PÉNFIGO
DEFINICIÓN
Grupo de enfermedades ampollares crónicas, de naturaleza autoinmune, que pueden afectar
a la piel, las mucosas y los anexos cutáneos. Se caracterizan histológicamente por acantólisis,
que se produce como consecuencia de la formación de autoanticuerpos dirigidos contra
diferentes antígenos de los desmosomas. (1)
CLASIFICACIÓN
PÉNFIGOS PÉNFIGOS PÉNFIGOS
PROFUNDOS SUPERFICIALES ESPECIALES
Pénfigo vulgar Pénfigo foliáceo Pénfigo herpetiforme
Pénfigo vegetante Pénfigo foliáceo endémico Pénfigo por IgA
Pénfigo seborreico Pénfigo inducido por
fármacos
Pénfigo neonatal
Pénfigo paraneoplásico
ETIOLOGÍA
La causa del pénfigo es desconocida, sin embargo, se sabe que su aparición, depende de la
interacción entre factores genéticos predisponentes y los factores desencadenantes.
FACTORES GENÉTICOS
Existe una fuerte asociación entre Ag de los CMH, genes del HLA de clase II, y el desarrollo
de pénfigo. La presencia de genes tales como HLA-DR4, HLA-DR14, HLA-DQ1, aumentan
hasta 14 veces el riesgo de desarrollar pénfigo.
FACTORES DESENCADENANTES
ESTRÉS EMOCIONAL
FÁRMACOS: en cuya estructura haya un grupo tiol (D-penicilamina o Captopril); o bien un
grupo amida (enalapril, penicilina, cefalosporinas y rifampicina).
ALIMENTOS: con estructura molecular semejante al grupo tiol como el ajo, la cebolla o el
puerro. Con estructura molecular con grupo fenol (presente en las tinturas de benjui); los
isotiocianatos (mostaza); el aspartamo usado como edulcorante, los taninos (mandioca,
mango) y herbales como Echinacea y Spirulina, así también como la exposición a materiales
jardinería y pesticidas.
VIRUS: Epstein-Barr, CMV y el Herpes humano tipo 8.
RADIACIÓN: ultravioleta y ionizante.
PROCEDIMIENTOS QUIRÚRGICOS: dermoabrasión o “peelings” químicos.
FISIOPATOLOGÍA
, La estructura primaria involucrada en el pénfigo es el desmosoma, cuya función es el
mantenimiento de las uniones intercelulares intraepidérmicas. Los desmosomas son
estructuras compuestas por 3 moléculas distintas: cadherinas, filamentos de queratina y
plaquinas. (1)
CADHERINAS: desmocolinas y desmogleínas.
PLAQUINAS: placoglobina y las desmoplaquinas. Son proteínas intracitoplasmáticas que
conectan con las desmogleínas y las desmocolinas, regulando la actividad adhesiva de estas
moléculas. La desmoplaquina en particular, también liga los filamentos de queratina.
Los autoAc dirigidos contra Ag de la unión intercelular de los queratinocitos, son los
responsables de la separación de las células entre sí. Estos autoAc, presentan afinidad por un
tipo de molécula de los desmosomas en particular, lo que permite asociarlos con la
presentación de un tipo de pénfigo en específico:
Pénfigo vulgar: autoAc contra desmogleína 3
Pénfigo foliáceo: autoAc contra desmogleína 1
Pénfigo IgA: autoAc contra desmocolina I y II
Pénfigo paraneoplásico: autoAc contra desmoplaquina I-II, desmogleína 1,3
La desmogleína 3 se sobreexpresa en los epitelios no queratinizados, y la desmogleína 1 en
los epitelios queratinizados. (1)
A pesar del conocido
daño sobre las moléculas
desmosómicas, no se
conoce del todo el
mecanismo
fisiopatológico que
termina llevando a la
aparición de lesiones, por
lo que se ha propuesto la
teoría de la
compensación de las
desmogleínas para
explicar los hallazgos
clínicos:
DEFINICIÓN
Grupo de enfermedades ampollares crónicas, de naturaleza autoinmune, que pueden afectar
a la piel, las mucosas y los anexos cutáneos. Se caracterizan histológicamente por acantólisis,
que se produce como consecuencia de la formación de autoanticuerpos dirigidos contra
diferentes antígenos de los desmosomas. (1)
CLASIFICACIÓN
PÉNFIGOS PÉNFIGOS PÉNFIGOS
PROFUNDOS SUPERFICIALES ESPECIALES
Pénfigo vulgar Pénfigo foliáceo Pénfigo herpetiforme
Pénfigo vegetante Pénfigo foliáceo endémico Pénfigo por IgA
Pénfigo seborreico Pénfigo inducido por
fármacos
Pénfigo neonatal
Pénfigo paraneoplásico
ETIOLOGÍA
La causa del pénfigo es desconocida, sin embargo, se sabe que su aparición, depende de la
interacción entre factores genéticos predisponentes y los factores desencadenantes.
