C-Derm les 1 pigmentstoornissen
Waar bevinden zich de melanocyten bij een volwassene zich
Kiemlaag, basale laag opperhuif. Een melanocyt (huidcel) dat melanine bevattende organellen
produceert (melanosomen) en afgeeft aan de keratinocyten in de basale laag. De melanocyten geven
de melanosomen gevuld met melanine via zijndendrieten af aan omliggende keratinocyten door
middel van een nog onbekende manier.
Wat is een mongolenvlek?
Een goedaardige moedervlek die al tijdens geboorte of snel na de geboorte zichtbaar is.
Wat is een epidermale melanine eenheid?
Melanine in de huid. Elke melanocyt kan groep rondom keratinocyten voorzien =
epidermale melanine-eenheid.
Wat is het verschil tussen specifieke en aspecifieke pigmentstoornissen? Geef een voorbeeld
Specifiek betekent dat de etiologische factor alleen inwerkt op 1 van de stappen van de
pigmentvorming en dat geen andere efflorescenties te zien zijn. De laesies zijn dus per definitie
maculair. vitilligo (maculaire depigmentatie, waarbij de afname of plaatselijk verdwijnen van
melanocyten wordt veroorzaakt door een auto immunologisch proces.
Aspecifieke betekent dat het primaire andere cellen in de huid zijn dan melanocyten die aangedaan
zijn en raken de melanocyten secundair in het proces betrokken Deze laesies zijn zelden maculair en
vertonen andere efflorescenties, zoals roodheid, papels, blaasjes, oedeem en atrofie,
postinflammatoire hypopigamentatie.
Wat is er precies mis bij albinisme?
Dit is een erfelijke aandoening waarbij er niet genoeg melanine wordt gemaakt, in haar of huid, wat
resulteert in een gedeeltelijke of geheel witte huid en rode ogen. Tyrosinase werkt niet of
onvoldoende. Thyrosine wordt niet gemaakt.
Verklaar het verschijnsel postinflammatoire hypopigamentatie?
Is een lichte verkleuring van de huid door een eerdere ontsteking of beschadiging van de huid. Het
kan bij alle types ontstaan. Een ontsteking of beschadiging van de huid eeft bij de een geen reactie en
bij de ander ontstaat toename van pigment. Verschillende huidaandoeningen met ontstekingen, zoals
eczeem, acne, psoriaris en insectenbeten kunnen postinflamatoire hypopigmentatie geven. Het zijn
lichte vlekken op de huid. Deze doen over het algemeen geen pijn en jeuken niet. De vlekken kunnen
lichtbruin tot bijna wit zijn.
Hoe ontstaan cafe au lait vlekken?
Deze vlekken hebben de kleur van koffie met melk. Vandaar de naam. De aandoening ontstaat
meestal op kinderleeftijd e groeien met het kind mee. Ze worden niet kwaardaardig. Ze ontstaan door
een toename van pigment in de huidlaag. Ze zijn rond of ovaal en hebben een duidelijke grens.
Wat is melasma?
Is een donkere verkleuring in het gezicht. Ook We zwangerschapsmasker. Het is een pigmentstoornis
waarbij op de huid donker bruine vlekken ontstaan. De vlekken zijn matig tot scherp begrensd en
meestal grillig van vorm.
,Wat is poilkyloderma?
Dit is de combinatie van bruinige pigmentatie, teleangiëctastieën (verwijde bloedvaatjes) en atrofie
(dunner worden van de huid). Ontstaat meestal ten gevolge van blootstelling aan zonlicht of
röntgenstraling, hitte en kou, en verschillende dermatosen.
Hoe ontstaat een naevus (moedervlek)?
Door opeenhoping van pigmentvormende cellen in de huid. Het is een normaal en goedaaardige
verschijnsel.
