NEUROBLASTOMA
NEUROBLASTOmA
ANATOMIA
El neuroblastoma son cánceres embrionarios del
sistema nervioso simpático periférico con una
presentación y evolución clínica heterogéneas, desde
remisión espontanea hasta tumores muy agresivos que
no responden al tratamiento. Las causas son Originados en células de la cresta neural primordial con
desconocidas en la mayoría de los pacientes. un espectro con grados variables de diferenciación
neural, desde tumores con células redondas pequeñas
Tumor sólido extracraneal más frecuente en los indiferenciadas (neuroblastoma) hasta tumores
niños y el cáncer diagnosticado con más formados por estroma schwanniano maduro y en
frecuencia en los lactantes.
maduración con células ganglionares
600 casos por año aprox.
(ganglioneuroblastoma y ganglioneuroma).
8 – 10% de cánceres de la infancia y un tercio de
los cánceres en lactantes. Pueden parecerse a otros tumores con células azules
Responsable >15 de la mortalidad por cáncer en pequeñas como rabdomiosarcoma o linf. no Hodgkin.
los niños.
Edad media de diagnóstico 22 meses y el 90% se Pronóstico varía según las características histológicas:
diagnostica en menores de 6 años. Presencia y cantidad de estroma schwanniano
Incidencia ligeramente más alta en sexo Grado de diferenciación celular tumoral
masculino y blancos. Índice mitosis – cariorrexis
PATOGENIA
La etiología se desconoce en la mayoría de los casos
El neuroblastoma familiar representa el 1 – 2% de los casos y se asocia a menor edad al momento del diagnóstico.
Ligado a mutaciones en los genes PHOX2B y ALK.
El gen BARD1 es el factor genético principal contribuyente al riesgo del neuroblastoma.
Se asocia a otros trastornos de la cresta neural.
NEUROBLASTOmA
ANATOMIA
El neuroblastoma son cánceres embrionarios del
sistema nervioso simpático periférico con una
presentación y evolución clínica heterogéneas, desde
remisión espontanea hasta tumores muy agresivos que
no responden al tratamiento. Las causas son Originados en células de la cresta neural primordial con
desconocidas en la mayoría de los pacientes. un espectro con grados variables de diferenciación
neural, desde tumores con células redondas pequeñas
Tumor sólido extracraneal más frecuente en los indiferenciadas (neuroblastoma) hasta tumores
niños y el cáncer diagnosticado con más formados por estroma schwanniano maduro y en
frecuencia en los lactantes.
maduración con células ganglionares
600 casos por año aprox.
(ganglioneuroblastoma y ganglioneuroma).
8 – 10% de cánceres de la infancia y un tercio de
los cánceres en lactantes. Pueden parecerse a otros tumores con células azules
Responsable >15 de la mortalidad por cáncer en pequeñas como rabdomiosarcoma o linf. no Hodgkin.
los niños.
Edad media de diagnóstico 22 meses y el 90% se Pronóstico varía según las características histológicas:
diagnostica en menores de 6 años. Presencia y cantidad de estroma schwanniano
Incidencia ligeramente más alta en sexo Grado de diferenciación celular tumoral
masculino y blancos. Índice mitosis – cariorrexis
PATOGENIA
La etiología se desconoce en la mayoría de los casos
El neuroblastoma familiar representa el 1 – 2% de los casos y se asocia a menor edad al momento del diagnóstico.
Ligado a mutaciones en los genes PHOX2B y ALK.
El gen BARD1 es el factor genético principal contribuyente al riesgo del neuroblastoma.
Se asocia a otros trastornos de la cresta neural.
