MALFORMACIONES
EN CAJA TORACICA
@dra.reyescs
, 1. Sindrome de Poland: Hipoplasia unilateral de la pared Sindrome restrictivo y grave compresión
torácica, asociada a la mano. cardiaca.
Caracteristicas: Tratamiento: Aumentar volumen torácico con
expansión de la pared torácica anterior.
Ausencia de costilla del 2 al 4to espacio intercostal.
Ausencia de glandula mamaria o de pezón en el lado 1 tiempo: Quitar cartílagos neoformados y movilizar
afectado. el esternón por Ravitch. Colocacion de una placa a
Braquisindactilia homolateral modo de puente entre dos arcos costales anteriores
Hipoplasia del tejido celular subcutáneo; y fijados a la cara anterior del cuerpo esternal.
Ausencia de la cabeza esternocostal del músculo
MALFORMACIONES DEL PLASTRON
pectoralmayor y del pectoral menor.
CONDROESTERNAL.
Tratamiento:
Pectus excavatum: Embudo o funnel chest.
Niños: dos tiempos 1. Def oseo. 2. Rep cutánea.
Pectus carinatum: Quilla o keel chest.
Adultos: 1 tiempo.
Niñas: Mamoplastía. P. arcuatum; Pecho de paloma.
Reconstruccion def oseo: injerto costal autologo,
malla sintetica de Marlex o ambos. DEFECTOS DEL PLASTRON.
Si hay P. Carinatum: Compresión externa Se deben a un exceso de longitud del conjunto costilla
dinámica. cartílago. Niveles: 3-7.
Reconstrucción mamaria: Similar a mastectomía. Rechazan los cartílagos al esternón hacia atrás: P.ex.
Hacia adelante: P.carinatum.
2. Síndrome de Jeune: DISTROFIA TORACICA
ASFIXIANTE. ESTERNÓN:
Caja torácica, falanges, pelvis. Manubrio, cuerpo y proceso xifoideo.
Características: Manubrio +cuerpo: ángulo de Louis.
Policondrodistrofia de costillas cortas y horizontales. Los cartílagos costales sirven de proyecccion a la
costilla e inserción en el esternón. Hasta los 7 mos, los
Cartilagos hipertróficos e irregulares.
octavos son irregulares y se unen al 7mo en el
Torax con ambos diámetros disminuidos, respiración extremo interno.
diafragmática, cuadro de dificultad respiratoria.
OJO: resección precoz de cartílagos altera el
Abdomen abombado. crecimiento. Cuidado con el núcleo.
Gravedad: Alta- no mucha exp en 1 año de vida. Baja: CLASIFICACIONES Pex.
Prolongada.
1: Depresión profunda y simétrica.
Tratamiento:
2: Depresión más ancha, simétrica y pendiente suave.
Expansión caja torácica.
3: Adimetrica con rotación esternal.
Esternotomía medial vert y separación de bordes
Asimetría:
oseos.
Expansion lateral, plastia de alargamiento de la I. 3ero a 7mos, estándar.
4ta a novena costilla, osteosíntesis de placa y
tornillo. Si es profunda está en contigüidad con columna y
corazón. Desplazamiento a la izquierda.
CIRUGIA EN DOS TIEMPOS: Separados por un año.
II. 2do a 4to o 5to, forma alta.
3. DISTROFIA ADQUIRIDA RESTRICTIVA. III. De 4to a 7 mo, forma baja.
Jeune adquirido, por resección muy amplia de los Moderadas- no siepre cx.
cartílagos costales con inclusión de zonas de crecimiento.
IV. De 2do a 7mo y/u octavo, forma extensa.
Clínica:
2do: retropulsión del manubrio y disminución de
Parte alta del torax normal, inferior: angulo de Louis.
Estrechamiento variable de ambos diámetros.
Formas asimétricas:
EN CAJA TORACICA
@dra.reyescs
, 1. Sindrome de Poland: Hipoplasia unilateral de la pared Sindrome restrictivo y grave compresión
torácica, asociada a la mano. cardiaca.
Caracteristicas: Tratamiento: Aumentar volumen torácico con
expansión de la pared torácica anterior.
Ausencia de costilla del 2 al 4to espacio intercostal.
Ausencia de glandula mamaria o de pezón en el lado 1 tiempo: Quitar cartílagos neoformados y movilizar
afectado. el esternón por Ravitch. Colocacion de una placa a
Braquisindactilia homolateral modo de puente entre dos arcos costales anteriores
Hipoplasia del tejido celular subcutáneo; y fijados a la cara anterior del cuerpo esternal.
Ausencia de la cabeza esternocostal del músculo
MALFORMACIONES DEL PLASTRON
pectoralmayor y del pectoral menor.
CONDROESTERNAL.
Tratamiento:
Pectus excavatum: Embudo o funnel chest.
Niños: dos tiempos 1. Def oseo. 2. Rep cutánea.
Pectus carinatum: Quilla o keel chest.
Adultos: 1 tiempo.
Niñas: Mamoplastía. P. arcuatum; Pecho de paloma.
Reconstruccion def oseo: injerto costal autologo,
malla sintetica de Marlex o ambos. DEFECTOS DEL PLASTRON.
Si hay P. Carinatum: Compresión externa Se deben a un exceso de longitud del conjunto costilla
dinámica. cartílago. Niveles: 3-7.
Reconstrucción mamaria: Similar a mastectomía. Rechazan los cartílagos al esternón hacia atrás: P.ex.
Hacia adelante: P.carinatum.
2. Síndrome de Jeune: DISTROFIA TORACICA
ASFIXIANTE. ESTERNÓN:
Caja torácica, falanges, pelvis. Manubrio, cuerpo y proceso xifoideo.
Características: Manubrio +cuerpo: ángulo de Louis.
Policondrodistrofia de costillas cortas y horizontales. Los cartílagos costales sirven de proyecccion a la
costilla e inserción en el esternón. Hasta los 7 mos, los
Cartilagos hipertróficos e irregulares.
octavos son irregulares y se unen al 7mo en el
Torax con ambos diámetros disminuidos, respiración extremo interno.
diafragmática, cuadro de dificultad respiratoria.
OJO: resección precoz de cartílagos altera el
Abdomen abombado. crecimiento. Cuidado con el núcleo.
Gravedad: Alta- no mucha exp en 1 año de vida. Baja: CLASIFICACIONES Pex.
Prolongada.
1: Depresión profunda y simétrica.
Tratamiento:
2: Depresión más ancha, simétrica y pendiente suave.
Expansión caja torácica.
3: Adimetrica con rotación esternal.
Esternotomía medial vert y separación de bordes
Asimetría:
oseos.
Expansion lateral, plastia de alargamiento de la I. 3ero a 7mos, estándar.
4ta a novena costilla, osteosíntesis de placa y
tornillo. Si es profunda está en contigüidad con columna y
corazón. Desplazamiento a la izquierda.
CIRUGIA EN DOS TIEMPOS: Separados por un año.
II. 2do a 4to o 5to, forma alta.
3. DISTROFIA ADQUIRIDA RESTRICTIVA. III. De 4to a 7 mo, forma baja.
Jeune adquirido, por resección muy amplia de los Moderadas- no siepre cx.
cartílagos costales con inclusión de zonas de crecimiento.
IV. De 2do a 7mo y/u octavo, forma extensa.
Clínica:
2do: retropulsión del manubrio y disminución de
Parte alta del torax normal, inferior: angulo de Louis.
Estrechamiento variable de ambos diámetros.
Formas asimétricas:
