Opgezette klieren
Hematologie
Chronische lymfatische leukemie (CLL) is de meest voorkomende vorm
van leukemie en komt vaker voor op latere leeftijd. Het wordt veroorzaakt
door een klonale expansie van kleine B-lymfocyten. Het is vaak
asymptomatisch en wordt vaak per toeval ontdekt bij bloedonderzoek,
maar het kan zich ook presenteren met beenmergfalen of
immunosuppressie.
Stadiëring met het Rai-systeem:
Stadiu Risico Manifestatie Patiënte Overlevi Behandeli
m n ng ng
0 Laag Lymfocytose 31% > 10 jaar Afwachten
I Gemiddel Lymfadenopat 35% 9 jaar Behandele
d hie n bij
progressie
II Gemiddel Splenomegalie 26% 7 jaar Behandele
d lymfadenopat n bij
hie progressie
III Hoog Anemie 6% 5 jaar Behandele
Organomegali n
e
IV Hoog Anemie 2% 5 jaar Behandele
Trombocytope n
nie
organomegalie
Stadiering met Binai-systeem:
Stadiu Risico Manifestatie Patiënte Overlevi Behandeli
m n ng ng
A Laag Lymfocytose 63% > 10 jaar Afwachten
< 3 vergrote
lymfeklieren
B Gemiddel > 3 vergrote 30% 7 jaar Behandele
d lymfeklieren n
C Hoog Anemie 7% 5 jaar Behandele
Trombocytope n
nie
De meeste patiënten zijn asymptomatisch en mogelijke symptomen
kunnen zijn:
- terugkerende infectie door leukopenie en falen van immuunsysteem
- anemie door hemolyse of beenmerginfiltratie
- pijnloze lymfadenopathie
- pijn in de linker bovenbuik door splenomegalie
Mogelijke bevindingen bij lichamelijk onderzoek:
- anemie
- koorts (door infectie)
- lymfadenopathie
- hepatosplenomegalie
Mogelijke aanvullende onderzoeken zijn:
, - bloedbeeld
o Hb normaal/verlaagd
o Leukocyten verhoogd
o Lymfocytose > 5 x 109
o Trombocyten normaal/verlaagd
- Bloedfilm
o Lymfocyten zijn verkleind/gemiddeld en lijken normaal en
volgroeid
o Zichtbare Smudge cellen
- Beenmerg
o Reflectie van perifeer bloed
o Infiltratie met lymfocyten
- Immunofenotype van leukocyten: CD19-, CD5-, CD23-B-lymfocyten
met matige CD20-, CD79b- en immunoglobuline-expressie
- Cytogenetica/FISH-analyse
- Coombs test: positief bij hemolyse
- Immunoglobuline normaal/verlaagd
De beslissing of een behandeling gestart moet worden, hangt van het
stadium van de ziekte af. Behandeling heeft een gunstig effect op de
symptomen en het bloedbeeld, maar geeft mogelijk geen verbeterde
overlevingskans. Absolute indicaties voor behandeling zijn:
- beenmergfalen: anemie en trombocytopenie worden steeds erger
- terugkerende infectie
- progressieve ernstige splenomegalie/lymfadenopathie
- verdubbeling van aantal lymfocyten in 6 maanden
- systemische symptomen, zoals koorts, nachtzweten of
gewichtsverlies
- hemolyse of andere immuun-gemedieerde cytopenie
De algemene behandeling bestaat uit:
- corticosteroïden bij anemie door hemolyse
- splenectomie bij terugkerende/ernstige symptomen van milt
- chemotherapie bij anemie en trombocytopenie door
beenmerginfiltratie
- antibiotica bij infecties en als profylaxe bij chemotherapie
- allopurinol ter preventie van hyperuricemie
De specifieke behandeling bestaat uit:
- Chlorambucil: reduceert het bloedbeeld, verlaagt de
lymfadenopathie en splenomegalie en zorgt niet voor een
verbetering van de overleving
- Purine analogen: zorgen voor complete remissie en helpen niet bij
mensen met 17p deletie/TP53 mutatie.
- Rituximab: eerste keus en kan gebruikt worden in combinatie met
fludarabine en cyclofosfamide (FCR).
- Allegenische stamceltransplantatie: wordt voornamelijk gedaan bij
jongere patiënten.
- Monoklonale antilichamen, zoals Alemtuzumab en Ofatumumab
Richter’s transformatie = transformatie van chronische lymfatische
leukemie naar (meestal) diffuus groot B-cel lymfoom en Hodgkin lymfoom.