Juist of onjuist
De meest effectieve stimulus om de epidermale melanine eenheid te beïnvloeden is UV
straling = Juist
Melanofagen fagocyteren epidermale melanocyten = onjuist
De oorzaak van vitilligo is gelegen in het ontbreken van melanocyten op de aangedane
plaatsen = onjuist (In de basale laag)
Alleen bij de dermale vorm van melasma is het gebruikt van huidbekende middelen aan te
bevelen.
Leerdoelen
Het ontstaan en de functie van melanocyten en melanine beschrijven
Melanine is een organisch pigment in de huid dat uit het aminozuur tyrosine wordt gevormd
door melanocyten in een proces genaamd melanogenese. Melanocyten zijn cellen die in
de kiemlaag van de huid liggen en worden aangemaakt in de basale laag van de opperhuid. Ze
produceren deze stof in organellen (melanosomen) onder invloed van uv-straling en enkele stoffen
zoals het melanocyt-stimulerend hormoon. De melanocyten geven de melanosomen gevuld met
melanine via zijndendrieten af aan omliggende keratinocyten door middel van een nog onbekende
manier. Nadat de melanine door de keratinocyten is opgenomen wordt het naar de bovenkant van
de kern getransporteerd, waar het het genetisch materiaal (gedeeltelijk) beschermt tegen uv-straling.
Dit voorkomt mutaties en eventueel kanker. Toch is een passende hoeveelheid uv-licht van groot
belang voor de mens omdat in de huid, dankzij uv-straling,vitamine D wordt aangemaakt.
Pigmentatie van de huid,haren, ogen
Begint heel vroeg in de ontwikkeling (embryogenese) en duurt ons hele leven voort. Toch kan het op
vele manieren misgaan.
Functies van pigment
Weerstand tegen zonnebrand
Weerstand tegen huidkanker
Relatie met Vit.D
Uiterlijk→ belangrijk psychosociaal aspect
Pigmentstoornis als onderdeel van algemeen ziektebeeld
,De epidermale (bovenste huidlaag) melanine eenheid
Heeft Gemiddeld 36 keratinocyten door één melanocyt verzorgd. Belangrijk voor
aandoeningen. ( In de foto midden in beneden).
Embryogenese (groei) van melanocyten
Eind van de reis: melanocyten in de epidermis
Oorsprong: neurale lijst
8e week: primordiale melanoblasten (melanocyten in ontwikkeling) in
ectoderm (buitenste laag)
10e week: melanoblasten (melanocyten in ontwikkeling) bevatten
melanosomen
Uit iedere primordiale melanoblast ontstaat een kloon van melanocyten
Iedere kloon bevolkt een bepaald huidgebied
Activiteit van de klonen kan verschillen → verschillen in pigmentatie
Per gebied: mozaïek patroon
Bij pigmentatiestoornissen kunnen laesies ook zo verdeeld zijn
Reis van de melanocyten
Waarschijnlijk segmentaal
Samen met primitieve vaten en zenuwen
V.b.mongolenvlek: melanocyten nog in dermis
Melanocyten
Ze zijn niet evenredig verdeeld over regionen (gebieden). Meer melanocyten op hoofd en genitaliën
(geslachtsdelen) en Minder op romp en extremiteiten (voor en achter benen). Drie stoffen bepalen
de huidskleur: melanine, caroteen en hemoglobine. Alleen melanine wordt in de huid gemaakt.
Melanine is een polymeer van tyrosine (aminozuur). Melanine kan een gele, roodbruine of
donkerbruine kleur hebben. De synthese van melanine is afhankelijk van het enzym tyrosinase wat in
de melanocyten zit. Het kleurverschil tussen een donkere en een lichte huid wordt vooral bepaald
door de melanine (organisch pigment) in de huid dat wordt
gevormd door pigmentvormende
cellen (melanocyten)) in de
epidermis (opperhuid). Een donkere
en lichte huid bevatten evenveel
melanocyten. In een donkere huid
zijn de melanocyten echter groter,
ze zijn sterker vertakt en ze
, bevatten meer melanine (pigment) dat in zakjes (melanosomen) verpakt is. Melanocyten dragen
melanosomen over aan keratinocyten, de bouwstenen van de huid. In een donkere huid liggen de
grote melanosomen verspreid in de keratinocyt, in de lichte huid in groepjes.
