Natuur, Leven & Technologie - VWO 5
Moleculen in Leven
Taaislijmziekte
1. Wat gaat er fout bij een CF-patiënt?
✽ Wat gebeurt er in de cel?
● In je lichaam zijn er vele verschillende soorten cellen, de verschillende cellen
beschikken over verschillende specifieke macromoleculen om hun functie uit te
oefenen.
● De cel is een biochemische fabriek, waarin moleculen worden opgebouwd,
afgebroken en getransporteerd. Niets in de cel gaat vanzelf er is altijd een “machine”
nodig. De signalen die de cel binnen krijgt worden omgezet in acties. Eiwitten doen
veel werk, in het DNA staat de code voor die eiwitten.
2. Waardoor produceert een CF-patiënt taai slijm?
CF-patiënten hebben problemen waar hun slijmproducerende cellen liggen, die
cellen zijn te vinden in de longen, darmen en alvleesklier.
✽ Hoe wordt het werk in cellen verzet?
● Bijna alle processen worden uitgevoerd met behulp van eiwitten.
Eiwitten hebben verschillende functies:
○ In het membraan als receptoren.
○ In het membraan als kanalen.
○ In het membraan als pompen.
○ Voor transport en opslag van kleine moleculen in de cel.
○ Als schakelaar om genen aan of uit te zetten.
○ Als schakelaar om andere eiwitten aan of uit te zetten.
○ Voor transport in de cel.
○ Voor stevigheid en beweging van de cel.
○ Als katalysator (enzym) voor chemische omzettingen.
✽ Waar gaat het mis bij CF?
● Eiwitten in het celmembraan spelen een belangrijke rol,
bijvoorbeeld als pompen die transport regelen. De slijmproducerende cellen spelen
hierin ook een cruciale rol. Het slijm bestaat voornamelijk uit water en ze kunnen het
water dus uitscheiden (osmose). Ionen en andere grote opgeloste stoffen kunnen
niet zomaar door een celmembraan heen.
● Als aan één kant van het membraan een hoge concentratie opgeloste stoffen is en
aan de andere kant een lage concentratie van de stoffen, dan zullen
watermoleculen door het membraan naar die kant gaan waar veel opgeloste
stoffen zijn. Aan deze kant is het aantal watermoleculen relatief laag (want het
aantal opgeloste stoffen is hoog). De watermoleculen gaan dus naar de plek waar
‘weinig water’ is.
, ● De slijmproducerende cel pompt chloride-ionen naar buiten, dit kost energie (actief
proces). De concentratie chloride-ionen wordt buiten de cel hoger, dus het water
gaat ook uit de cel. Dat is nodig voor soepel slijm in de longen
3. Waardoor worden er foute pompen gebouwd?
✽ DNA
● DNA( DeoxyriboNucleic Acid) is het bouwplan waarmee eiwitten gemaakt kunnen
worden. Als een cel alle benodigde eiwitten kan maken, kunnen alle benodigde
functies in die cel worden uitgevoerd.
● Eiwitten worden gemaakt door losse bouwstenen(aminozuren) aan elkaar te
koppelen. Er zijn 20 verschillende aminozuren om eiwitten te maken. In een DNA-
molecuul is het bouwplan van elk eiwit vastgelegd.
Gen > Eiwit > Functie
● In het DNA komen vier stikstofbasen voor: adenine (A), cytosine (C), guanine (G) en
thymine (T). Nucleotiden kunnen aan elkaar
gekoppeld worden doordat de fosfaatgroep
van het 5e koolstofatoom een esterbinding
aan kan gaan het de OH-groep aan het 3e
koolstofatoom in een ander nucleotide.
● Dit staat gecodeerd In het bijbehorende
gen staat gecodeerd in welke volgorde de
aminozuren voor een bepaald eiwit aan
elkaar gekoppeld moeten worden. Het gen
bevat de code in de vorm van aan elkaar
geregen nucleotiden.
4. Hoe wordt een fout bouwplan doorgegeven?
Bij de geboorte van CF-patiënten staat het vast dat ze de ziekte hebben. Alle cellen in het
lichaam bevatten hetzelfde DNA-pakket. Taaislijmziekte is een erfelijke aandoening en dat
betekent dat de fout in het bewuste gen in alle cellen in haar lichaam aanwezig is.
✽ Replicatie van het DNA
● DNA-replicatie vindt plaats in de s fase van mitose. En het zorgt dat het DNA wordt
gerepliceerd, er komt dus meer. Hoe gaat dat nou precies in zijn werking?
DNA-replicatie
1. DNA-replicatie begint bij een replicatie startpunt. De waterstofbruggen tussen de basen
worden verbroken door helicase, dit gebeurt in twee richtingen. Er is een replicatiebel
ontstaan.
2. Op de plaats waar de basen zijn verbroken binden single strand binding protein, zodat
de vrijgekomen basen niet weer opnieuw waterstofbruggen vormen.
3. Vervolgens verbindt DNA-polymerase vrije nucleotiden met waterstofbruggen aan de
vrijgekomen stikstofbasen van enkelvoudige nucleotiden, dus aan de oorspronkelijke
DNA.
4. Hierdoor is er een nieuwe DNA streng ontstaan. De DNA-replicatie vindt langs beide
ketens plaats van 3’ naar 5’. De nieuwe streng wordt van 5’ naar 3’ gemaakt. Bij de
leidende streng wordt een lange DNA streng gevormd.
5. Bij de matrijsstreng worden er kleine fragmenten gevormd, de zogeheten Okazaki
fragmenten. De Okazaki fragmenten worden door ligase aan elkaar geplakt.
6. Op plaatsen waar een nieuwe complementaire nucleotideketen langs de oude keten is
gevormd, neemt het DNA weer de helix structuur aan.