Hematologie
Chronische lymfatische leukemie (CLL) is de meest voorkomende vorm
van leukemie en komt vaker voor op latere leeftijd. Het wordt veroorzaakt
door een klonale expansie van kleine B-lymfocyten. Het is vaak
asymptomatisch en wordt vaak per toeval ontdekt bij bloedonderzoek,
maar het kan zich ook presenteren met beenmergfalen of
immunosuppressie.
Stadiëring met het Rai-systeem:
Stadiu Risico Manifestatie Patiënte Overlevi Behandeli
m n ng ng
0 Laag Lymfocytose 31% > 10 jaar Afwachten
I Gemiddel Lymfadenopat 35% 9 jaar Behandele
d hie n bij
progressie
II Gemiddel Splenomegalie 26% 7 jaar Behandele
d lymfadenopat n bij
hie progressie
III Hoog Anemie 6% 5 jaar Behandele
Organomegali n
e
IV Hoog Anemie 2% 5 jaar Behandele
Trombocytope n
nie
organomegalie
Stadiering met Binai-systeem:
Stadiu Risico Manifestatie Patiënte Overlevi Behandeli
m n ng ng
A Laag Lymfocytose 63% > 10 jaar Afwachten
< 3 vergrote
lymfeklieren
B Gemiddel > 3 vergrote 30% 7 jaar Behandele
d lymfeklieren n
C Hoog Anemie 7% 5 jaar Behandele
Trombocytope n
nie
De meeste patiënten zijn asymptomatisch en mogelijke symptomen
kunnen zijn:
- terugkerende infectie door leukopenie en falen van immuunsysteem
- anemie door hemolyse of beenmerginfiltratie
- pijnloze lymfadenopathie
- pijn in de linker bovenbuik door splenomegalie
Mogelijke bevindingen bij lichamelijk onderzoek:
- anemie
- koorts (door infectie)
- lymfadenopathie
- hepatosplenomegalie
Mogelijke aanvullende onderzoeken zijn:
, - bloedbeeld
o Hb normaal/verlaagd
o Leukocyten verhoogd
o Lymfocytose > 5 x 109
o Trombocyten normaal/verlaagd
- Bloedfilm
o Lymfocyten zijn verkleind/gemiddeld en lijken normaal en
volgroeid
o Zichtbare Smudge cellen
- Beenmerg
o Reflectie van perifeer bloed
o Infiltratie met lymfocyten
- Immunofenotype van leukocyten: CD19-, CD5-, CD23-B-lymfocyten
met matige CD20-, CD79b- en immunoglobuline-expressie
- Cytogenetica/FISH-analyse
- Coombs test: positief bij hemolyse
- Immunoglobuline normaal/verlaagd
De beslissing of een behandeling gestart moet worden, hangt van het
stadium van de ziekte af. Behandeling heeft een gunstig effect op de
symptomen en het bloedbeeld, maar geeft mogelijk geen verbeterde
overlevingskans. Absolute indicaties voor behandeling zijn:
- beenmergfalen: anemie en trombocytopenie worden steeds erger
- terugkerende infectie
- progressieve ernstige splenomegalie/lymfadenopathie
- verdubbeling van aantal lymfocyten in 6 maanden
- systemische symptomen, zoals koorts, nachtzweten of
gewichtsverlies
- hemolyse of andere immuun-gemedieerde cytopenie
De algemene behandeling bestaat uit:
- corticosteroïden bij anemie door hemolyse
- splenectomie bij terugkerende/ernstige symptomen van milt
- chemotherapie bij anemie en trombocytopenie door
beenmerginfiltratie
- antibiotica bij infecties en als profylaxe bij chemotherapie
- allopurinol ter preventie van hyperuricemie
De specifieke behandeling bestaat uit:
- Chlorambucil: reduceert het bloedbeeld, verlaagt de
lymfadenopathie en splenomegalie en zorgt niet voor een
verbetering van de overleving
- Purine analogen: zorgen voor complete remissie en helpen niet bij
mensen met 17p deletie/TP53 mutatie.
- Rituximab: eerste keus en kan gebruikt worden in combinatie met
fludarabine en cyclofosfamide (FCR).
- Allegenische stamceltransplantatie: wordt voornamelijk gedaan bij
jongere patiënten.
- Monoklonale antilichamen, zoals Alemtuzumab en Ofatumumab
Richter’s transformatie = transformatie van chronische lymfatische
leukemie naar (meestal) diffuus groot B-cel lymfoom en Hodgkin lymfoom.
