Bodhi van Wieringen
s1139752, BM2-06
LEUKEMIE
Samenvatting over verschillende soorten leukemie,
behandelmethoden, classificaties, referentiewaarden,
morfologie, cytochemische kleuringen, markers, chromosomale
afwijkingen en prognoses.
,Inhoudsopgave
Soorten leukemie ......................................................................................................................................................................... 2
Acute myeloïde leukemie (AML) ............................................................................................................................................... 2
Chronisch myeloïde leukemie (CML) ........................................................................................................................................ 2
Acute lymfatische leukemie (ALL)............................................................................................................................................. 2
Chronisch lymfatische leukemie (CLL) ..................................................................................................................................... 2
Behandelingen ............................................................................................................................................................................. 3
Acute myeloïde leukemie (AML) ............................................................................................................................................... 3
Chronisch myeloïde leukemie (CML) ........................................................................................................................................ 3
Acute lymfatische leukemie (ALL)............................................................................................................................................. 3
Chronisch lymfatische leukemie (CLL) ..................................................................................................................................... 3
WHO Classificaties ...................................................................................................................................................................... 4
Acute myeloïde leukemie (AML) ............................................................................................................................................... 4
Chronisch myeloïde leukemie (CML) ........................................................................................................................................ 5
Acute lymfatische leukemie (ALL)............................................................................................................................................. 6
Chronische lymfatische leukemie (CLL).................................................................................................................................... 6
Normale waarden bloedonderzoek ............................................................................................................................................... 7
Leukocytendi erentiatie .......................................................................................................................................................... 7
Bloeduitslagen ........................................................................................................................................................................ 7
Morfologie van normale cellen ...................................................................................................................................................... 8
Morfologie van voorlopercellen ..................................................................................................................................................... 9
Morfologische kenmerken leukemie .............................................................................................................................................10
B-ALL Perifeer bloed ...............................................................................................................................................................10
T-ALL Perifeer bloed ................................................................................................................................................................10
AML met minimale di erentiatie .............................................................................................................................................10
AML zonder uitrijping ..............................................................................................................................................................10
CML Perifeer bloed .................................................................................................................................................................10
CLL Perifeer bloed ..................................................................................................................................................................11
Cytochemische kleuringen ..........................................................................................................................................................12
Myeloperoxidase (MPO) ..........................................................................................................................................................12
-naftylacetaatesterase .........................................................................................................................................................12
Immuunfenotypering ...................................................................................................................................................................13
Markers voor immuunfenotypering ...............................................................................................................................................15
Fenotype B-ALL ......................................................................................................................................................................15
Fenotype T-ALL .......................................................................................................................................................................15
Fenotype AML ........................................................................................................................................................................15
Fenotype CLL .........................................................................................................................................................................15
Cytogenetica ..............................................................................................................................................................................16
FISH-methode ............................................................................................................................................................................17
Chromosomale afwijkingen en prognoses ....................................................................................................................................18
Chromosomale afwijkingen ALL ..............................................................................................................................................18
Chromosomale afwijkingen AML .............................................................................................................................................18
Chromosomale afwijkingen CLL..............................................................................................................................................18
Chromosomale afwijkingen CML)............................................................................................................................................18
, Soorten leukemie
Acute myeloïde leukemie (AML)
Heterogene ziekte, wordt gekenmerkt door maligne hematopoëse met een blokkade in
di erentiatie waardoor een grote toename van leukemische blasten plaatsvindt in het
beenmerg. Deze leukemie ontwikkelt zich snel, dus de behandeling wordt kort na de diagnose
begonnen. De ziekte kan op elke leeftijd ontstaan, maar komt vaker voor bij volwassenen in de
leeftijd vanaf 60 jaar en vaker bij mannen dan bij vrouwen.
Chronisch myeloïde leukemie (CML)
Deze vorm van leukemie wordt gekenmerkt door een woekering van leukocyten (Vooral
granulocyten en voorlopers hiervan), veroorzaakt door een verstoorde proliferatie. De
di erentiatie is min of meer normaal. De cellen hopen zich op in het beenmerg en verstoren de
aanmaak van andere bloedcellen. De concentratie leukocyten kan hoger zijn dan 50.109/l. De
tekorten aan rode bloedcellen en bloedplaatjes veroorzaken bloedarmoede en een verhoogde
kans op bloedingen. Alle patiënten met CML hebben het Philadelphia-chromosoom, veroorzaakt
door t(9;22). Dit leidt tot de productie van een eiwit die als tyrosine kinase werkt (BCR-ABL), wat
verantwoordelijk is voor het ontstaan van CML. CML heeft 3 fasen; de chronische fase (minder
dan 10% leukemische blasten), de acceleratie fase (10-19% leukemische blasten) en de
blastaire fase (>20% van de cellen in het bloed zijn blasten, er wordt dan gesproken van
blastencrisis).