Melanocyten produceren meer melanine wanneer ze worden blootgesteld aan zonlicht
De dichtheid melanocyten wordt bepaald door
Genen
Leeftijd
Hormonen Huidskleur
UV-straling Pigmentstoornissen
Ontstekingen
De indeling van pigmentstoornissen beschrijven
Pigmentstoornissen
Hypo-/depigmentatie: te weinig pigment
Hyperpigmentatie: te veel pigment.
Eerste indeling
Fase I: melaninesynthese (opgaan verschillende delen in
geheel)
Endogeen: zorgt voor b.v. enzymstoornissen
Exogeen: zorgt voor b.v. pityriasis versicolor
Hypopigmentatie en hyperpigmentatie
Fase II: melanosomenoverdracht (overdracht van
melanosomen in melanocyten naar ketationocyten)
Fagocytose van melanosomen door keratinocyt
Afwijking voorbeelden:
-membraan v.d. keratinocyt
-samenstelling
-receptoren
Transport van pigment naar de oppervlakte (met de keratinocyt)
-Afwijking voorbeelden: verhoging snelheid van naar boven opschuiven
- ↑desquamatie : afschilvering verhoogd
- ↓desquamatie : afschilvering verlaagd
Fase III: distributie van melanocyten (verdeling)
Afwezigheid van melanocyten: zorgt voor depigmentatie
↓Lager worden van dichtheid van melanocyten: zorgt voor hypopigmentatie
↑Hoger worden van dichtheid van melanocyten: hyperpigmentatie
Aantal melanocyten per mm2
Fase IV: aanwezigheid van pigment in de dermis
Vanuit epidermis: pigmentincontinentie (lekken van melanocyten van epidermis/opperhuid
naar dermis/lederhuid) Dermaal pigment
Waar bevinden zich de melanocyten bij een volwassene zich
Kiemlaag, basale laag opperhuif. Een melanocyt (huidcel) dat melanine bevattende organellen
produceert (melanosomen) en afgeeft aan de keratinocyten in de basale laag. De melanocyten geven
de melanosomen gevuld met melanine via zijndendrieten af aan omliggende keratinocyten door
middel van een nog onbekende manier.
Wat is een mongolenvlek?
Een goedaardige moedervlek die al tijdens geboorte of snel na de geboorte zichtbaar is.
Wat is een epidermale melanine eenheid?
Melanine in de huid. Elke melanocyt kan groep rondom keratinocyten voorzien =
epidermale melanine-eenheid.
Wat is het verschil tussen specifieke en aspecifieke pigmentstoornissen? Geef een voorbeeld
Specifiek betekent dat de etiologische factor alleen inwerkt op 1 van de stappen van de
pigmentvorming en dat geen andere efflorescenties te zien zijn. De laesies zijn dus per definitie
maculair. vitilligo (maculaire depigmentatie, waarbij de afname of plaatselijk verdwijnen van
melanocyten wordt veroorzaakt door een auto immunologisch proces.
Aspecifieke betekent dat het primaire andere cellen in de huid zijn dan melanocyten die aangedaan
zijn en raken de melanocyten secundair in het proces betrokken Deze laesies zijn zelden maculair en
vertonen andere efflorescenties, zoals roodheid, papels, blaasjes, oedeem en atrofie,
postinflammatoire hypopigamentatie.
Wat is er precies mis bij albinisme?
Dit is een erfelijke aandoening waarbij er niet genoeg melanine wordt gemaakt, in haar of huid, wat
resulteert in een gedeeltelijke of geheel witte huid en rode ogen. Tyrosinase werkt niet of
onvoldoende. Thyrosine wordt niet gemaakt.
Verklaar het verschijnsel postinflammatoire hypopigamentatie?