FACTORES GENÉTICOS
Existe una fuerte asociación entre Ag de los CMH, genes del HLA de clase II, y el desarrollo
de pénfigo. La presencia de genes tales como HLA-DR4, HLA-DR14, HLA-DQ1, aumentan
hasta 14 veces el riesgo de desarrollar pénfigo.
FACTORES DESENCADENANTES
ESTRÉS EMOCIONAL
FÁRMACOS: en cuya estructura haya un grupo tiol (D-penicilamina o Captopril); o bien un
grupo amida (enalapril, penicilina, cefalosporinas y rifampicina).
ALIMENTOS: con estructura molecular semejante al grupo tiol como el ajo, la cebolla o el
puerro. Con estructura molecular con grupo fenol (presente en las tinturas de benjui); los
isotiocianatos (mostaza); el aspartamo usado como edulcorante, los taninos (mandioca,
mango) y herbales como Echinacea y Spirulina, así también como la exposición a materiales
jardinería y pesticidas.
VIRUS: Epstein-Barr, CMV y el Herpes humano tipo 8.
RADIACIÓN: ultravioleta y ionizante.
PROCEDIMIENTOS QUIRÚRGICOS: dermoabrasión o “peelings” químicos.
FISIOPATOLOGÍA
, La estructura primaria involucrada en el pénfigo es el desmosoma, cuya función es el
mantenimiento de las uniones intercelulares intraepidérmicas. Los desmosomas son
estructuras compuestas por 3 moléculas distintas: cadherinas, filamentos de queratina y
plaquinas. (1)
CADHERINAS: desmocolinas y desmogleínas.
PLAQUINAS: placoglobina y las desmoplaquinas. Son proteínas intracitoplasmáticas que
conectan con las desmogleínas y las desmocolinas, regulando la actividad adhesiva de estas
moléculas. La desmoplaquina en particular, también liga los filamentos de queratina.
Los autoAc dirigidos contra Ag de la unión intercelular de los queratinocitos, son los
responsables de la separación de las células entre sí. Estos autoAc, presentan afinidad por un
tipo de molécula de los desmosomas en particular, lo que permite asociarlos con la
presentación de un tipo de pénfigo en específico:
Pénfigo vulgar: autoAc contra desmogleína 3
Pénfigo foliáceo: autoAc contra desmogleína 1
Pénfigo IgA: autoAc contra desmocolina I y II
Pénfigo paraneoplásico: autoAc contra desmoplaquina I-II, desmogleína 1,3
La desmogleína 3 se sobreexpresa en los epitelios no queratinizados, y la desmogleína 1 en
los epitelios queratinizados. (1)
A pesar del conocido
daño sobre las moléculas
desmosómicas, no se
conoce del todo el
mecanismo
fisiopatológico que
termina llevando a la
aparición de lesiones, por
lo que se ha propuesto la
teoría de la
compensación de las
desmogleínas para
explicar los hallazgos
clínicos:
