Samenvatting Blok 1.B.3. Stoornissen in het milieu interieur - week 11 Restrictieve longziekten

11. RESTRICTIEVE LONGZIEKTEN
Inhoud
Hoorcolleges
 Interstitiële afwijkingen (PD)
 Pathogenese van longfibrose
 Longfunctie en interstitiële afwijkingen
 Samenwerking bij het diagnosticeren van een pulmonaal ziektebeeld
 Interstitiële longafwijkingen door inademing van schadelijke stoffen
 Extrinsieke allergische alveolitis
 Falende longen
Zelfstudieopdrachten
 Longfunctie bij interstitiële afwijkingen
 Kosten en volksgezondheidseffecten van roken
 Pneumothorax

Vaardigheidsonderwijs
 Inspanningsfysiologie




Uitwerkingen geneeskunde 1B3 – Judith Bus 1

,HOORCOLLEGES
Interstitiële afwijkingen (PD)
Klacht  anamnese  lichamelijk onderzoek  probleem: DD  aanvullend
onderzoek  werkdiagnose  behandeling  beloop.

Restrictieve longziekten
De anamnese bij restrictieve longziekten bestaat uit:
- De voorgeschiedenis
- Pulmonale klachten en beloop
- Extra pulmonale klachten
o reflux, spierkrachten, huid, sicca (droge huid of mond) & cardiaal
- Medicatiegebruik
- Expositie (roken, werk, hobby’s, dieren)
- Familie anamnese
Bij lichamelijk onderzoek let men op de algemene indruk en de percussie en
auscultatie van de longen. Daarnaast worden gekeken naar de handen en of hier
sprake van clubbing is.
 Secundaire oorzaken kunnen pulmonaal, cardiaal, hepatisch, intestinaal,
mediastinaal en overig zijn.
Daarnaast kijkt men naar de huid op aanwijzingen van een systeemziekte.
De differentiaal diagnose is cardiaal of pulmonaal (infectieus, COPD, astma,
maligniteit, spierziekte, interstitiële aandoening). Er bleek sprake te zijn van een
interstitiële aandoening.

Interstitiële aandoeningen
Er bestaan meer dan 200 verschillende interstitiële aandoeningen (diffuse
parenchymal lung disease) welke alle zeldzaam zijn. Dit kan een bekende oorzaak
hebben (DPLD = Diffuse parenchymal lung diseases), idiopathisch (oorzaak is
onbekend) of granulomateus.

De idiopathische interstitiële longziekten (IIP) hebben verschillende soorten
ziekten, die vanzelf verlopen. Deze hoef je niet te kennen, maar je moet wel weten
dat er verschillende soorten IIP’s zijn.

Voor aanvullende onderzoek kan worden gekozen voor een X-thorax,
bloedonderzoek, saturatiemeting, een longfunctieonderzoek, diffusietest & histamine
provocatietest. Wanneer de saturatiemeting en de X-thorax afwijken wordt er een
CT-scan gemaakt.

Idiopathische pulmonale fibrose (IPF)
Idiopathische pulmonale fibrose (IPF) is de meest voorkomende idiopathische
vorm van longfibrose met progressieve bindweefselvorming in de longen. Het heeft
een zeer slechte prognose, de overleving is een stuk lager dan voor de meeste
vormen van kanker. Vroege herkenning is belangrijk. Bij de anamnese en LO kan
worden gekeken naar crepitaties en clubbing. Samenwerking tussen radioloog en
patholoog is belangrijk.
De behandeling is teleurstellend. Er zijn geen genezende medicijnen. Er kan
worden gescreend op longtransplantatie maar lang niet iedereen komt daarvoor in
aanmerking. Ook is er een groot tekort aan organen, een lange wachttijd (gemiddeld
vier jaar) waarbij mensen vaak ondertussen overlijden. Niet-medicamenteuze
therapie bestaat uit trainen, maagzuur behandeling en uitleg. Hierbij moet men zich
vooral richten op de kwaliteit van leven.




Uitwerkingen geneeskunde 1B3 – Judith Bus 2

, Pathogenese van longfibrose
 De luchtwegen bestaan uit een luchtweg-gasgeleidingssysteem en een
gaswisselingscompartiment. In beide delen kunnen ziekten optreden.
 Het interstitium bevindt zich in het gaswisselingscompartiment en wel
tussen het epitheel van de alveoli. Het interstitium is zeer dun en
kwetsbaar, het wordt ook wel de ruimte die er niet is genoemd.
 Interstitiële longziekten zijn diffuse longziekten die het longparenchym
(alveoli) betreffen, hierbij is alleen het interstitium te beperkend. Echter vallen
de infectieziekten (en carcinomen) hier niet onder.
 Binnen de longziekten vallen interstitiële longziekten (vaak fibroserend) onder
de restrictieve longziekten.

Restrictieve longziekten: Obstructieve longziekten:
- Interstitiële longziekten - Astma
- Thoraxwandafwijkingen - COPD
- Spierziekten
- Overgewicht, etc.

Indeling naar oorzaak
Interstitiële longziekten kunnen verschillende oorzaken hebben:
 Bekende oorzaak:
- Bindweefselziekten
- Beroepsziekten
- medicatiebijwerkingen
 Idiopathische (zonder bekende oorzaak) interstitiële longziekten:
- idiopathische pulmonale fibrose (IPF)
- niet-specifieke interstitiële pneumonie (INSIP)
- desquamatieve interstitiële pneumonie (DIP)
- respiratoire bronchiolitis (RB-ILD)
- cryptogene organiserende pneumonie (COP)
- acute interstitiële pneumonie (AIP)
- lymfocytische interstitiële pneumonie (ILIP)
 Granulomateus:
- Sarcoïdose
- hypersensitieve pneumonitis
- extrinsieke allergische alveolitis (EAA)
- infecties
 Andere vormen ILD:
- Lymfangioleiomyomatosis
- pulmonaire langerhans cel histiocytosis
- eosinofiele pneumonie
- pulmonale alveolaire proteinosis

Longfibrose
Fibrose is de vorming van overmatig bindweefsel in een orgaan of weefsel tijdens
een herstelproces na schade. Hierbij ontstaat een litteken wat in elkaar vloeiende
fibrose is die de onderliggende structuren verstoort. Het belangrijkste celtype in
bindweefsel zijn de fibroblasten welke overmatig extracellulaire matrix produceren
waaronder collageen type I en III.




Uitwerkingen geneeskunde 1B3 – Judith Bus 3