Textbook Clinical Neurology, 1st ed., Ch. 28.3.1 and 28.3.2
Kenmerken van Spina Bifida aan verschillende lichaamsdelen
Huid:
- Abnormaal haarpatroon
- Abnormale pigmentatie
- Hemangioom (snel delende cel/zwelling met veel bloedvaten)
Hoofd:
- Niet symmetrisch/gekke vorm
- Afwijkende schedelomtrek
- Afwijking bij de frontanel en middenlijn
Oren:
- Stand en vorm
Ogen:
- Stand (scheel zien)
- Amandelogen (extra huidplooi bovenste ooglid)
- Hypertelorisme (wijd uit elkaar staan van de ogen)
- Drooping ooglid (het in lagere stand hangen van een ooglid)
Handen en voeten:
- Syndactylie (vastgegroeide vinger of teen)
- Polydactylie (het hebben van meer dan 5 vingers/tenen aan een hand/voet)
- Abnormaliteit van vingers
- Rechte lijn over de hand
Wervelkolom:
- Torticollis (hoofd in dwangstand, erg pijnlijk)
- Kyfose (kromming van de ruggengraat naar voren)
- Scoliose (kromming van de ruggengraat naar links/rechts)
Ademhalingspatroon neurologisch onderzoek zoals bij volwassenen, maar met
bijzondere aandacht voor:
- Bewustzijn en alertheid
- Spontane bewegingen
- Externe prikkels
- Postuur en spierspanning
- Abnormale beweginen
- Vroege kinder reacties zoals:
- Grijp en zuigreflex
- Moro reflex (schrikreflex)
- Postuur en lopen
De neurale plaat verandert in de neurale buis in de 4e week. Vervolgens vindt productie van
neuronen plaats in 3 primitieve hersenblaasjes:
- Achterhersenen (rhombencephalon)
- Middenbrein (mesencephalon)
- Voorbrein (prosencephalon)
,De primordia van de CSF ruimtes zitten in de holtes van deze blaasjes. Het CSS ontwikkelt zich
op basis van cervicale en craniale flexie. Aan het begin van de vijfde week ontwikkelen de
hemisferen zich door proliferatie van de prosencephalon(voorhersenen). Neuronen migreren
naar de oppervlakte, de hersenschors. Vanaf de vierde maand ontwikkelen de hersenen
convoluties en depressies (gyri en sulci).
Mijlpalen ontwikkeling foetale zenuwstelsel:
- Sluiting Neurale buis (defect leidt tot anencefalie en spina bifida
Spina bifida gaat veel gepaard met hydrocephalus, chiara-misvorming of
hartaandoeningen.
Symptonen betreffen aantastig PNS en CNS. Dit door abnormale lage positie van het caudale
ruggenmerg of compressie van het onderste deel van de hersenstam en het cervicale myelum
door de Chiari-misvorming. Verder is er vaak sprake van sluitspierdisfunctie met een hypotone
anale sluitspier en blaas. Wanneer het effect boven L3 ligt is lopen niet mogelijk. Ligt het op L4
of lager is lopen met hulpmiddelen mogelijk. Een mildere vorm is spina bifida occulta, die zich
alleen beperkt tot een verkeerde sluiting van de ruggengraat. Symptomen zijn lipoom, sacraal
kuiltje of harige pleister. In Nederland is de frequentie 1 op 2600 levendgeborenen. Zowel
erfelijkheid als exogene factoren spelen een rol bij de aandoening.
Guyton, Textbook of Medical Physiology 14 th ed. Ch. 5, Ch. 6, Ch. 7
Chapter 5 membrane of potentials and action potentials
Basic physics of membrane potentials
Om het diffusie potentiaal te berekenen bij één ion-concentratie over een membraan maak je
gebruik van de Nernst-vergelijking. Je kan deze vergelijking gebruiken wanneer het ion in
normale lichaamstemperatuur verkeerd.
EMF(milivolts) = 61/z X Log(Concentration inside/concentration outside)
Z= de valentie van het ion
Wanneer je het diffusie potentiaal wilt berekenen en er 2 ion concentraties aanwezig zijn maak
je gebruik van de Goldman-Hodgkin-Katz vergelijking.
Het diffusie potentiaal hangt af van 3 factoren: (1.) De polariteit van de elektrische kracht van
elk ion; (2.) De permeabiliteit van het membraan; (3.) De concentraties van de ionen aan de
binnen- en buitenkant van het membraan.