Moleculen in Leven
Taaislijmziekte
1. Wat gaat er fout bij een CF-patiënt?
✽ Wat gebeurt er in de cel?
● In je lichaam zijn er vele verschillende soorten cellen, de verschillende cellen
beschikken over verschillende specifieke macromoleculen om hun functie uit te
oefenen.
● De cel is een biochemische fabriek, waarin moleculen worden opgebouwd,
afgebroken en getransporteerd. Niets in de cel gaat vanzelf er is altijd een “machine”
nodig. De signalen die de cel binnen krijgt worden omgezet in acties. Eiwitten doen
veel werk, in het DNA staat de code voor die eiwitten.
2. Waardoor produceert een CF-patiënt taai slijm?
CF-patiënten hebben problemen waar hun slijmproducerende cellen liggen, die
cellen zijn te vinden in de longen, darmen en alvleesklier.
✽ Hoe wordt het werk in cellen verzet?
● Bijna alle processen worden uitgevoerd met behulp van eiwitten.
Eiwitten hebben verschillende functies:
○ In het membraan als receptoren.
○ In het membraan als kanalen.
○ In het membraan als pompen.
○ Voor transport en opslag van kleine moleculen in de cel.
○ Als schakelaar om genen aan of uit te zetten.
○ Als schakelaar om andere eiwitten aan of uit te zetten.
○ Voor transport in de cel.
○ Voor stevigheid en beweging van de cel.
○ Als katalysator (enzym) voor chemische omzettingen.
✽ Waar gaat het mis bij CF?
● Eiwitten in het celmembraan spelen een belangrijke rol,
bijvoorbeeld als pompen die transport regelen. De slijmproducerende cellen spelen
hierin ook een cruciale rol. Het slijm bestaat voornamelijk uit water en ze kunnen het
water dus uitscheiden (osmose). Ionen en andere grote opgeloste stoffen kunnen
niet zomaar door een celmembraan heen.
● Als aan één kant van het membraan een hoge concentratie opgeloste stoffen is en
aan de andere kant een lage concentratie van de stoffen, dan zullen
watermoleculen door het membraan naar die kant gaan waar veel opgeloste
stoffen zijn. Aan deze kant is het aantal watermoleculen relatief laag (want het
aantal opgeloste stoffen is hoog). De watermoleculen gaan dus naar de plek waar
‘weinig water’ is.
, ● De slijmproducerende cel pompt chloride-ionen naar buiten, dit kost energie (actief
proces). De concentratie chloride-ionen wordt buiten de cel hoger, dus het water
gaat ook uit de cel. Dat is nodig voor soepel slijm in de longen
3. Waardoor worden er foute pompen gebouwd?
✽ DNA
● DNA( DeoxyriboNucleic Acid) is het bouwplan waarmee eiwitten gemaakt kunnen
worden. Als een cel alle benodigde eiwitten kan maken, kunnen alle benodigde
functies in die cel worden uitgevoerd.
● Eiwitten worden gemaakt door losse bouwstenen(aminozuren) aan elkaar te
koppelen. Er zijn 20 verschillende aminozuren om eiwitten te maken. In een DNA-
molecuul is het bouwplan van elk eiwit vastgelegd.
Gen > Eiwit > Functie
● In het DNA komen vier stikstofbasen voor: adenine (A), cytosine (C), guanine (G) en
thymine (T). Nucleotiden kunnen aan elkaar
gekoppeld worden doordat de fosfaatgroep
van het 5e koolstofatoom een esterbinding
aan kan gaan het de OH-groep aan het 3e
koolstofatoom in een ander nucleotide.
● Dit staat gecodeerd In het bijbehorende
gen staat gecodeerd in welke volgorde de
aminozuren voor een bepaald eiwit aan
elkaar gekoppeld moeten worden. Het gen
bevat de code in de vorm van aan elkaar
geregen nucleotiden.
4. Hoe wordt een fout bouwplan doorgegeven?
Bij de geboorte van CF-patiënten staat het vast dat ze de ziekte hebben. Alle cellen in het
lichaam bevatten hetzelfde DNA-pakket. Taaislijmziekte is een erfelijke aandoening en dat
betekent dat de fout in het bewuste gen in alle cellen in haar lichaam aanwezig is.
✽ Replicatie van het DNA
● DNA-replicatie vindt plaats in de s fase van mitose. En het zorgt dat het DNA wordt
gerepliceerd, er komt dus meer. Hoe gaat dat nou precies in zijn werking?
DNA-replicatie
1. DNA-replicatie begint bij een replicatie startpunt. De waterstofbruggen tussen de basen
worden verbroken door helicase, dit gebeurt in twee richtingen. Er is een replicatiebel
ontstaan.
2. Op de plaats waar de basen zijn verbroken binden single strand binding protein, zodat
de vrijgekomen basen niet weer opnieuw waterstofbruggen vormen.
3. Vervolgens verbindt DNA-polymerase vrije nucleotiden met waterstofbruggen aan de
vrijgekomen stikstofbasen van enkelvoudige nucleotiden, dus aan de oorspronkelijke
DNA.
4. Hierdoor is er een nieuwe DNA streng ontstaan. De DNA-replicatie vindt langs beide
ketens plaats van 3’ naar 5’. De nieuwe streng wordt van 5’ naar 3’ gemaakt. Bij de
leidende streng wordt een lange DNA streng gevormd.
5. Bij de matrijsstreng worden er kleine fragmenten gevormd, de zogeheten Okazaki
fragmenten. De Okazaki fragmenten worden door ligase aan elkaar geplakt.
6. Op plaatsen waar een nieuwe complementaire nucleotideketen langs de oude keten is
gevormd, neemt het DNA weer de helix structuur aan.
