WEEK 1 WC 2 ZIEKTEBEELDEN
Epidermolysis bullosa dystrophica (erfelijk):
- Blaarvorming onder de lamina densa van de basale membraan. (Mucosa)
- Oorzaak: mutaties in het gen voor collageen VII
- De blaren kunnen opengaan waardoor de barrièrefunctie is doorbroken en er
ontstekingen/infecties kunnen komen
- Veel littekens in mond moeite met eten en slikken, mond kan niet meer ver open,
minder speeksel.
- Gebit is ook moelijker te onderhouden
Epidermlysis bullosa simplex (keratine 5 en 14):
Als het cytoskelet niet goed aangelegd is behoudt de cel zijn vorm en stevigheid niet.
Waardoor de epitheelcellen hun barrièrefunctie niet goed kunnen vervullen.
Het cytoskelet bestaat uit:
- Intermediaire filamenten
- Microtubuli: (snelwegen van een cel).
Hebben wel een voorkant/achterkant.
- Actine microfilamenten.
Intermediaire filamenten:
- Intermediaire filamenten zijn als touwen die trekkrachten weerstaan. Hebben geen
voor-/ achterkant. Zijn onderling met elkaar verbonden via waterstofbruggen.
- Ze hebben als primaire functie het zorgen voor stevigheid van de cel, en voorkomen
dat de cel uit elkaar scheurt.
- In epitheel zijn de intermediaire filamenten gemaakt van keratine (er bestaan
verschillende soorten keratine).
Epidermolysis bullosa dystrophica (erfelijk):
- Blaarvorming onder de lamina densa van de basale membraan. (Mucosa)
- Oorzaak: mutaties in het gen voor collageen VII
- De blaren kunnen opengaan waardoor de barrièrefunctie is doorbroken en er
ontstekingen/infecties kunnen komen
- Veel littekens in mond moeite met eten en slikken, mond kan niet meer ver open,
minder speeksel.
- Gebit is ook moelijker te onderhouden
Epidermlysis bullosa simplex (keratine 5 en 14):
Als het cytoskelet niet goed aangelegd is behoudt de cel zijn vorm en stevigheid niet.
Waardoor de epitheelcellen hun barrièrefunctie niet goed kunnen vervullen.
Het cytoskelet bestaat uit:
- Intermediaire filamenten
- Microtubuli: (snelwegen van een cel).
Hebben wel een voorkant/achterkant.
- Actine microfilamenten.
Intermediaire filamenten:
- Intermediaire filamenten zijn als touwen die trekkrachten weerstaan. Hebben geen
voor-/ achterkant. Zijn onderling met elkaar verbonden via waterstofbruggen.
- Ze hebben als primaire functie het zorgen voor stevigheid van de cel, en voorkomen
dat de cel uit elkaar scheurt.
- In epitheel zijn de intermediaire filamenten gemaakt van keratine (er bestaan
verschillende soorten keratine).