Is een lichte verkleuring van de huid door een eerdere ontsteking of beschadiging van de huid. Het
kan bij alle types ontstaan. Een ontsteking of beschadiging van de huid eeft bij de een geen reactie en
bij de ander ontstaat toename van pigment. Verschillende huidaandoeningen met ontstekingen, zoals
eczeem, acne, psoriaris en insectenbeten kunnen postinflamatoire hypopigmentatie geven. Het zijn
lichte vlekken op de huid. Deze doen over het algemeen geen pijn en jeuken niet. De vlekken kunnen
lichtbruin tot bijna wit zijn.
Hoe ontstaan cafe au lait vlekken?
Deze vlekken hebben de kleur van koffie met melk. Vandaar de naam. De aandoening ontstaat
meestal op kinderleeftijd e groeien met het kind mee. Ze worden niet kwaardaardig. Ze ontstaan door
een toename van pigment in de huidlaag. Ze zijn rond of ovaal en hebben een duidelijke grens.
Wat is melasma?
Is een donkere verkleuring in het gezicht. Ook We zwangerschapsmasker. Het is een pigmentstoornis
waarbij op de huid donker bruine vlekken ontstaan. De vlekken zijn matig tot scherp begrensd en
meestal grillig van vorm.
,Wat is poilkyloderma?
Dit is de combinatie van bruinige pigmentatie, teleangiëctastieën (verwijde bloedvaatjes) en atrofie
(dunner worden van de huid). Ontstaat meestal ten gevolge van blootstelling aan zonlicht of
röntgenstraling, hitte en kou, en verschillende dermatosen.
Hoe ontstaat een naevus (moedervlek)?
Door opeenhoping van pigmentvormende cellen in de huid. Het is een normaal en goedaaardige
verschijnsel.
Juist of onjuist
De meest effectieve stimulus om de epidermale melanine eenheid te beïnvloeden is UV
straling = Juist
Melanofagen fagocyteren epidermale melanocyten = onjuist
De oorzaak van vitilligo is gelegen in het ontbreken van melanocyten op de aangedane
plaatsen = onjuist (In de basale laag)
Alleen bij de dermale vorm van melasma is het gebruikt van huidbekende middelen aan te
bevelen.
Leerdoelen
Het ontstaan en de functie van melanocyten en melanine beschrijven
Melanine is een organisch pigment in de huid dat uit het aminozuur tyrosine wordt gevormd
door melanocyten in een proces genaamd melanogenese. Melanocyten zijn cellen die in
de kiemlaag van de huid liggen en worden aangemaakt in de basale laag van de opperhuid. Ze
produceren deze stof in organellen (melanosomen) onder invloed van uv-straling en enkele stoffen
zoals het melanocyt-stimulerend hormoon. De melanocyten geven de melanosomen gevuld met
melanine via zijndendrieten af aan omliggende keratinocyten door middel van een nog onbekende
manier. Nadat de melanine door de keratinocyten is opgenomen wordt het naar de bovenkant van
de kern getransporteerd, waar het het genetisch materiaal (gedeeltelijk) beschermt tegen uv-straling.
Dit voorkomt mutaties en eventueel kanker. Toch is een passende hoeveelheid uv-licht van groot
belang voor de mens omdat in de huid, dankzij uv-straling,vitamine D wordt aangemaakt.
Pigmentatie van de huid,haren, ogen
Begint heel vroeg in de ontwikkeling (embryogenese) en duurt ons hele leven voort. Toch kan het op
vele manieren misgaan.
Functies van pigment
Weerstand tegen zonnebrand
Weerstand tegen huidkanker
Relatie met Vit.D
Uiterlijk→ belangrijk psychosociaal aspect
Pigmentstoornis als onderdeel van algemeen ziektebeeld
,De epidermale (bovenste huidlaag) melanine eenheid
Heeft Gemiddeld 36 keratinocyten door één melanocyt verzorgd. Belangrijk voor
aandoeningen. ( In de foto midden in beneden).
