SAMENVATTING VSV2
CASUS 11 OOGLEDEN BIJ KINDEREN
(GOO-2D.VSV2-21)
, Werkcollege 1
Capillair hemangioom / aardbeienvlek
Ontstaan / weefsel
Oorzaak onbekend
Harmatomateuze proliferaties van vasculaire endotheel cellen.
Hun vasculaire endotheel brengt placenta-geassocieerde antigenen tot expressie, die niet tot expressie
worden gebracht door andere vasculaire tumoren of normale huid, wat heeft geleid tot speculatie dat
infantiele hemangiomen zich ontwikkelen ofwel als gevolg van angioblasten die abnormaal differentiëren naar
vasculaire fenotypes van de placenta of als het resultaat van placentale embolisatie van foetale weefsels.
Fases:
Prolifiratieve fase
o De leaseie bestaat voornamelijk uit talrijke delende endotheelcellen (vaatruimten zijn zeldzaam en
klein). Het is rijk aan mestcellen, waarvan de functie niet duidelijk is. Er kunnen talloze mitotische
figuren zijn die kunnen leiden tot een onjuiste diagnose van maligniteit in snel groter wordende
laesies.
o Bij volwassener tumoren zijn vasculaire ruimten groter, met minder afgeplatte endotheelcellen. De
tumor is niet ingekapseld en heeft de neiging om omliggende structuren te infiltreren.
o Snelle groei van 3 tot 6 maanden
Stabilsatie fase
Involutiel (krimp) fase
o De endotheelcellen worden vervangen door adipocyten en er vinden afzetting van vezelig weefsel
plaats.
o 30% van de hemangiomen verminderd op de leeftijd van 3 jaar, 60% op 4 jaar en 76% op 7 jaar .
Kenmerken
Meestal goedaardige bloedvattumoren
Van alle hemagiomen is 1/3e aanwezig bij geboorte en 100% bij 6 maanden.
o Het verschijnen van de tumor kan worden voorafgegaan door een
lichte huiduitslag.
Snelle groei, gevolgd door een periode van stabilisatie en vervolgens regressie in
de loop van de kindertijd, ook zonder behandeling.
50% zijn in het hals-hoofdgebied
o Infantiele peri-oculaire hemangiomen komen meestal voor in het
bovenste ooglid of de oogkas.
Meisjes > jongens
Scherp begrensd
Het uiterlijk varieert afhankelijk van de mate van betrokkenheid / diepte
o Net onder de huid felrood en gelobd uiterlijk (blauwachtig bij
huilen)
o Dieper gelegen blauw of huidkleurig
o Laesies die diep in het orbitale septum liggen, kunnen proptosis
vertonen zonder huidverkleuring. Af en toe de vindt er een enorme
groei plaats waarbij gezichtsstructuren worden uitgewist.
Amblyopie
o Deprivatie amblyopie bij blokkeren visuele as
o Anisometropie amblyopie bij cornea vervorming en astigmatisme
Systemische complicaties van infantiele peri-oculaire hemangioma's (capillaire
hemangiomen) zijn zeldzaam:
Kasabach-Merritt-syndroom
Een mogelijk levensbedreigende coagulopathie als gevolg van de consumptie
van fibrinogeen en ingesloten bloedplaatjes in een groot vasculair
hemangioom. Het reageert meestal op vervanging van bloedplaatjes en corticosteroïden.
PHACE(S)-syndroom
Afwijkingen aan de achterste fossa, hemangioom, arteriële laesies, hartafwijkingen, oog- en sternale
afwijkingen met ernstige cardiovasculaire en neurologische complicaties en frequente oculaire betrokkenheid
waaronder amblyopie, strabisme, anterieure polaire cataract, ptosis en optische neuropathie.
Effecten van peri-oculaire groei van IH’s met verdrukking van normale weefsels:
1
CASUS 11 OOGLEDEN BIJ KINDEREN
(GOO-2D.VSV2-21)
, Werkcollege 1
Capillair hemangioom / aardbeienvlek
Ontstaan / weefsel
Oorzaak onbekend
Harmatomateuze proliferaties van vasculaire endotheel cellen.
Hun vasculaire endotheel brengt placenta-geassocieerde antigenen tot expressie, die niet tot expressie
worden gebracht door andere vasculaire tumoren of normale huid, wat heeft geleid tot speculatie dat
infantiele hemangiomen zich ontwikkelen ofwel als gevolg van angioblasten die abnormaal differentiëren naar
vasculaire fenotypes van de placenta of als het resultaat van placentale embolisatie van foetale weefsels.
Fases:
Prolifiratieve fase
o De leaseie bestaat voornamelijk uit talrijke delende endotheelcellen (vaatruimten zijn zeldzaam en
klein). Het is rijk aan mestcellen, waarvan de functie niet duidelijk is. Er kunnen talloze mitotische
figuren zijn die kunnen leiden tot een onjuiste diagnose van maligniteit in snel groter wordende
laesies.
o Bij volwassener tumoren zijn vasculaire ruimten groter, met minder afgeplatte endotheelcellen. De
tumor is niet ingekapseld en heeft de neiging om omliggende structuren te infiltreren.
o Snelle groei van 3 tot 6 maanden
Stabilsatie fase
Involutiel (krimp) fase
o De endotheelcellen worden vervangen door adipocyten en er vinden afzetting van vezelig weefsel
plaats.
o 30% van de hemangiomen verminderd op de leeftijd van 3 jaar, 60% op 4 jaar en 76% op 7 jaar .
Kenmerken
Meestal goedaardige bloedvattumoren
Van alle hemagiomen is 1/3e aanwezig bij geboorte en 100% bij 6 maanden.
o Het verschijnen van de tumor kan worden voorafgegaan door een
lichte huiduitslag.
Snelle groei, gevolgd door een periode van stabilisatie en vervolgens regressie in
de loop van de kindertijd, ook zonder behandeling.
50% zijn in het hals-hoofdgebied
o Infantiele peri-oculaire hemangiomen komen meestal voor in het
bovenste ooglid of de oogkas.
Meisjes > jongens
Scherp begrensd
Het uiterlijk varieert afhankelijk van de mate van betrokkenheid / diepte
o Net onder de huid felrood en gelobd uiterlijk (blauwachtig bij
huilen)
o Dieper gelegen blauw of huidkleurig
o Laesies die diep in het orbitale septum liggen, kunnen proptosis
vertonen zonder huidverkleuring. Af en toe de vindt er een enorme
groei plaats waarbij gezichtsstructuren worden uitgewist.
Amblyopie
o Deprivatie amblyopie bij blokkeren visuele as
o Anisometropie amblyopie bij cornea vervorming en astigmatisme
Systemische complicaties van infantiele peri-oculaire hemangioma's (capillaire
hemangiomen) zijn zeldzaam:
Kasabach-Merritt-syndroom
Een mogelijk levensbedreigende coagulopathie als gevolg van de consumptie
van fibrinogeen en ingesloten bloedplaatjes in een groot vasculair
hemangioom. Het reageert meestal op vervanging van bloedplaatjes en corticosteroïden.
PHACE(S)-syndroom
Afwijkingen aan de achterste fossa, hemangioom, arteriële laesies, hartafwijkingen, oog- en sternale
afwijkingen met ernstige cardiovasculaire en neurologische complicaties en frequente oculaire betrokkenheid
waaronder amblyopie, strabisme, anterieure polaire cataract, ptosis en optische neuropathie.
Effecten van peri-oculaire groei van IH’s met verdrukking van normale weefsels:
1
