FACTO RES DE RIESG O
Lupus Eritematoso Sistémico Factores de Riesgo:
Genéticos: HLA-DR2 Y 3, HLA-B8, Deficits
(LES) congénitos del complemento (C1q, C2 y 4),
Hipoactivación de la Inmunidad Innata (Células
dendríticas y Neutrófilos)
Activación excesiva de Linfocitos T y B y fallos
en la modulación por parte de los T reguladores
Ambientales:
Tabaquismo - Producción de anti-ADNds
Exposición a Luz UV - Apoptosis celular
cutánea que agrava las manifestaciones
Infecciones: VEB
Estrógenos - Activa y aumenta la supervivencia
de linfocitos T
FISIOP ATOL OGIA
Presentación de antígenos exógenos o endógenos
(autoantígenos provienentes de células apoptóticas,
como ADN, ARN o Fosfolípidos)
En LES las principales células fuentes de estos
son los Neutrófilos a partir de la NETosis
(Apoptosis con exposición extracitoplásmica del
material nucleico
Presentación de antígenos por células dendríticas
plasmocitoides a Linfocitos T
Las primeras producen grandes cantidades de
IF-a
Activación de linfocitos T que estimulan a los de tipo
B
EPIDE MIOLO GIA Gracias a IL-10 y 23; Tambien activación de la
Enfermedad crónica autoinmune cascada inflamatoria con perpetuación del
+ mujeres 9:1 (cierta influencia de hormonas sexuales y el cromosoma X) y sobretodo en edad fenómeno al atraer a más células
fértil (90%) Hiperproducción de autoanticuerpos provocadores
Inicia entre 15-40 a. pero puede ser a cualquier edad de daño por fijación del complemento o citotoxicidad
Px con Sx de Klinefelter (XXY) tienen riesgo incrementado en comparación al Sx de Turner (X0) Lesión tisular con posible depósito de
+ en Afroamericanos, Latinos y Asiáticos que Caucásicos inmunocomplejos secundario
, CLÍNIC A
SNC (Lupus Neuropsiquiátrico)
Sistémica - Síntomas Constitucionales: Difuso - Coma, Estado confusional agudo,
Fiebre, Fatiga, Pérdida de Peso, Disfunción cognitiva, Psicosis, Depresión,
Mialgias/Artralgias (al inicio de la enfermedad Ansiedad, Cefalea, Cambios de ánimo y
puede que no tengan todos) Fatiga
Focal - ECV, Convulsiones, Corea, Ataxia,
Articular - Primeras en Aparecer normalmente Hemibalismo, Disfunción Cerebelosa, Sx
De Artralgias a Poliartritis Aguda que Desmielinizantes, Mielopatía transversa
preceden incluso años al resto de
manifestaciones Gastrointestinal - x el efecto de los
Poliartritis NO erosiva/destructiva, y Artritis de Jaccoud inmunosupresores, infección de H.pylori y el
NO deformante uso excesivo de AINES y/o Glucocorticoides
En la enfermedad prolongada si Dismotilidad Esofágica: Disfagia, Reflujo
pueden haber deformaciones como: Gastroesofágico, Esofagitis
Desviación cubital reducible, Art. MCF Pancreatitis, Hepatitis, Serositis
o IFP en Cuello de Cisne, sin erosión Vasculitis Intestinal
ósea/cartilaginosa (Artritis de Jaccoud, Pseudo-Obstrucción Intestinal
5% de Px, es reducible)
Hematológicas
Cardiopulmonar Anemia (x Enf. Crónica o Inflamación
Corazón: principalmente): Normocítica
Enfermedad Arterial Coronaria Normocrómica
Enfermedad Valvular (+ Mitral y Leucopenia (+ linfopenia y es leve) y
endocarditis de libman-sacks
Aórtica): Endocarditis Trombótica No Trombocitopenia debidos a supresión y
Bacteriana, Endocarditis de Libman- hemólisis inmune en la médula ósea (leve,
Sacks, Endocarditis Marántica, > 40.000 plaquetas(mcl)
Prolapso de Válvula Mitral
Eventos trombóticos agudos: Musculoesqueléticas
Trombosis Venosa Prof., ECV Tenosinovitis, Tendinitis, Ruptura de
Daño estructural: Pericarditis, Tendón - Raros
Miocarditis (incluso con efusión
pericárdica) Renal (Nefritis Lúpica) - Glomerulonefritis
Pulmonar: Dolor torácico, Pleuresía, Proteinuria, Sedimento urinario con
Efusión Pleural, Embolia Pulmonar, Sx Cilindros eritrocitarios y leucocitos
Pulmón Encogido, Hipertensión Pulmonar Hipertensión y Edema
Neumonitis (poco común, con fiebre, Si progresa se convierte en una Enf.
