TRASTORNOS DE LA COAGULACION
La red de fibrina va a envolver al tapón plaquetario y formar el coagulo.
Los factores de coagulación son proteínas que se encuentran en el plasma, en su mayoría
elaboradas por el hígado.
Factor XIIIa= factor estabilizador de la fibrina
Factor I= fibrinógeno
✓ HEMOFILIA A
Hemofilia: enfermedades hemorrágicas hereditarias por falta de factores de coagulación,
de carácter recesivo. Las hemorragias son a nivel del sistema musculo esquelético.
Trastorno hemorrágico relacionado al cromosoma X, se caracteriza por deficiencia de
factor VIII.
OJO: Se necesita un descenso al 25% para presentar síntomas.
ESTADIFICAR:
, Los pacientes masculinos son los que en su mayoría presentan los síntomas, las mujeres
son portadoras o asintomáticas.
CLINICA:
Si posee hemofilia grave los síntomas se manifiestan desde el nacimiento. Ejemplo:
equimosis a los 3-4 meses, hematomas musculares al comenzar a andar, hemorragia
intracraneal al naceer.
90% Hemartrosis: en las articulaciones- rodilla, codo, hombros, muñecas. REPETIDAS
INCIDENCIAS PUEDEN CAUSAR HIPERTROFIA SINOVIAL.
30% Intramuscular: elevada morbimortalidad, graves e invalidantes- pueden formar
pseudotumores. + común hematoma de ilio-psoas.
Hematuria: Asociada a traumatismos, ejercicio, infección. Antiinflamatorios.
DIAGNOSTICO
Laboratorio: Genotipo:
-TTPa alargado, protrombina normal.
-Titulación del factor VIII
-Descartar otros defectos de otros factores.
-el diagnostico se verifica con la dosificación
del factor VIII.
-Se hace prueba de mezcla
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Hemofilia B: deficiencia factor IX Hemofilia C: factor XI
Hemofilia A adquirida: asociado a neoplasias, fármacos, enfermedades autoinmunes y
posparto.
TRATAMIENTO
Se administra el factor deficiente en forma de concentrado liofilizado. En algunos casos se
puede usar para factor VIII, factor VII recombinante activo.
La red de fibrina va a envolver al tapón plaquetario y formar el coagulo.
Los factores de coagulación son proteínas que se encuentran en el plasma, en su mayoría
elaboradas por el hígado.
Factor XIIIa= factor estabilizador de la fibrina
Factor I= fibrinógeno
✓ HEMOFILIA A
Hemofilia: enfermedades hemorrágicas hereditarias por falta de factores de coagulación,
de carácter recesivo. Las hemorragias son a nivel del sistema musculo esquelético.
Trastorno hemorrágico relacionado al cromosoma X, se caracteriza por deficiencia de
factor VIII.
OJO: Se necesita un descenso al 25% para presentar síntomas.
ESTADIFICAR:
, Los pacientes masculinos son los que en su mayoría presentan los síntomas, las mujeres
son portadoras o asintomáticas.
CLINICA:
Si posee hemofilia grave los síntomas se manifiestan desde el nacimiento. Ejemplo:
equimosis a los 3-4 meses, hematomas musculares al comenzar a andar, hemorragia
intracraneal al naceer.
90% Hemartrosis: en las articulaciones- rodilla, codo, hombros, muñecas. REPETIDAS
INCIDENCIAS PUEDEN CAUSAR HIPERTROFIA SINOVIAL.
30% Intramuscular: elevada morbimortalidad, graves e invalidantes- pueden formar
pseudotumores. + común hematoma de ilio-psoas.
Hematuria: Asociada a traumatismos, ejercicio, infección. Antiinflamatorios.
DIAGNOSTICO
Laboratorio: Genotipo:
-TTPa alargado, protrombina normal.
-Titulación del factor VIII
-Descartar otros defectos de otros factores.
-el diagnostico se verifica con la dosificación
del factor VIII.
-Se hace prueba de mezcla
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Hemofilia B: deficiencia factor IX Hemofilia C: factor XI
Hemofilia A adquirida: asociado a neoplasias, fármacos, enfermedades autoinmunes y
posparto.
TRATAMIENTO
Se administra el factor deficiente en forma de concentrado liofilizado. En algunos casos se
puede usar para factor VIII, factor VII recombinante activo.
