Hoofdstuk 20 – Frontotemporale dementie (FTD)
FTD -> na ziekte van Alzheimer meest voorkomende vorm van dementie vóór 65 e
levensjaar.
Kenmerken FTD:
1. Seniele corticale atrofie
2. Mogelijke specifieke uitvalsverschijnselen
3. Opgeblazen cellen + argyrofiele bollen in cytoplasma
Criteria voor stellen diagnose FTD:
- Sluipend begin klachten
- Progressief beloop
Diagnose FTD gesteld op basis van:
1. Informatie (hetero)anamnese over gedrag
2. Klinisch beeld: ziekteverschijnselen, symptomen
3. Neuropsychologisch onderzoek
Diagnose FTD vaak pas laat gesteld -> beginsymptomen FTD vaak eerst in
verband gebracht met:
1. Psychiatrische aandoening
2. Relatieproblematiek
3. Overspannenheid/burn-out
4. Midlife-crisis
Subtypen/varianten FTD:
1. Frontotemporal dementia - behavioural variant (FTD-bv):
- Grote veranderingen in persoonlijkheid + sociaal gedrag
- Specifieke cognitieve stoornissen
- Veranderingen in taal -> economy of speech: spreken met zo weinig mogelijk
woorden.
3 subtypen:
1. Profiel met disinhibitie, verhoogde afleidbaarheid en overactiviteit.
2. Profiel met apathie, initiatiefloosheid en teruggetrokkenheid.
3. Profiel met stereotypie, clichématig en dwangmatig gedrag.
2. FTD + MND: motor neuron disease/motorisch voorhoornlijden =
aandoening die selectief motorische neuronen aantast gedurende het
ziektebeloop.
- Grote veranderingen in persoonlijkheid en gedrag
- Bulbaire dysartrie: moeite met articuleren.
- Spieratrofie
- Fasciculaties: kleine spiersamentrekkingen.
3. Progressieve niet-vloeiende afasie/progressive non-fluent aphasia
(PNFA): geleidelijk progressieve achteruitgang in taalproductie -> taalbegrip
ongestoord + geen overige cognitieve functiestoornissen.
4. Semantische dementie (SD): progressieve aandoening die wordt
gekenmerkt door multimodale afbraak semantiek.
- Spontane taal = vloeiend, begrip betekeniswoorden zeer beperkt.
- Taal steeds ‘leger’ -> gebruik van steeds meer opvullingswoorden bv. Ding
, - Woordvindingsproblemen
- Betekenisproblemen
- Problemen in verbale + non-verbale modaliteit
- Gedragsveranderingen -> vooral dwangmatigheid + stereotypie
Criteria subtypen/varianten FTD:
1. FTD-bv:
- Achteruitgang in sociale gedrag met emotionele vervlakking en verlies
van inzicht in vroegere ziektebeloop.
- Al vroeg stoornis in regulatie persoonlijk gedrag.
2. PNFA:
- Niet vloeiende spraak met agrammatisme, fonematische parafasieën of
woordvindingsproblemen in afwezigheid van overige cognitieve
stoornissen.
- Gedragsstoornissen ontbreken.
3. SD:
- Prominente stoornissen semantiek (betekenissen), verbaal/visueel, die
vaak tot uiting komen door vloeiende, lege spraak en
woordvindingsproblemen.
- Visueel-perceptuele stoornissen bv. Gestoorde objectherkenning
- Geen stoornissen in overige cognitieve domeinen.
FTD -> gedeeltelijk erfelijk bepaald -> mate van erfelijkheid varieert tussen
verschillende subtypen van FTD
FTD -> autosomaal overervingspatroon: minimaal 3 familieleden aangedaan in
minimaal 2 opeenvolgende generaties.
FTD veroorzaakt door neerslaan van eiwitten -> eiwitten slaan neer in:
1. Frontale cortex
2. Temporale cortex
3. Pariëtale cortex
4. Hippocampus
5. Basale ganglia
Beeldvormingsbevindingen
1. FTD-bv:
- Frontale atrofie
- Temporale atrofie
- Hippocampusatrofie
2. PNFA:
- Atrofie links frontotemporaal
3. SD:
- Temporale atrofie
- Hippocampusatrofie
Behandeling FTD
Geen medicijnen voor FTD op dit moment, behandeling bestaat uit goede
begeleiding patiënt.