Natrium, kalium en chloride ionen zijn de belangrijkste ionen die een rol spelen bij
actiepotentialen in zowel skeletspieren als zenuwweefsel. Hun concentraties bepalen het
membraan potentiaal.
Een positieve ion-concentratie van binnen het membraan naar buiten veroorzaakt
elektronegativiteit binnen het membraan. Dit omdat de positieve ionen naar buiten trekken en
, alleen de negatieve ionen binnen het membraan aanwezig blijven. Dit geldt andersom voor
negatieve ionen precies hetzelfde.
Ook veranderd de permeabiliteit van kalium-en natriumkanalen snel tijdens transmissie van een
zenuwimpuls. Dit omdat chloride weinig veranderd en de kalium en natrium permeabiliteit dus
snel moet kunnen veranderen om signaal transmissie voort te zetten.
Measuring the membrane potential
Het meten van het membraanpotentiaal is in theorie erg makkelijk maar in praktijk valt het tegen
door de grote. Een pipet met een elektrolyte oplossing wordt langs het membraan gehaald. Een
andere pipet wordt in de extracellulaire vloeistof geplaatst. Een voltmeter meet vervolgens het
verschil tussen beide waarden van de pipetten. Om snelle veranderingen waar te nemen
gebruikt men een oscilloscope.
Resting membrane potential of neurons
Het rustpotentiaal van grote zenuwen ligt rond de -70Mv. Dit is negatiever dan het potentiaal
van de extracellulaire vloeistof. Alle cellen van het lichaam beschikken over een krachtige
Natrium-Kaliumpomp. Deze verplaatst Sodium naar buiten en kalium naar binnen. Dit is een
elektrogenetic pump omdat er 3 Na-ionen uitgaan en maar 2 K-ionen naar binnen gaan. Dit
zorgt voor een negatief potentieel binnen het celmembraan. Ook zorgt het voor
concentratiegradienten.
Na(Outside): 142mEq/L ; Na(inside): 14 mEq/L ; K(outside): 4mEq/L ; K(inside): 140mEq/L
De verhoudingen betreffen: Na(inside)/Na(outside)= 0,1 K(inside)/K(outside)= 35,0
Cellen beschikken over kalium lekkanalen. Het is mogelijk dat deze kanalen ook hele kleine
hoeveelheden natrium lekken. Wanneer alleen Kalium-ionen verantwoordelijk waren voor het
rustpotentiaal zou dit gelijk zijn aan -94Mv. De verhouding van natrium van binnen naar buiten
dan de cel is 0,1. Wanneer dit berekend wordt met de Nernst-vergelijking komt er +61Mv uit.
Omdat kalium een veel grotere rol speelt is het rustpotentiaal zou overeenkomstig met dat van
alleen Kalium. De permeabiliteit voor kalium is veel hoger dan die voor natrium. Wanneer de
verhouding 3 natrium ionen/ 2 kalium ionen veranderd heeft dit veel gevolgen voor binnen in de
cel. De cel wordt steeds negatiever. De natrium/kalium zorgt voor -84Mv, de chloride zorgt voor
de laatste -6Mv waardoor het potentiaal op -90Mv komt te liggen.
Neuron action potential
Zenuwsignalen worden getransporteerd door actiepotentialen (snelle verandering van
membraanpotentiaal van zenuwmembranen. Deze potentialen beginnen bij een verandering
van negatieve rust naar positieve potentiaal. Het transporteert langs de zenuwen tot het einde.
De stages zijn als volgt:
Rustfase: Het membraan wordt gepolariseerd door het -70Mv membraanpotentiaal dat
aanwezig is.
Depolarisatie: Het membraan wordt permeabel voor natrium en dit stroomt dus volop de cel in.
Het potentiaal schiet naar boven, soms zelfs boven de 0.
Repolarisatie: Binnen 1/10,000 van een seconde sluiten de natriumkanalen weer en openen de
kaliumkanalen. Kalium stroomt de cel uit en laat zo het potentiaal weer dalen.
