Ziektebeelden
Vasculitis
• Symptomen: (> 3 weken) constitutionele klachten, normocytaire anemie (minder
aanmaak), hoge CRP/BSE (vaak >100), trombocytose (te veel trombo’s), orgaanfunctie
achteruitgang.
• Reuscelvasculitis: >50jr, vaker vrouwen. Pathogenese: inflammatie, waardoor
macrofagen elkaar opeten en fuseren (reuscel). T-cel suppressor cellen en checkpoints
remmers (van belang om lichaamseigen cellen te tolereren) functioneren minder.
• Klachten: (temporale) hoofdpijn (a. temporalis kan vergroot en pijnlijk zijn),
visusklachten (amaurosis fugax; blindheid), (kaak)claudicatio (pijn bij kauwen in
masseter), polymyalgia rheumatica klachten (proximale spierzwakte, bilaterale
pijnklachten in schoudergordel en heupgordel >4 weken, ochtendstijfheid > 60 min),
constitutionele klachten.
• Lab: hoge BSE (> 40) of CRP, normocytaire anemie.
• Aanvullend onderzoek: a. temporalis biopt (vaatschade aantonen). Ook mogelijk: echo om gericht te biopteren: “halo” zoeken (oedeem).
• Complicaties: stenotisch vaatlijden (e.g. claudicatio klachten, ischemie armen/benen), aneurysmatisch vaatlijden (zeldzaam; verwijding vaten
omdat ze zwakker worden), amaurosis fugax (aa. ciliares zijn aangedaan; blindheid).
• Behandeling: prednison (begin 40-60mg per dag voor 4 weken, daarna afbouwen). Bij recidief op prednison: prednison minder snel afbouwen +
methotrexaat (methotrexaat ook uiteindelijk afbouwen). Indien onvoldoende: tocilizumab (anti-IL-6).
• Takayasu vasculitis: vaker op jongere leeftijd, maar klachten lijken op reuscel. Kan aortastenose geven.
• Polyarteritis nodosa (PAN): necrotizerende vasculitis van kleine tot middelgrote vaten. Rond 40 jr. Vaker mannen. Nier is 30-70% van de tijd
aangetast.
• Klachten: constitutionele symptomen, livedo reticularis, hoge BP (nier doet vaak mee, hierdoor hypertensie), buikpijn, hoge BSE, tekenen van
ischemie van de darm.
, • Diagnose: ACR criteria (3 vd 10 voldoen): gewichtsverlies > 4kg, livedo reticularis, testis pijn (pijn in onderbuik), myalgia (spierzwakte),
neuropathie, diastolische BP >90, verhoogd ureum/creatinine, hep B, arteriografische afwijkingen (aneurysmata of occlusies), biopt met
polymorfonucleaire lymfocyten.
• Aanvullend onderzoek: ANCA negatief! Angiografie van nieren en mesenteriaal vaten: micro-aneurysmata, evt. biopt (necrotizerende vasculitis
aantonen).
• Behandeling: alleen prednison voor milde PAN, cyclophosphamide (chemotherapie) erbij indien gevaar op orgaandysfunctie om ontsteking
sneller te blussen.
• Behandeling hypertensie (door nier problematiek): lisinopril (ACE-remmer omdat het RAAS gevoelig is).
• Ziekte van Kawasaki: vooral bij kinderen.
• Kleine vaten vasculitis symptomen: hemoptoe, actief sediment (erytrocytencylinder, dysmorfe ery’s), urticaria evt. proteinurie, klapvoet
(mononeuritis simpex n. peroneus, zenuwbeschadiging door vasculitis).
• IgA vasculitis/Henoch Schönlein: palpabele purpura (paars/rood, licht verheven, niet wegdrukbaar).
• ANCA-gerelateerde kleine vaten vasculitis (andere vaten kunnen ook meedoen, ook veneus): ANCA’s zijn antistoffen gericht tegen neutrofiele
granulocyten.
• GPA: glomerulonefritis, capillaritis in de long (infiltraten, hemoptoe), KNO-problematiek (epistaxis, sinusitis). >80% PR-3-ANCA.
• MPA: glomerulonefritis, capillaritis in de long (infiltraten, hemoptoe). 90% MPO-ANCA.
• EGPA: KNO-problematiek (epistaxis, sinusitis), astma, uitgesproken hypereosinofilie. ±40% MPO-ANCA.
Pre-eclampsie
• Risicofactoren: VG (eerder zwangerschap met hoge BP of PE), nierziekte, hypertensie, DM, > 40jr, BMI > 35, AI ziekten e.g. SLE, meerling,
positieve familie anamnese (CVR), lange tijd tussen de zwangerschappen geweest of andere partner dan eerste zwangerschap (immunologische
probleem).
• altijd aspirine geven bij verhoogd risico; stelt PE uit mits gestart voor 16 wk, bevordert de aanleg van placenta dankzij trombocytenaggregatie
remming; gestopt bij 36 wk omdat niet meer effect wordt verwacht.
• verminderd bloedstroom in a. uterina (Doppler) en lagere diastole (nodge) geeft verhoogd risico op pre-eclampsie.
