziekte van Parkinson dan aanvankelijk gedacht.
Vaak worden ze niet of onvoldoende onderkend door zowel behandelend arts als de patiënt zelf.
24% van de patiënten die net gediagnosticeerd zijn met de ziekte van Parkinson heeft al cognitieve
stoornissen. Er zijn aanwijzingen dat alle parkinsonpatiënten uiteindelijke forse cognitieve
stoornissen ontwikkelen.
Gegeven de onderliggende degeneratie van het frontostriatale circuit worden cognitieve stoornissen
bij de ziekte van Parkinson geassocieerd met executieve tekorten. Daarnaast zijn er echter ook
stoornissen in:
De aandacht
Het mentale tempo
Het geheugen
En later in het beloop ook visuospatiële tekorten.
Daarnaast kunnen er ook stoornissen zijn in de verwerking van emotionele informatie op basis van
gezichtsuitdrukkingen van negatieve emoties en prosodie, die vervolgens weer van invloed zijn op
het vermogen een beeld te vormen van het perspectief van een ander en indirect ook van zichzelf, de
zogenaamde Theory of Mind (ToM).
Een van de meest fundamentele problemen bij de ziekte van Parkinson is het intern genereren van
automatismen. Patiënten moeten automatische handelingen doelbewust en in stappen uitvoeren.
Tevens zijn er stoornissen in de gecontroleerde processen en deze betreffen vooral de cognitieve
parkinsonspectrum
Annelien Duits en Harriët Smeding
21.2.1 MOTORISCHE SYMPTOMEN
Het hypokinetisch-rigide syndroom heeft de volgende vier kenmerken:
1. Bewegingsarmoede/traagheid (akinesie, hypokinesie en bradykinesie).
Akinsesie onder wordt verstaan dat een beweging niet direct begonnen kan worden nadat daar
opdracht toe gegeven is. Het leidt tot bijvoorbeeld aarzelen bij het opstaan en lopen.
Hypokenesie verminderd bewegen, manifesteert zich door weinig mimiek ofwel een
maskergelaat, speekselvloed en verlies aan automatisch meebewegen, zoals verminderde armzwaai.
Bradykinesie de langzame uitvoering van een beweging, is waarschijnlijk het meest basale
symptoom van het hypokinetischrigide syndroom. Het plotseling verstarren van een beweging,
freezing, is een laat symptoom. Typisch is ook een opvallende snelle vermoeibaarheid, met name bij
het herhalen van bewegingen.
2. Rigiditeit rigiditeit wordt als strakheid en spierpijn ervaren. Door het tegelijk aanspannen van
agonistische en antagonistische spieren (buigers en strekkers) verloopt de beweging stroef en soms
schokkerig, het zogenaamde tandradfenomeen. In combinatie met traagheid treden dan ook
micrografie, hypofonie (weinig stemvolume) en schuifelende, kleine pasjes bij het lopen op.
3. Rusttremor de rusttremor kan zowel in de hand, het been als in het hoofd optreden en is in
tegenstelling tot een actietremor alleen aanwezig als het lichaamsdeel niet beweegt. Het beven kan
het dagelijks leven van de patiënt ernstig beïnvloeden omdat het zo duidelijk zichtbaar is en niet of
nauwelijks te onderdrukken is.
4. Houdingsinstabiliteit de patiënt met de ziekte van Parkinson heeft vaak een opvallend gebogen
houding. Deze veranderde houding kan samen met de vertraging van uitvoerende beweging leiden
tot vallen. Hoewel houdingsinstabiliteit later in het beloop vaak voorkomt, speelt het meestal geen
grote rol bij de diagnostiek. Begint een ziekte hiermee, dan moet eerder aan een atypisch
parkinsonisme gedacht worden.
21.2.2 NIET-MOTORISCHE SYMPTOMEN
Het merendeel van de symptomen van parkinson is niet-motorisch van aard, maar deze worden nog
vaak niet onderkend. Deze niet-motorische symptomen betreffen:
vermoeidheid
hyposmia (gestoorde reukvermogen)
autonome stoornissen
slaapstoornissen
affectieve stoornissen
apathie
cognitieve stoornissen
impulscontrolestoornissen
psychose/hallucinaties
,deze verschijnselen kunnen voorafgaan aan de motorische symptomen, zich tegelijkertijd voordoen,
of pas later in het beloop optreden. Niet-motorische symptomen komen relatief veel voor bij de
atypische primaire parkinsonismen.
Autonome stoornissen bij de ziekte van Parkinson betreffen:
Bloeddrukschommelingen
Overmatig transpireren
Obstipatie
Blaasproblemen
Seksuele stoornissen
Slaapstoornissen komen frequent voor. Er zijn hiervoor meerdere mogelijke oorzaken, waaronder:
- Medicatie
- Motorische en andere niet-motorische symptomen.
Deze stoornissen betreffen problemen met inslapen en daarnaast frequent en langdurig wakker
liggen. Niet alleen patiënten met een slechte nachtrust, maar juist ook patiënten die voldoende uren
slapen, kunnen overdag last hebben van een overdadige slaapbehoefte en vallen daarom regelmatig
in slaap. Daarnaast is er nog een groep patiënten die lijdt aan een gestoorde remslaap, de
zogenaamde REM Sleep Behaviour Disorder (RSBD).
