Tricoepitelioma
Sinonimia: Epitelioma adenoide quístico, tumor de Brooke
Definición Cuadro clínico Diagnóstico diferencial
Genodermatosis autosómica Forma múltiple: se presenta desde la niñez o la Angiofibromas de la enfermedad de
dominante, originada en el complejo pubertad. Neoformaciones pequeñas, de 2 a 8 mm de Pringle, nevos, molusco contagioso,
pilosebáceo; aparece durante la diámetro, redondeadas, firmes, de color blanquecino o siringomas, carcinoma basocelular, y su
niñez, y se caracteriza por pequeñas translúcidas, de aspecto perlado y a veces de color rosa variedad morfeiforme, quistes de milium,
neoplasias perladas centrofaciales; en pálido, situadas en la parte central de la cara, cuello, hiperplasia sebácea y esclerodermia.
adultos puede ser único. extremo proximal de las extremidades y tronco. Casos
muy extensos dan una facies leonina. Dermatoscopia
Datos epidemiológicos Persisten de por vida aunque algunas involucionan o se Se observa una coloración de fondo
Es raro. Se ve en ambos sexos; ulceran. Se relacionan con cilindromas en el síndrome de blanco-marfil con telangiectasias
predomina en mujeres; aparece Brooke-Spiegler (espiradenoma, milia y cilindroma arborizantes, pero no se aprecian
durante la niñez o tras la pubertad; el multifocal); es controversial la transformación con el estructuras en hoja ni nidos ovoides como
solitario es propio de adultos. tiempo en carcinoma basocelular, o su confusión en el carcinoma basocelular.
histológica con este tumor.
Etiopatogenia: La forma solitaria: lesión gigante, de aspecto nodular, de Datos de laboratorio
No se han establecido las bases 5 a 8 mm de diámetro, con telangiectasias, y se localiza En la microscopia confocal es muy difícil
moleculares, si bien se considera que en cara, tronco o región perianal. distinguirlo del carcinoma basocelular.
participa un gen supresor tumoral. En La variedad desmoplásica se presenta en mujeres
la forma múltiple, la herencia es jóvenes en la cara, por lo general tiene aspecto papular o Tratamiento
autosómica dominante; se trata de es una placa anular de menos de 2 cm de diámetro y de Es innecesario, la forma solitaria puede
un síndrome familiar relacionado con crecimiento rápido. removerse quirúrgicamente.
células germinativas no diferenciadas Con fines estéticos puede realizarse:
de la unidad folículo-sebácea- Datos histopatológicos Legrado
apocrina. Se ha considerado una Se observan quistes de queratina rodeados de un estroma Electrodesecación
variante del tricoblastoma. El fibroso; la periferia muestra células basales en empalizada Dermabrasión
tricoepitelioma desmoplásico tiene que pueden confundirse con carcinoma basocelular. En la Criocirugía
diferenciación folicular, pero también variedad desmoplásica se observan cordones de células Tratamiento con láser de CO2.
se han mencionado líneas de basaloides dispuestos entre gruesos y excesivos Se ensaya el sirolimus tópico al 1%.
glándulas sudoríparas o sebáceas. fascículos de colágeno (desmoplasia) y quistes de En la forma desmoplásica se puede usar
queratina. La forma solitaria es más profunda y se imiquimod como adyuvante o intervención
Clasificación relaciona con un estroma mixoide. Expresa de p27kip1. quirúrgica micrográfica de Mohs.
Múltiple, solitario y desmoplásico.
Sinonimia: Epitelioma adenoide quístico, tumor de Brooke
Definición Cuadro clínico Diagnóstico diferencial
Genodermatosis autosómica Forma múltiple: se presenta desde la niñez o la Angiofibromas de la enfermedad de
dominante, originada en el complejo pubertad. Neoformaciones pequeñas, de 2 a 8 mm de Pringle, nevos, molusco contagioso,
pilosebáceo; aparece durante la diámetro, redondeadas, firmes, de color blanquecino o siringomas, carcinoma basocelular, y su
niñez, y se caracteriza por pequeñas translúcidas, de aspecto perlado y a veces de color rosa variedad morfeiforme, quistes de milium,
neoplasias perladas centrofaciales; en pálido, situadas en la parte central de la cara, cuello, hiperplasia sebácea y esclerodermia.
adultos puede ser único. extremo proximal de las extremidades y tronco. Casos
muy extensos dan una facies leonina. Dermatoscopia
Datos epidemiológicos Persisten de por vida aunque algunas involucionan o se Se observa una coloración de fondo
Es raro. Se ve en ambos sexos; ulceran. Se relacionan con cilindromas en el síndrome de blanco-marfil con telangiectasias
predomina en mujeres; aparece Brooke-Spiegler (espiradenoma, milia y cilindroma arborizantes, pero no se aprecian
durante la niñez o tras la pubertad; el multifocal); es controversial la transformación con el estructuras en hoja ni nidos ovoides como
solitario es propio de adultos. tiempo en carcinoma basocelular, o su confusión en el carcinoma basocelular.
histológica con este tumor.
Etiopatogenia: La forma solitaria: lesión gigante, de aspecto nodular, de Datos de laboratorio
No se han establecido las bases 5 a 8 mm de diámetro, con telangiectasias, y se localiza En la microscopia confocal es muy difícil
moleculares, si bien se considera que en cara, tronco o región perianal. distinguirlo del carcinoma basocelular.
participa un gen supresor tumoral. En La variedad desmoplásica se presenta en mujeres
la forma múltiple, la herencia es jóvenes en la cara, por lo general tiene aspecto papular o Tratamiento
autosómica dominante; se trata de es una placa anular de menos de 2 cm de diámetro y de Es innecesario, la forma solitaria puede
un síndrome familiar relacionado con crecimiento rápido. removerse quirúrgicamente.
células germinativas no diferenciadas Con fines estéticos puede realizarse:
de la unidad folículo-sebácea- Datos histopatológicos Legrado
apocrina. Se ha considerado una Se observan quistes de queratina rodeados de un estroma Electrodesecación
variante del tricoblastoma. El fibroso; la periferia muestra células basales en empalizada Dermabrasión
tricoepitelioma desmoplásico tiene que pueden confundirse con carcinoma basocelular. En la Criocirugía
diferenciación folicular, pero también variedad desmoplásica se observan cordones de células Tratamiento con láser de CO2.
se han mencionado líneas de basaloides dispuestos entre gruesos y excesivos Se ensaya el sirolimus tópico al 1%.
glándulas sudoríparas o sebáceas. fascículos de colágeno (desmoplasia) y quistes de En la forma desmoplásica se puede usar
queratina. La forma solitaria es más profunda y se imiquimod como adyuvante o intervención
Clasificación relaciona con un estroma mixoide. Expresa de p27kip1. quirúrgica micrográfica de Mohs.
Múltiple, solitario y desmoplásico.
