Samenvatting SK 2
WERKCOLLEGES CASUS 4
(GOO-2B.SK2-21)
,Werkcollege 1
Infantiel scheelzien
De term 'infantiele strabismus' wordt gebruikt om een aanhoudende manifeste afwijking van de
gezichtsassen te beschrijven die begint in de eerste 6 maanden van het leven.
Vorm van concomitant scheelzien.
De meeste patiënten hebben een vorm van esotropie.
Aanhoudende exotropie komt relatief weinig voor en kan worden geclassificeerd op de
leeftijd van presentatie als deze minder dan een jaar oud is.
Het infantiele scheelzien wordt ingedeeld in:
Infantiele esotropie
Infantiele exotropie
De infantiele esotropie wordt als volgt ingedeeld:
Essentiële infantiele esotropie
Accommoderende esotropie
Nystagmusblokkadesyndroom
Zesde zenuwverlamming;
Secundaire esotropie
Secundaire
esotropie
Essentiële infantiele esotropie
Etiologie
Etiologie is grotendeels onbekend, maar waarschijnlijk multifactorieel.
Fusie is bij de geboorte onvolgroeid en vereist een vergelijkbare input van elk oog tijdens de
kritieke periode waarin de binoculaire verbindingen in de gestreepte cortex tot rijping
komen.
Recente studies bij apen die met een prismabril werden grootgebracht, tonen aan dat deze
decorrelatie van input voldoende is om esotropie te veroorzaken indien toegepast in de
kritieke periode.
Dit leidt tot verlies van binoculaire verbindingen in de oculaire dominantiekolommen en
daardoor tot een gebrek aan dispariteitsgevoeligheid.
Signalen van retinale dispariteit hebben de belangrijkste invloed op oculaire uitlijning en de
introductie van deze signalen vermindert de prevalentie van verkeerde uitlijning.
1
, Er is ook een grotere neiging tot een verkeerde uitlijning wanneer een doelwit van dichtbij naar ver
wordt bewogen in plaats van naar het onderwerp toe.
Kenmerken
Kenmerken van een essentiële infantiele esotropie:
Ontstaat voor de leeftijd van 6/12 maanden, meestal tussen de 3 en 4 maanden.
Stabiele esotropie, die meestal groter is dan 30 prdpt
o De hoek is meestal aanzienlijk groter.
o In sommige gevallen is de hoek onstabiel en treedt een progressieve toename in
omvang op.
o Meer zelden is er een aanzienlijke afname van de hoek à dit kan soms voorkomen
wanneer de presentatiehoek klein of variabel is.
o De grootte van de afwijking in essentiële infantiele esotropie is vergelijkbaar voor
dichtbij en veraf.
De esotropie alterneert meestal.
Er is vaak een fixatie voorkeur.
o Ongelijke visus
o Soms crossed fixation à gelijke visus
Lichte tot matige amblyopie komen vrij vaak voor.
o Diepe amblyopie is zeldzaam
o Amblyopie komt postoperatief vaker voor, wanneer patiënten vaak een
fixatievoorkeur ontwikkelen die preoperatief niet aanwezig was.
Geen significante refractie afwijking
o Lage tot matige graden van hypermetropie komen vaak voor, maar meestal minder
dan +3,00 dpt.
o De hypermetropie vertoont niet de snelle afname die wordt gezien bij normale
zuigelingen in de eerste negen maanden en kan zelfs toenemen.
o Er is geleidelijke myopic shift bij oudere kinderen evenredig met myopie bij kinderen
zonder scheelzien.
Abductie is meestal normaal maar lijkt beperkt
Slechte prognose voor bifoveale BEZ, maar er kunnen abnormale of verminderde binoculaire
functies worden bereikt.
Geassocieerde kenmerken zijn:
Cross fixation
Inferior oblique overaction (IOOA)
Dissociated Vertical Deviation (DVD)
Nystagmus (latent / manifest latent waveforms)
Naso-temporal asymmetry of Optokinetic Nystagmus (OKN)
Abnormale hoofdpositie
Geassocieerde kenmerken
De geassocieerde kenmerken kunnen alleen of in combinatie voorkomen.
Ciancia (1962) beschreef voor het eerst de associatie van essentiële infantiele esotropie,
horizontale ruknystagmus en een abnormale draaiing van het hoofd om het fixerende oog te
adduceren, aangeduid als het syndroom van Ciancia.