Hierbij gaan patiënten tijdens het dromen roepen, bewegen en soms om zich heen slaan omdat
de gebruikelijke motorische onderdrukking tijdens de remslaap ontbreekt.
RSBD gaat vaak samen met cognitieve-functiestoornissen en/of hyposmia en kan zich manifesteren
voor de motorische symptomen (premotorische fase) bij patiënten met de ziekte van Parkinson en
DLB.
21.6 BEHANDELING
De ziekte van Parkinson is momenteel niet te genezen en de achteruitgang niet te vertragen. De
behandeling is daarom gericht op het onderdrukken van de symptomen en bestaat uit medicatie,
neurochirurgie en paramedische zorg.
Antiparkinsonmedicatie bestaat voornamelijk uit levodopa en dopamineagonisten. Daarnaast is er
nog een aantal middelen die een rol kunnen spelen omdat ze direct of indirect het
dopaminemetabolisme optimaliseren.
Antiparkinsonmedicatie kan leiden tot:
- Slaapaanvallen
- Verwardheid
- Visuele hallucinaties
- Paranoïde wanen
- Psychose
Met name dopamineagonisten, maar ook levodopa, worden geassocieerd met stoornissen in de
impulsbeheersing. Medicatie met een anticholinergische werking kan leiden tot hallucinaties,
aandachts- en geheugenstoornissen, verwardheid en zelfs dementie.
Na verloop van tijd krijgen veel parkinsonpatiënten ook te maken met motorische bijwerkingen van
antiparkinsonmedicatie. Ten eerste treedt tolerantie op met als resultaat 'wearing off' (medicatie is
, sneller uitgewerkt) en/of 'delayed response' (het duurt langer voordat medicatie werkt). Langdurig
levodopagebruik leidt vaak tot overbeweeglijkheid oftewel dyskinesieën (zwaaiende of wringende
bewegingen), met name op de momenten dat de hoeveelheid levodopa in het bloed het hoogst is.
Als de ziekte verder voortschrijdt, kan de werking van de levodopa onvoorspelbaar worden; er
treden dan onvoorspelbare responsfluctuaties op, ook wel on/off-fluctuaties genoemd. Dit
betekent dat patiënten plotseling in de toestand komen dat de medicijnen niet meer werken, terwijl
ze deze wel ingenomen hebben. Op zulke momenten treden de zogenaamde off-verschijnselen op,
zoals: verstijving en ernstige bradykinesie. Geleidelijke toediening wordt daarom met het vorderen
van de ziekte erg belangrijk. Soms wordt de levodopa dan met een pompje rechtstreeks in de darm
gebracht (duodopa) of subcutaan (apomorfine) toegediend met een pompje.
Wanneer de medicatie niet goed meer helpt of met hinderlijke bijwerkingen gepaard gaat, kan een
hersenoperatie overwogen worden. Tegenwoordig wordt een elektrode geïmplanteerd voor
continue elektrische stimulatie (diepe hersenstimulatie of deep brain stimulation, DBS). Deze
elektrode geeft via een batterij in de buik- of borstholte elektrische pulsen af aan de geselecteerde
hersenkern.
Ten slotte is paramedische zorg ten allen tijde van belang om beperkingen te compenseren en ervoor
te zorgen dat patiënten langer mobiel en onafhankelijk blijven in het dagelijks leven. Veelal vindt
deze zorg plaats binnen een multidisciplinair team onder leiding van de neuroloog en/of
parkinsonverpleegkundige.
21.7 COGNITIEVE STOORNISSEN
Cognitieve stoornissen komen veel vaker voor bij de ziekte van Parkinson dan aanvankelijk gedacht.
Vaak worden ze niet of onvoldoende onderkend door zowel behandelend arts als de patiënt zelf.
24% van de patiënten die net gediagnosticeerd zijn met de ziekte van Parkinson heeft al cognitieve
stoornissen. Er zijn aanwijzingen dat alle parkinsonpatiënten uiteindelijke forse cognitieve
stoornissen ontwikkelen.
Gegeven de onderliggende degeneratie van het frontostriatale circuit worden cognitieve stoornissen
bij de ziekte van Parkinson geassocieerd met executieve tekorten. Daarnaast zijn er echter ook
stoornissen in:
De aandacht
Het mentale tempo
Het geheugen
En later in het beloop ook visuospatiële tekorten.
Daarnaast kunnen er ook stoornissen zijn in de verwerking van emotionele informatie op basis van
gezichtsuitdrukkingen van negatieve emoties en prosodie, die vervolgens weer van invloed zijn op
het vermogen een beeld te vormen van het perspectief van een ander en indirect ook van zichzelf, de
zogenaamde Theory of Mind (ToM).
Een van de meest fundamentele problemen bij de ziekte van Parkinson is het intern genereren van
automatismen. Patiënten moeten automatische handelingen doelbewust en in stappen uitvoeren.
Tevens zijn er stoornissen in de gecontroleerde processen en deze betreffen vooral de cognitieve