tos y disnea) Renal Crónica con Sx Nefrótico o Nefrítico
Si se combina con una enf. de tejidos
conectivos habrá Fibrosis Adenopatías yuxtacentriméricas indoloras
(esplenomegalia en 10-50% Px)
Lupus Eritematoso Sistémico Factores de Riesgo:
Genéticos: HLA-DR2 Y 3, HLA-B8, Deficits
(LES) congénitos del complemento (C1q, C2 y 4),
Hipoactivación de la Inmunidad Innata (Células
dendríticas y Neutrófilos)
Activación excesiva de Linfocitos T y B y fallos
en la modulación por parte de los T reguladores
Ambientales:
Tabaquismo - Producción de anti-ADNds
Exposición a Luz UV - Apoptosis celular
cutánea que agrava las manifestaciones
Infecciones: VEB
Estrógenos - Activa y aumenta la supervivencia
de linfocitos T
FISIOP ATOL OGIA
Presentación de antígenos exógenos o endógenos
(autoantígenos provienentes de células apoptóticas,
como ADN, ARN o Fosfolípidos)
En LES las principales células fuentes de estos
son los Neutrófilos a partir de la NETosis
(Apoptosis con exposición extracitoplásmica del
material nucleico
Presentación de antígenos por células dendríticas
plasmocitoides a Linfocitos T
Las primeras producen grandes cantidades de
IF-a
Activación de linfocitos T que estimulan a los de tipo
B
EPIDE MIOLO GIA Gracias a IL-10 y 23; Tambien activación de la
Enfermedad crónica autoinmune cascada inflamatoria con perpetuación del
+ mujeres 9:1 (cierta influencia de hormonas sexuales y el cromosoma X) y sobretodo en edad fenómeno al atraer a más células
fértil (90%) Hiperproducción de autoanticuerpos provocadores
Inicia entre 15-40 a. pero puede ser a cualquier edad de daño por fijación del complemento o citotoxicidad
Px con Sx de Klinefelter (XXY) tienen riesgo incrementado en comparación al Sx de Turner (X0) Lesión tisular con posible depósito de
+ en Afroamericanos, Latinos y Asiáticos que Caucásicos inmunocomplejos secundario
, CLÍNIC A
SNC (Lupus Neuropsiquiátrico)
Sistémica - Síntomas Constitucionales: Difuso - Coma, Estado confusional agudo,
Fiebre, Fatiga, Pérdida de Peso, Disfunción cognitiva, Psicosis, Depresión,
Mialgias/Artralgias (al inicio de la enfermedad Ansiedad, Cefalea, Cambios de ánimo y
puede que no tengan todos) Fatiga
Focal - ECV, Convulsiones, Corea, Ataxia,
Articular - Primeras en Aparecer normalmente Hemibalismo, Disfunción Cerebelosa, Sx
De Artralgias a Poliartritis Aguda que Desmielinizantes, Mielopatía transversa
preceden incluso años al resto de
manifestaciones Gastrointestinal - x el efecto de los
Poliartritis NO erosiva/destructiva, y Artritis de Jaccoud inmunosupresores, infección de H.pylori y el
NO deformante uso excesivo de AINES y/o Glucocorticoides
En la enfermedad prolongada si Dismotilidad Esofágica: Disfagia, Reflujo
pueden haber deformaciones como: Gastroesofágico, Esofagitis
Desviación cubital reducible, Art. MCF Pancreatitis, Hepatitis, Serositis
o IFP en Cuello de Cisne, sin erosión Vasculitis Intestinal
ósea/cartilaginosa (Artritis de Jaccoud, Pseudo-Obstrucción Intestinal
5% de Px, es reducible)
Hematológicas
Cardiopulmonar Anemia (x Enf. Crónica o Inflamación
Corazón: principalmente): Normocítica
Enfermedad Arterial Coronaria Normocrómica
Enfermedad Valvular (+ Mitral y Leucopenia (+ linfopenia y es leve) y
endocarditis de libman-sacks
Aórtica): Endocarditis Trombótica No Trombocitopenia debidos a supresión y
Bacteriana, Endocarditis de Libman- hemólisis inmune en la médula ósea (leve,
Sacks, Endocarditis Marántica, > 40.000 plaquetas(mcl)
Prolapso de Válvula Mitral
Eventos trombóticos agudos: Musculoesqueléticas
Trombosis Venosa Prof., ECV Tenosinovitis, Tendinitis, Ruptura de
Daño estructural: Pericarditis, Tendón - Raros
Miocarditis (incluso con efusión
pericárdica) Renal (Nefritis Lúpica) - Glomerulonefritis
Pulmonar: Dolor torácico, Pleuresía, Proteinuria, Sedimento urinario con
Efusión Pleural, Embolia Pulmonar, Sx Cilindros eritrocitarios y leucocitos
Pulmón Encogido, Hipertensión Pulmonar Hipertensión y Edema
Neumonitis (poco común, con fiebre, Si progresa se convierte en una Enf.
tos y disnea) Renal Crónica con Sx Nefrótico o Nefrítico
Si se combina con una enf. de tejidos
conectivos habrá Fibrosis Adenopatías yuxtacentriméricas indoloras
(esplenomegalia en 10-50% Px)