FTD -> na ziekte van Alzheimer meest voorkomende vorm van dementie vóór 65 e
levensjaar.
Kenmerken FTD:
1. Seniele corticale atrofie
2. Mogelijke specifieke uitvalsverschijnselen
3. Opgeblazen cellen + argyrofiele bollen in cytoplasma
Criteria voor stellen diagnose FTD:
- Sluipend begin klachten
- Progressief beloop
Diagnose FTD gesteld op basis van:
1. Informatie (hetero)anamnese over gedrag
2. Klinisch beeld: ziekteverschijnselen, symptomen
3. Neuropsychologisch onderzoek
Diagnose FTD vaak pas laat gesteld -> beginsymptomen FTD vaak eerst in
verband gebracht met:
1. Psychiatrische aandoening
2. Relatieproblematiek
3. Overspannenheid/burn-out
4. Midlife-crisis
Subtypen/varianten FTD:
1. Frontotemporal dementia - behavioural variant (FTD-bv):
- Grote veranderingen in persoonlijkheid + sociaal gedrag
- Specifieke cognitieve stoornissen
- Veranderingen in taal -> economy of speech: spreken met zo weinig mogelijk
woorden.
3 subtypen:
1. Profiel met disinhibitie, verhoogde afleidbaarheid en overactiviteit.
2. Profiel met apathie, initiatiefloosheid en teruggetrokkenheid.
3. Profiel met stereotypie, clichématig en dwangmatig gedrag.
2. FTD + MND: motor neuron disease/motorisch voorhoornlijden =
aandoening die selectief motorische neuronen aantast gedurende het
ziektebeloop.
- Grote veranderingen in persoonlijkheid en gedrag
- Bulbaire dysartrie: moeite met articuleren.
- Spieratrofie
- Fasciculaties: kleine spiersamentrekkingen.
3. Progressieve niet-vloeiende afasie/progressive non-fluent aphasia
(PNFA): geleidelijk progressieve achteruitgang in taalproductie -> taalbegrip
ongestoord + geen overige cognitieve functiestoornissen.
4. Semantische dementie (SD): progressieve aandoening die wordt
gekenmerkt door multimodale afbraak semantiek.
- Spontane taal = vloeiend, begrip betekeniswoorden zeer beperkt.
- Taal steeds ‘leger’ -> gebruik van steeds meer opvullingswoorden bv. Ding
, - Woordvindingsproblemen
- Betekenisproblemen
- Problemen in verbale + non-verbale modaliteit
- Gedragsveranderingen -> vooral dwangmatigheid + stereotypie
Criteria subtypen/varianten FTD:
1. FTD-bv:
- Achteruitgang in sociale gedrag met emotionele vervlakking en verlies
van inzicht in vroegere ziektebeloop.
- Al vroeg stoornis in regulatie persoonlijk gedrag.
2. PNFA:
- Niet vloeiende spraak met agrammatisme, fonematische parafasieën of
woordvindingsproblemen in afwezigheid van overige cognitieve
stoornissen.
- Gedragsstoornissen ontbreken.
3. SD:
- Prominente stoornissen semantiek (betekenissen), verbaal/visueel, die
vaak tot uiting komen door vloeiende, lege spraak en
woordvindingsproblemen.
- Visueel-perceptuele stoornissen bv. Gestoorde objectherkenning
- Geen stoornissen in overige cognitieve domeinen.
FTD -> gedeeltelijk erfelijk bepaald -> mate van erfelijkheid varieert tussen
verschillende subtypen van FTD
FTD -> autosomaal overervingspatroon: minimaal 3 familieleden aangedaan in
minimaal 2 opeenvolgende generaties.
FTD veroorzaakt door neerslaan van eiwitten -> eiwitten slaan neer in:
1. Frontale cortex
2. Temporale cortex
3. Pariëtale cortex
4. Hippocampus
5. Basale ganglia
Beeldvormingsbevindingen
1. FTD-bv:
- Frontale atrofie
- Temporale atrofie
- Hippocampusatrofie
2. PNFA:
- Atrofie links frontotemporaal
3. SD:
- Temporale atrofie
- Hippocampusatrofie
Behandeling FTD
Geen medicijnen voor FTD op dit moment, behandeling bestaat uit goede
begeleiding patiënt.