Acute lymfatische leukemie (ALL)
Deze vorm van leukemie wordt gekenmerkt door een overproductie van onrijpe B- of T-
lymfocyten (lymfoblasten). Deze cellen hopen zich op in het beenmerg en verstoren de aanmaak
van normale bloedcellen. De ziekte kan op elke leeftijd voorkomen, maar komt vooral voor bij
kinderen van 0 tot 14 jaar (60% van alle gevallen). Deze leukemie ontwikkeld snel, waardoor de
behandeling kort na de diagnose gestart moet worden. De patiënt wordt meestal volgens een
bijzonder protocol behandeld, dat afhankelijk is van een aantal factoren en van de kans dat de
ziekte in de toekomst terugkomt (recidief). De totale behandeling bestaat uit drie fasen. De
eerste fase (inductiefase) met chemotherapie is bedoeld om een complete remissie te bereiken.
De tweede fase (consolidatiefase) met cytostatica is bedoeld om het bereikte resultaat de
versterken en de derde fase (onderhoudsfase) wordt gegeven om het terugkomen van de ziekte
te voorkomen.
Chronisch lymfatische leukemie (CLL)
Dit is de meest voorkomende vorm van leukemie in de westerse wereld. Bij CLL wordt een grote
toename van B-lymfocyten gezien. Deze cellen hopen zich op in het bloed, beenmerg,
lymfeklieren, milt en lever. De oorzaak van CLL is tot op heden onduidelijk. Erfelijke factoren
blijken een rol te spelen; CLL komt vooral voor bij Kaukasiërs. CLL kan een zeer rustig beloop
hebben. De ziekte kan gedurende vele jaren aanwezig blijven zonder veel klachten en
symptomen. 40% van de patiënten waarbij de diagnose CLL is gesteld, heeft geen symptomen.
De bloedarmoede die bij CLL kan optreden is normocytair en normochroom zonder afwijkingen
aan de erytrocyten.
s1139752, BM2-06
LEUKEMIE
Samenvatting over verschillende soorten leukemie,
behandelmethoden, classificaties, referentiewaarden,
morfologie, cytochemische kleuringen, markers, chromosomale
afwijkingen en prognoses.
,Inhoudsopgave
Soorten leukemie ......................................................................................................................................................................... 2
Acute myeloïde leukemie (AML) ............................................................................................................................................... 2
Chronisch myeloïde leukemie (CML) ........................................................................................................................................ 2
Acute lymfatische leukemie (ALL)............................................................................................................................................. 2
Chronisch lymfatische leukemie (CLL) ..................................................................................................................................... 2
Behandelingen ............................................................................................................................................................................. 3
Acute myeloïde leukemie (AML) ............................................................................................................................................... 3
Chronisch myeloïde leukemie (CML) ........................................................................................................................................ 3
Acute lymfatische leukemie (ALL)............................................................................................................................................. 3
Chronisch lymfatische leukemie (CLL) ..................................................................................................................................... 3
WHO Classificaties ...................................................................................................................................................................... 4
Acute myeloïde leukemie (AML) ............................................................................................................................................... 4
Chronisch myeloïde leukemie (CML) ........................................................................................................................................ 5
Acute lymfatische leukemie (ALL)............................................................................................................................................. 6
Chronische lymfatische leukemie (CLL).................................................................................................................................... 6
Normale waarden bloedonderzoek ............................................................................................................................................... 7
Leukocytendi erentiatie .......................................................................................................................................................... 7
Bloeduitslagen ........................................................................................................................................................................ 7
Morfologie van normale cellen ...................................................................................................................................................... 8
Morfologie van voorlopercellen ..................................................................................................................................................... 9
Morfologische kenmerken leukemie .............................................................................................................................................10
B-ALL Perifeer bloed ...............................................................................................................................................................10
T-ALL Perifeer bloed ................................................................................................................................................................10
AML met minimale di erentiatie .............................................................................................................................................10
AML zonder uitrijping ..............................................................................................................................................................10
