Werkcolleges uitwerkingen Seline Donkers
Werkcollege 6: Erfelijke metabole stoornissen & Bullie
Opgave 1:
a. Het gaat om een erfelijke ziekte en dat merk je al in een vroeg stadia van het leven.
b. Moe, coma, overgeven, leverfalen
c. Substraatophoping, te weinig bouwstenen, niet genoeg energie genereren. Ophoping
van giftige stoffen.
d. Het komt met name door de fokprogramma’s. Tegenwoordig minder omdat je vroeg
stadia van zwangerschap.
Opgave 2:
a. Lactaat wordt geproduceerd wanneer een organisme zoveel ATP nodig heeft dat het
lichaam de productie niet meer kan bijhouden. Als de hond zich dus inspant zal hij
uiteindelijk lactaat produceren, omdat hij simpelweg te weinig ATP kan produceren
in die korte tijd. Goed maar ook:
Anaerobe afbraak van pyruvaat naar lactaat is veel sneller. Levert 2 ATP op.
1 glucose uit glycogeen halen levert 3 ATP op.
Aeroob levert het 31 ATP op dus anaeroob moet minstens 10x zo snel gaan en dat
doet het dus anaeroob meer energieproductie.
b. Bullie maakt niet genoeg lactaat aan, waardoor hij instort bij hoge inspanning omdat
hij geen energie meer heeft. Goed maar ook:
Ergens in de afbraak van glucose tot lactaat is iets fout. In een van de enzymen.
c. Na het rennen neemt de ATP productie (glycolyse) de productie weer over om aan
voldoende energie voor het lichaam te zorgen. Goed maar ook:
Lactaat in het bloed gaat naar de lever en daar wordt het omgezet tot pyruvaat en dit
wordt weer verbrand voor energie.
Lactaat kan ook weer terug naar glucose (in de lever). CORI CYCLUS (styer)
d. De reactie van fructose-6-phosphate naar fructose 1,6-bisfosfaat werkt niet.
Enzymdeficiëntie fosfofructokinase. Goed!
e. Als hij met de baas wandelt heeft hij per tijdseenheid minder energie nodig waardoor
de glycolyse de ATP productie nog bij kan houden. Bij het rennen achter de konijnen
gebruikt hij in een korte tijd heel erg veel energie waardoor de glycolyse de ATP
productie niet bij kan houden. Fout.
ATP komt vanuit vetzuren en dan kom je niet langs fosfofructokinase af waardoor
normaal ATP geproduceerd kan worden.
f. Het zit eigenlijk in je spier maar door hoge inspanning gaan spiercellen kapot
waardoor deze enzymen in je bloed komen en dit dus tot een sterk toegenomen
enzymniveaus leidt. Myoglobinurie wordt uiteindelijk uitgescheiden door middel van
urine. Goed.
Spiercellen gaan kapot omdat er een ophoping is van bepaalde stoffen wat een
osmotische waarde kan hebben en de spiercel kapot gaat.
g. Nee, ik zou de eigenaar het advies geven om gewoon rustig met hem aan de lijn te
blijven wandelen.
1
, Werkcolleges uitwerkingen Seline Donkers
Kunnen er heel weinig aan doen. Pilletjes worden afgebroken in maagdarmstelsel.
Alle stoffen die zijn gefosforyleerd zijn kunnen niet over het membraan heen
waardoor het afgebroken wordt in het maagdarmstelsel.
Opgave 3:
Ze hebben 2 mogelijkheden namelijk gluconeogenese.
Lactaat, aminozuren, propionaat (herkauwers), glycerol zijn dingen die de gluconeogenese
op gang brengen.
a. Fructose-1,6-bisfosfatase, want er is ophoping van fructose-1,6-bisfosfaat. Goed
b. Bij gevoede is er nog glycogeen dat gebruikt kan worden. Als het op is, is er nog 1
manier en daar is enzymdeficiëntie. Goed
c. Als het koud is heb je meer metabolische processen nodig om het lichaam warm te
houden. De bij heeft het enzym niet.
Als je cirkel maakt verbruik je ATP komt warmte vrij bij de hommel, daardoor kan
die opstijgen, bij heeft dit niet en kan dus niet vliegen.
Werkcollege 7: Mr. Ed en een zieke pup
Opgave 1:
a. Glutaminezuur, cysteïne, glycine. Het is een tripeptide. Glutaminezuur zit met een
carboxy-groep aan cysteïne vast.
b. H bij de S gaat weg en gaat hier een zwavelbrug vormen. Je houdt 2H+ en 2 e- over.
c. Co2 afgesplitst in PPP. NADPH wordt gevormd. Het PPP werkt dus niet goed. 30% van
alle glucose die een erytrocyt opneemt gaat door het PPP en dan gaat het weer terug
naar fructose-6-fosfaat en naar glyceraldehyde-3-fosfaat. Erytrocyt doet dit om
NADPH te maken en heeft dit nodig. Ergens moet de NADPH weer verbruikt worden
anders kan het proces niet doorlopen.
PPP verloopt 10x lager. Glycolyse verloopt wel normaal. Alle enzymen uit het PPP zijn
hierbij betrokken maar de eerste twee zijn het meest waarschijnlijk. Is niet helemaal
goed te zeggen.
d. Ja, want PPP is geremd dus er wordt minder NADPH geproduceerd.
e. In hemoglobine zitten veel SH-groepen. Als het geoxideerd wordt ontstaat er een
heel groot molecuul. Normaal gesproken verloop het het PPP en heb je dus relatief
veel NADPH/ NADP+ en dus ook weer veel GSH/ GSSG.
Bij oxidatieve stress door het medicijn. Hierdoor gaat oxidatie omhoog Heinz
body’s worden meer gevormd en meer lipidperoxidatie dit leidt tot lysis.
2
Werkcollege 6: Erfelijke metabole stoornissen & Bullie
Opgave 1:
a. Het gaat om een erfelijke ziekte en dat merk je al in een vroeg stadia van het leven.
b. Moe, coma, overgeven, leverfalen
c. Substraatophoping, te weinig bouwstenen, niet genoeg energie genereren. Ophoping
van giftige stoffen.
d. Het komt met name door de fokprogramma’s. Tegenwoordig minder omdat je vroeg
stadia van zwangerschap.
Opgave 2:
a. Lactaat wordt geproduceerd wanneer een organisme zoveel ATP nodig heeft dat het
lichaam de productie niet meer kan bijhouden. Als de hond zich dus inspant zal hij
uiteindelijk lactaat produceren, omdat hij simpelweg te weinig ATP kan produceren
in die korte tijd. Goed maar ook:
Anaerobe afbraak van pyruvaat naar lactaat is veel sneller. Levert 2 ATP op.
1 glucose uit glycogeen halen levert 3 ATP op.
Aeroob levert het 31 ATP op dus anaeroob moet minstens 10x zo snel gaan en dat
doet het dus anaeroob meer energieproductie.
b. Bullie maakt niet genoeg lactaat aan, waardoor hij instort bij hoge inspanning omdat
hij geen energie meer heeft. Goed maar ook:
Ergens in de afbraak van glucose tot lactaat is iets fout. In een van de enzymen.
c. Na het rennen neemt de ATP productie (glycolyse) de productie weer over om aan
voldoende energie voor het lichaam te zorgen. Goed maar ook:
Lactaat in het bloed gaat naar de lever en daar wordt het omgezet tot pyruvaat en dit
wordt weer verbrand voor energie.
Lactaat kan ook weer terug naar glucose (in de lever). CORI CYCLUS (styer)
d. De reactie van fructose-6-phosphate naar fructose 1,6-bisfosfaat werkt niet.
Enzymdeficiëntie fosfofructokinase. Goed!
e. Als hij met de baas wandelt heeft hij per tijdseenheid minder energie nodig waardoor
de glycolyse de ATP productie nog bij kan houden. Bij het rennen achter de konijnen
gebruikt hij in een korte tijd heel erg veel energie waardoor de glycolyse de ATP
productie niet bij kan houden. Fout.
ATP komt vanuit vetzuren en dan kom je niet langs fosfofructokinase af waardoor
normaal ATP geproduceerd kan worden.
f. Het zit eigenlijk in je spier maar door hoge inspanning gaan spiercellen kapot
waardoor deze enzymen in je bloed komen en dit dus tot een sterk toegenomen
enzymniveaus leidt. Myoglobinurie wordt uiteindelijk uitgescheiden door middel van
urine. Goed.
Spiercellen gaan kapot omdat er een ophoping is van bepaalde stoffen wat een
osmotische waarde kan hebben en de spiercel kapot gaat.
g. Nee, ik zou de eigenaar het advies geven om gewoon rustig met hem aan de lijn te
blijven wandelen.
1
, Werkcolleges uitwerkingen Seline Donkers
Kunnen er heel weinig aan doen. Pilletjes worden afgebroken in maagdarmstelsel.
Alle stoffen die zijn gefosforyleerd zijn kunnen niet over het membraan heen
waardoor het afgebroken wordt in het maagdarmstelsel.
Opgave 3:
Ze hebben 2 mogelijkheden namelijk gluconeogenese.
Lactaat, aminozuren, propionaat (herkauwers), glycerol zijn dingen die de gluconeogenese
op gang brengen.
a. Fructose-1,6-bisfosfatase, want er is ophoping van fructose-1,6-bisfosfaat. Goed
b. Bij gevoede is er nog glycogeen dat gebruikt kan worden. Als het op is, is er nog 1
manier en daar is enzymdeficiëntie. Goed
c. Als het koud is heb je meer metabolische processen nodig om het lichaam warm te
houden. De bij heeft het enzym niet.
Als je cirkel maakt verbruik je ATP komt warmte vrij bij de hommel, daardoor kan
die opstijgen, bij heeft dit niet en kan dus niet vliegen.
Werkcollege 7: Mr. Ed en een zieke pup
Opgave 1:
a. Glutaminezuur, cysteïne, glycine. Het is een tripeptide. Glutaminezuur zit met een
carboxy-groep aan cysteïne vast.
b. H bij de S gaat weg en gaat hier een zwavelbrug vormen. Je houdt 2H+ en 2 e- over.
c. Co2 afgesplitst in PPP. NADPH wordt gevormd. Het PPP werkt dus niet goed. 30% van
alle glucose die een erytrocyt opneemt gaat door het PPP en dan gaat het weer terug
naar fructose-6-fosfaat en naar glyceraldehyde-3-fosfaat. Erytrocyt doet dit om
NADPH te maken en heeft dit nodig. Ergens moet de NADPH weer verbruikt worden
anders kan het proces niet doorlopen.
PPP verloopt 10x lager. Glycolyse verloopt wel normaal. Alle enzymen uit het PPP zijn
hierbij betrokken maar de eerste twee zijn het meest waarschijnlijk. Is niet helemaal
goed te zeggen.
d. Ja, want PPP is geremd dus er wordt minder NADPH geproduceerd.
e. In hemoglobine zitten veel SH-groepen. Als het geoxideerd wordt ontstaat er een
heel groot molecuul. Normaal gesproken verloop het het PPP en heb je dus relatief
veel NADPH/ NADP+ en dus ook weer veel GSH/ GSSG.
Bij oxidatieve stress door het medicijn. Hierdoor gaat oxidatie omhoog Heinz
body’s worden meer gevormd en meer lipidperoxidatie dit leidt tot lysis.
2