2
WERKCOLLEGES CASUS 4
(GOO-2B.SK2-21)
,Werkcollege 1
Infantiel scheelzien
De term 'infantiele strabismus' wordt gebruikt om een aanhoudende manifeste afwijking van de
gezichtsassen te beschrijven die begint in de eerste 6 maanden van het leven.
Vorm van concomitant scheelzien.
De meeste patiënten hebben een vorm van esotropie.
Aanhoudende exotropie komt relatief weinig voor en kan worden geclassificeerd op de
leeftijd van presentatie als deze minder dan een jaar oud is.
Het infantiele scheelzien wordt ingedeeld in:
Infantiele esotropie
Infantiele exotropie
De infantiele esotropie wordt als volgt ingedeeld:
Essentiële infantiele esotropie
Accommoderende esotropie
Nystagmusblokkadesyndroom
Zesde zenuwverlamming;
Secundaire esotropie
Secundaire
esotropie
Essentiële infantiele esotropie
Etiologie
Etiologie is grotendeels onbekend, maar waarschijnlijk multifactorieel.
Fusie is bij de geboorte onvolgroeid en vereist een vergelijkbare input van elk oog tijdens de
kritieke periode waarin de binoculaire verbindingen in de gestreepte cortex tot rijping
komen.
Recente studies bij apen die met een prismabril werden grootgebracht, tonen aan dat deze
decorrelatie van input voldoende is om esotropie te veroorzaken indien toegepast in de
kritieke periode.
Dit leidt tot verlies van binoculaire verbindingen in de oculaire dominantiekolommen en
daardoor tot een gebrek aan dispariteitsgevoeligheid.
Signalen van retinale dispariteit hebben de belangrijkste invloed op oculaire uitlijning en de
introductie van deze signalen vermindert de prevalentie van verkeerde uitlijning.
1
, Er is ook een grotere neiging tot een verkeerde uitlijning wanneer een doelwit van dichtbij naar ver
wordt bewogen in plaats van naar het onderwerp toe.
Kenmerken
Kenmerken van een essentiële infantiele esotropie:
Ontstaat voor de leeftijd van 6/12 maanden, meestal tussen de 3 en 4 maanden.
Stabiele esotropie, die meestal groter is dan 30 prdpt
o De hoek is meestal aanzienlijk groter.
o In sommige gevallen is de hoek onstabiel en treedt een progressieve toename in
omvang op.
o Meer zelden is er een aanzienlijke afname van de hoek à dit kan soms voorkomen
wanneer de presentatiehoek klein of variabel is.
o De grootte van de afwijking in essentiële infantiele esotropie is vergelijkbaar voor
dichtbij en veraf.
De esotropie alterneert meestal.
Er is vaak een fixatie voorkeur.
o Ongelijke visus
o Soms crossed fixation à gelijke visus
Lichte tot matige amblyopie komen vrij vaak voor.
o Diepe amblyopie is zeldzaam
o Amblyopie komt postoperatief vaker voor, wanneer patiënten vaak een
fixatievoorkeur ontwikkelen die preoperatief niet aanwezig was.
Geen significante refractie afwijking
o Lage tot matige graden van hypermetropie komen vaak voor, maar meestal minder
dan +3,00 dpt.
o De hypermetropie vertoont niet de snelle afname die wordt gezien bij normale
zuigelingen in de eerste negen maanden en kan zelfs toenemen.
o Er is geleidelijke myopic shift bij oudere kinderen evenredig met myopie bij kinderen
zonder scheelzien.
Abductie is meestal normaal maar lijkt beperkt
Slechte prognose voor bifoveale BEZ, maar er kunnen abnormale of verminderde binoculaire
functies worden bereikt.
Geassocieerde kenmerken zijn:
Cross fixation
Inferior oblique overaction (IOOA)
Dissociated Vertical Deviation (DVD)
Nystagmus (latent / manifest latent waveforms)
Naso-temporal asymmetry of Optokinetic Nystagmus (OKN)
Abnormale hoofdpositie
Geassocieerde kenmerken
De geassocieerde kenmerken kunnen alleen of in combinatie voorkomen.
Ciancia (1962) beschreef voor het eerst de associatie van essentiële infantiele esotropie,
horizontale ruknystagmus en een abnormale draaiing van het hoofd om het fixerende oog te
adduceren, aangeduid als het syndroom van Ciancia.
2