CML Perifeer bloed .................................................................................................................................................................10
CLL Perifeer bloed ..................................................................................................................................................................11
Cytochemische kleuringen ..........................................................................................................................................................12
Myeloperoxidase (MPO) ..........................................................................................................................................................12
-naftylacetaatesterase .........................................................................................................................................................12
Immuunfenotypering ...................................................................................................................................................................13
Markers voor immuunfenotypering ...............................................................................................................................................15
Fenotype B-ALL ......................................................................................................................................................................15
Fenotype T-ALL .......................................................................................................................................................................15
Fenotype AML ........................................................................................................................................................................15
Fenotype CLL .........................................................................................................................................................................15
Cytogenetica ..............................................................................................................................................................................16
FISH-methode ............................................................................................................................................................................17
Chromosomale afwijkingen en prognoses ....................................................................................................................................18
Chromosomale afwijkingen ALL ..............................................................................................................................................18
Chromosomale afwijkingen AML .............................................................................................................................................18
Chromosomale afwijkingen CLL..............................................................................................................................................18
Chromosomale afwijkingen CML)............................................................................................................................................18
, Soorten leukemie
Acute myeloïde leukemie (AML)
Heterogene ziekte, wordt gekenmerkt door maligne hematopoëse met een blokkade in
di erentiatie waardoor een grote toename van leukemische blasten plaatsvindt in het
beenmerg. Deze leukemie ontwikkelt zich snel, dus de behandeling wordt kort na de diagnose
begonnen. De ziekte kan op elke leeftijd ontstaan, maar komt vaker voor bij volwassenen in de
leeftijd vanaf 60 jaar en vaker bij mannen dan bij vrouwen.
Chronisch myeloïde leukemie (CML)
Deze vorm van leukemie wordt gekenmerkt door een woekering van leukocyten (Vooral
granulocyten en voorlopers hiervan), veroorzaakt door een verstoorde proliferatie. De
di erentiatie is min of meer normaal. De cellen hopen zich op in het beenmerg en verstoren de
aanmaak van andere bloedcellen. De concentratie leukocyten kan hoger zijn dan 50.109/l. De
tekorten aan rode bloedcellen en bloedplaatjes veroorzaken bloedarmoede en een verhoogde
kans op bloedingen. Alle patiënten met CML hebben het Philadelphia-chromosoom, veroorzaakt
door t(9;22). Dit leidt tot de productie van een eiwit die als tyrosine kinase werkt (BCR-ABL), wat
verantwoordelijk is voor het ontstaan van CML. CML heeft 3 fasen; de chronische fase (minder
dan 10% leukemische blasten), de acceleratie fase (10-19% leukemische blasten) en de
blastaire fase (>20% van de cellen in het bloed zijn blasten, er wordt dan gesproken van
blastencrisis).
Acute lymfatische leukemie (ALL)
Deze vorm van leukemie wordt gekenmerkt door een overproductie van onrijpe B- of T-
lymfocyten (lymfoblasten). Deze cellen hopen zich op in het beenmerg en verstoren de aanmaak
van normale bloedcellen. De ziekte kan op elke leeftijd voorkomen, maar komt vooral voor bij
kinderen van 0 tot 14 jaar (60% van alle gevallen). Deze leukemie ontwikkeld snel, waardoor de
behandeling kort na de diagnose gestart moet worden. De patiënt wordt meestal volgens een
bijzonder protocol behandeld, dat afhankelijk is van een aantal factoren en van de kans dat de
ziekte in de toekomst terugkomt (recidief). De totale behandeling bestaat uit drie fasen. De
eerste fase (inductiefase) met chemotherapie is bedoeld om een complete remissie te bereiken.
De tweede fase (consolidatiefase) met cytostatica is bedoeld om het bereikte resultaat de
versterken en de derde fase (onderhoudsfase) wordt gegeven om het terugkomen van de ziekte
te voorkomen.
Chronisch lymfatische leukemie (CLL)
Dit is de meest voorkomende vorm van leukemie in de westerse wereld. Bij CLL wordt een grote
toename van B-lymfocyten gezien. Deze cellen hopen zich op in het bloed, beenmerg,
lymfeklieren, milt en lever. De oorzaak van CLL is tot op heden onduidelijk. Erfelijke factoren
blijken een rol te spelen; CLL komt vooral voor bij Kaukasiërs. CLL kan een zeer rustig beloop
hebben. De ziekte kan gedurende vele jaren aanwezig blijven zonder veel klachten en
symptomen. 40% van de patiënten waarbij de diagnose CLL is gesteld, heeft geen symptomen.
De bloedarmoede die bij CLL kan optreden is normocytair en normochroom zonder afwijkingen
aan de erytrocyten.