Embryogenese (groei) van melanocyten
Eind van de reis: melanocyten in de epidermis
Oorsprong: neurale lijst
8e week: primordiale melanoblasten (melanocyten in ontwikkeling) in
ectoderm (buitenste laag)
10e week: melanoblasten (melanocyten in ontwikkeling) bevatten
melanosomen
Uit iedere primordiale melanoblast ontstaat een kloon van melanocyten
Iedere kloon bevolkt een bepaald huidgebied
Activiteit van de klonen kan verschillen → verschillen in pigmentatie
Per gebied: mozaïek patroon
Bij pigmentatiestoornissen kunnen laesies ook zo verdeeld zijn
Reis van de melanocyten
Waarschijnlijk segmentaal
Samen met primitieve vaten en zenuwen
V.b.mongolenvlek: melanocyten nog in dermis
Melanocyten
Ze zijn niet evenredig verdeeld over regionen (gebieden). Meer melanocyten op hoofd en genitaliën
(geslachtsdelen) en Minder op romp en extremiteiten (voor en achter benen). Drie stoffen bepalen
de huidskleur: melanine, caroteen en hemoglobine. Alleen melanine wordt in de huid gemaakt.
Melanine is een polymeer van tyrosine (aminozuur). Melanine kan een gele, roodbruine of
donkerbruine kleur hebben. De synthese van melanine is afhankelijk van het enzym tyrosinase wat in
de melanocyten zit. Het kleurverschil tussen een donkere en een lichte huid wordt vooral bepaald
door de melanine (organisch pigment) in de huid dat wordt
gevormd door pigmentvormende
cellen (melanocyten)) in de
epidermis (opperhuid). Een donkere
en lichte huid bevatten evenveel
melanocyten. In een donkere huid
zijn de melanocyten echter groter,
ze zijn sterker vertakt en ze
, bevatten meer melanine (pigment) dat in zakjes (melanosomen) verpakt is. Melanocyten dragen
melanosomen over aan keratinocyten, de bouwstenen van de huid. In een donkere huid liggen de
grote melanosomen verspreid in de keratinocyt, in de lichte huid in groepjes.
Melanocyten produceren meer melanine wanneer ze worden blootgesteld aan zonlicht
De dichtheid melanocyten wordt bepaald door
Genen
Leeftijd
Hormonen Huidskleur
UV-straling Pigmentstoornissen
Ontstekingen
De indeling van pigmentstoornissen beschrijven
Pigmentstoornissen
Hypo-/depigmentatie: te weinig pigment
Hyperpigmentatie: te veel pigment.
Eerste indeling
Fase I: melaninesynthese (opgaan verschillende delen in
geheel)
Endogeen: zorgt voor b.v. enzymstoornissen
Exogeen: zorgt voor b.v. pityriasis versicolor
Hypopigmentatie en hyperpigmentatie
Fase II: melanosomenoverdracht (overdracht van
melanosomen in melanocyten naar ketationocyten)
Fagocytose van melanosomen door keratinocyt
Afwijking voorbeelden:
-membraan v.d. keratinocyt
-samenstelling
-receptoren
Transport van pigment naar de oppervlakte (met de keratinocyt)
-Afwijking voorbeelden: verhoging snelheid van naar boven opschuiven
- ↑desquamatie : afschilvering verhoogd
- ↓desquamatie : afschilvering verlaagd
Fase III: distributie van melanocyten (verdeling)
Afwezigheid van melanocyten: zorgt voor depigmentatie
↓Lager worden van dichtheid van melanocyten: zorgt voor hypopigmentatie
↑Hoger worden van dichtheid van melanocyten: hyperpigmentatie
Aantal melanocyten per mm2
Fase IV: aanwezigheid van pigment in de dermis
Vanuit epidermis: pigmentincontinentie (lekken van melanocyten van epidermis/opperhuid
naar dermis/lederhuid) Dermaal pigment
