DEFINICIÓN
Grupo de enfermedades caracterizadas por la infiltración VASCULITIS
SISTÉMICAS
inflamatoria de la pared vascular, que compromete el lumen
y por ende el flujo sanguíneo pudiendo terminar en isquemia,
necrosis y riesgo de ruptura, sin embargo las consecuencias
dependerán de: Diámetro, Extensión y Severidad de los
vasos dañados, de inicio insidioso y síntomas inespecíficos
CLASIFICACIÓN
A grandes rasgos son:
Primarias - Sin causa conocida y clasificadas por el
tamaño del vaso afectado (siguiendo la Conferencia
de Consenso de Chapel Hill en 2012)
Secundarias - Estas ocurren en el contexto de otras
condiciones reumáticas como:
Artritis Reumatoide
Enfermedades del Tejido Conectivo (p. ej. LES)
Infecciones ( p. ej. Endocarditis)
Reacción secundaria a medicamentos
EPIDEMIOLOGÍA
Entidad poco común (1/2000)
La forma + frecuente es la Arteritis de las Células
Gigantes, posteriormente y en orden:
Granulomatosis con Polangeítis
Panarteritis Nodosa
Polangeítis Microscópica
Arteritis de Takayasu
, FISIOPATOLOGIA
En su mayoría las vasculitis son consecuencia de
la respuesta inmune ante antígenos, sin embargo
esto no sucede en todos los individuos y la causa
es desconocida. Existen mecanismos
fundamentales:
Daño Inmunológico - Depósito de complejos
inmunes que inician la cascada de
complemento y actúa de quimiotaxis para
neutrófilos, fagocitan el complemento y liberan
lisozimas y enzimas proteolíticas que llevan a
daño tisular en los vasos
Esta reacción inflamatoria se ve más en
las vasculitis de mediano calibre y de
pequeños vasos ANCA negativos
La presencia de anticuerpos contra
neutrofilos (ANCA) también puede estar
presente y sobretodo en vasculitis de
pequeños vasos
Hipersensibilidad retardada - Responsables de
los granulomas que aparecen en algunas
formas de vasculitis (grandes vasos o Vasculitis asociada a anca
vasculitis de Wegener)
Infección directa de los vasos
Causa desconocida
Anticuerpos ANCA
Por ende también existen patrones
Anticuerpos dirigidos contra proteínas del citoplasma de Neutrófilos, así en función del patrón de
histopatológicos característicos de cada vasculitis:
inmunofluorescencia que adopten tenemos:
Granulomatosas (Inflamatoria) - Arteritis
c - ANCA: Patrón ciotplásmico, Antígeno = Proteinasa 3 (PR3)
Temporal, Arteritis de Takayasu
Muy específica y sensible para Granulomatosis con Ponalgeítis (Vasculitis de Wegener)
Necrotizantes - Panarteritis Nodosa,
Presencia menor en: MicroPAN
Polangeítis Microscópica (microPAN)
p - ANCA: Patrón perinuclear, Antígeno = Mieloperoxidasa
Granulomatosa + Necrotizante - Vasculitis de
Granulomatosis Eosinofílica
Wegener, Vasculitis de Churg-Strauss
Granulomatosis con Polangeítis
Otras: Colitis ulcerosa, Enf. Crohn, Hepatitis Autoinmunitarias, LES, AR,
Espondiloartritis, Artritis Juvenil Idiopática
Grupo de enfermedades caracterizadas por la infiltración VASCULITIS
SISTÉMICAS
inflamatoria de la pared vascular, que compromete el lumen
y por ende el flujo sanguíneo pudiendo terminar en isquemia,
necrosis y riesgo de ruptura, sin embargo las consecuencias
dependerán de: Diámetro, Extensión y Severidad de los
vasos dañados, de inicio insidioso y síntomas inespecíficos
CLASIFICACIÓN
A grandes rasgos son:
Primarias - Sin causa conocida y clasificadas por el
tamaño del vaso afectado (siguiendo la Conferencia
de Consenso de Chapel Hill en 2012)
Secundarias - Estas ocurren en el contexto de otras
condiciones reumáticas como:
Artritis Reumatoide
Enfermedades del Tejido Conectivo (p. ej. LES)
Infecciones ( p. ej. Endocarditis)
Reacción secundaria a medicamentos
EPIDEMIOLOGÍA
Entidad poco común (1/2000)
La forma + frecuente es la Arteritis de las Células
Gigantes, posteriormente y en orden:
Granulomatosis con Polangeítis
Panarteritis Nodosa
Polangeítis Microscópica
Arteritis de Takayasu
, FISIOPATOLOGIA
En su mayoría las vasculitis son consecuencia de
la respuesta inmune ante antígenos, sin embargo
esto no sucede en todos los individuos y la causa
es desconocida. Existen mecanismos
fundamentales:
Daño Inmunológico - Depósito de complejos
inmunes que inician la cascada de
complemento y actúa de quimiotaxis para
neutrófilos, fagocitan el complemento y liberan
lisozimas y enzimas proteolíticas que llevan a
daño tisular en los vasos
Esta reacción inflamatoria se ve más en
las vasculitis de mediano calibre y de
pequeños vasos ANCA negativos
La presencia de anticuerpos contra
neutrofilos (ANCA) también puede estar
presente y sobretodo en vasculitis de
pequeños vasos
Hipersensibilidad retardada - Responsables de
los granulomas que aparecen en algunas
formas de vasculitis (grandes vasos o Vasculitis asociada a anca
vasculitis de Wegener)
Infección directa de los vasos
Causa desconocida
Anticuerpos ANCA
Por ende también existen patrones
Anticuerpos dirigidos contra proteínas del citoplasma de Neutrófilos, así en función del patrón de
histopatológicos característicos de cada vasculitis:
inmunofluorescencia que adopten tenemos:
Granulomatosas (Inflamatoria) - Arteritis
c - ANCA: Patrón ciotplásmico, Antígeno = Proteinasa 3 (PR3)
Temporal, Arteritis de Takayasu
Muy específica y sensible para Granulomatosis con Ponalgeítis (Vasculitis de Wegener)
Necrotizantes - Panarteritis Nodosa,
Presencia menor en: MicroPAN
Polangeítis Microscópica (microPAN)
p - ANCA: Patrón perinuclear, Antígeno = Mieloperoxidasa
Granulomatosa + Necrotizante - Vasculitis de
Granulomatosis Eosinofílica
Wegener, Vasculitis de Churg-Strauss
Granulomatosis con Polangeítis
Otras: Colitis ulcerosa, Enf. Crohn, Hepatitis Autoinmunitarias, LES, AR,
Espondiloartritis, Artritis Juvenil Idiopática