Vasculitis
• Symptomen: (> 3 weken) constitutionele klachten, normocytaire anemie (minder
aanmaak), hoge CRP/BSE (vaak >100), trombocytose (te veel trombo’s), orgaanfunctie
achteruitgang.
• Reuscelvasculitis: >50jr, vaker vrouwen. Pathogenese: inflammatie, waardoor
macrofagen elkaar opeten en fuseren (reuscel). T-cel suppressor cellen en checkpoints
remmers (van belang om lichaamseigen cellen te tolereren) functioneren minder.
• Klachten: (temporale) hoofdpijn (a. temporalis kan vergroot en pijnlijk zijn),
visusklachten (amaurosis fugax; blindheid), (kaak)claudicatio (pijn bij kauwen in
masseter), polymyalgia rheumatica klachten (proximale spierzwakte, bilaterale
pijnklachten in schoudergordel en heupgordel >4 weken, ochtendstijfheid > 60 min),
constitutionele klachten.
• Lab: hoge BSE (> 40) of CRP, normocytaire anemie.
• Aanvullend onderzoek: a. temporalis biopt (vaatschade aantonen). Ook mogelijk: echo om gericht te biopteren: “halo” zoeken (oedeem).
• Complicaties: stenotisch vaatlijden (e.g. claudicatio klachten, ischemie armen/benen), aneurysmatisch vaatlijden (zeldzaam; verwijding vaten
omdat ze zwakker worden), amaurosis fugax (aa. ciliares zijn aangedaan; blindheid).
• Behandeling: prednison (begin 40-60mg per dag voor 4 weken, daarna afbouwen). Bij recidief op prednison: prednison minder snel afbouwen +
methotrexaat (methotrexaat ook uiteindelijk afbouwen). Indien onvoldoende: tocilizumab (anti-IL-6).
• Takayasu vasculitis: vaker op jongere leeftijd, maar klachten lijken op reuscel. Kan aortastenose geven.
• Polyarteritis nodosa (PAN): necrotizerende vasculitis van kleine tot middelgrote vaten. Rond 40 jr. Vaker mannen. Nier is 30-70% van de tijd
aangetast.
• Klachten: constitutionele symptomen, livedo reticularis, hoge BP (nier doet vaak mee, hierdoor hypertensie), buikpijn, hoge BSE, tekenen van
ischemie van de darm.
, • Diagnose: ACR criteria (3 vd 10 voldoen): gewichtsverlies > 4kg, livedo reticularis, testis pijn (pijn in onderbuik), myalgia (spierzwakte),
neuropathie, diastolische BP >90, verhoogd ureum/creatinine, hep B, arteriografische afwijkingen (aneurysmata of occlusies), biopt met
polymorfonucleaire lymfocyten.
• Aanvullend onderzoek: ANCA negatief! Angiografie van nieren en mesenteriaal vaten: micro-aneurysmata, evt. biopt (necrotizerende vasculitis
aantonen).
• Behandeling: alleen prednison voor milde PAN, cyclophosphamide (chemotherapie) erbij indien gevaar op orgaandysfunctie om ontsteking
sneller te blussen.
• Behandeling hypertensie (door nier problematiek): lisinopril (ACE-remmer omdat het RAAS gevoelig is).
• Ziekte van Kawasaki: vooral bij kinderen.
• Kleine vaten vasculitis symptomen: hemoptoe, actief sediment (erytrocytencylinder, dysmorfe ery’s), urticaria evt. proteinurie, klapvoet
(mononeuritis simpex n. peroneus, zenuwbeschadiging door vasculitis).
• IgA vasculitis/Henoch Schönlein: palpabele purpura (paars/rood, licht verheven, niet wegdrukbaar).
• ANCA-gerelateerde kleine vaten vasculitis (andere vaten kunnen ook meedoen, ook veneus): ANCA’s zijn antistoffen gericht tegen neutrofiele
granulocyten.
• GPA: glomerulonefritis, capillaritis in de long (infiltraten, hemoptoe), KNO-problematiek (epistaxis, sinusitis). >80% PR-3-ANCA.
• MPA: glomerulonefritis, capillaritis in de long (infiltraten, hemoptoe). 90% MPO-ANCA.
• EGPA: KNO-problematiek (epistaxis, sinusitis), astma, uitgesproken hypereosinofilie. ±40% MPO-ANCA.
Pre-eclampsie
• Risicofactoren: VG (eerder zwangerschap met hoge BP of PE), nierziekte, hypertensie, DM, > 40jr, BMI > 35, AI ziekten e.g. SLE, meerling,
positieve familie anamnese (CVR), lange tijd tussen de zwangerschappen geweest of andere partner dan eerste zwangerschap (immunologische
probleem).
• altijd aspirine geven bij verhoogd risico; stelt PE uit mits gestart voor 16 wk, bevordert de aanleg van placenta dankzij trombocytenaggregatie
remming; gestopt bij 36 wk omdat niet meer effect wordt verwacht.
• verminderd bloedstroom in a. uterina (Doppler) en lagere diastole (nodge) geeft verhoogd risico op pre-eclampsie.