Kenmerken van Spina Bifida aan verschillende lichaamsdelen
Huid:
- Abnormaal haarpatroon
- Abnormale pigmentatie
- Hemangioom (snel delende cel/zwelling met veel bloedvaten)
Hoofd:
- Niet symmetrisch/gekke vorm
- Afwijkende schedelomtrek
- Afwijking bij de frontanel en middenlijn
Oren:
- Stand en vorm
Ogen:
- Stand (scheel zien)
- Amandelogen (extra huidplooi bovenste ooglid)
- Hypertelorisme (wijd uit elkaar staan van de ogen)
- Drooping ooglid (het in lagere stand hangen van een ooglid)
Handen en voeten:
- Syndactylie (vastgegroeide vinger of teen)
- Polydactylie (het hebben van meer dan 5 vingers/tenen aan een hand/voet)
- Abnormaliteit van vingers
- Rechte lijn over de hand
Wervelkolom:
- Torticollis (hoofd in dwangstand, erg pijnlijk)
- Kyfose (kromming van de ruggengraat naar voren)
- Scoliose (kromming van de ruggengraat naar links/rechts)
Ademhalingspatroon neurologisch onderzoek zoals bij volwassenen, maar met
bijzondere aandacht voor:
- Bewustzijn en alertheid
- Spontane bewegingen
- Externe prikkels
- Postuur en spierspanning
- Abnormale beweginen
- Vroege kinder reacties zoals:
- Grijp en zuigreflex
- Moro reflex (schrikreflex)
- Postuur en lopen
De neurale plaat verandert in de neurale buis in de 4e week. Vervolgens vindt productie van
neuronen plaats in 3 primitieve hersenblaasjes:
- Achterhersenen (rhombencephalon)
- Middenbrein (mesencephalon)
- Voorbrein (prosencephalon)
,De primordia van de CSF ruimtes zitten in de holtes van deze blaasjes. Het CSS ontwikkelt zich
op basis van cervicale en craniale flexie. Aan het begin van de vijfde week ontwikkelen de
hemisferen zich door proliferatie van de prosencephalon(voorhersenen). Neuronen migreren
naar de oppervlakte, de hersenschors. Vanaf de vierde maand ontwikkelen de hersenen
convoluties en depressies (gyri en sulci).
Mijlpalen ontwikkeling foetale zenuwstelsel:
- Sluiting Neurale buis (defect leidt tot anencefalie en spina bifida
Spina bifida gaat veel gepaard met hydrocephalus, chiara-misvorming of
hartaandoeningen.
Symptonen betreffen aantastig PNS en CNS. Dit door abnormale lage positie van het caudale
ruggenmerg of compressie van het onderste deel van de hersenstam en het cervicale myelum
door de Chiari-misvorming. Verder is er vaak sprake van sluitspierdisfunctie met een hypotone
anale sluitspier en blaas. Wanneer het effect boven L3 ligt is lopen niet mogelijk. Ligt het op L4
of lager is lopen met hulpmiddelen mogelijk. Een mildere vorm is spina bifida occulta, die zich
alleen beperkt tot een verkeerde sluiting van de ruggengraat. Symptomen zijn lipoom, sacraal
kuiltje of harige pleister. In Nederland is de frequentie 1 op 2600 levendgeborenen. Zowel
erfelijkheid als exogene factoren spelen een rol bij de aandoening.
Guyton, Textbook of Medical Physiology 14 th ed. Ch. 5, Ch. 6, Ch. 7
Chapter 5 membrane of potentials and action potentials
Basic physics of membrane potentials
Om het diffusie potentiaal te berekenen bij één ion-concentratie over een membraan maak je
gebruik van de Nernst-vergelijking. Je kan deze vergelijking gebruiken wanneer het ion in
normale lichaamstemperatuur verkeerd.
EMF(milivolts) = 61/z X Log(Concentration inside/concentration outside)
Z= de valentie van het ion
Wanneer je het diffusie potentiaal wilt berekenen en er 2 ion concentraties aanwezig zijn maak
je gebruik van de Goldman-Hodgkin-Katz vergelijking.
Het diffusie potentiaal hangt af van 3 factoren: (1.) De polariteit van de elektrische kracht van
elk ion; (2.) De permeabiliteit van het membraan; (3.) De concentraties van de ionen aan de
binnen- en buitenkant van het membraan.
Natrium, kalium en chloride ionen zijn de belangrijkste ionen die een rol spelen bij
actiepotentialen in zowel skeletspieren als zenuwweefsel. Hun concentraties bepalen het
membraan potentiaal.
Een positieve ion-concentratie van binnen het membraan naar buiten veroorzaakt
elektronegativiteit binnen het membraan. Dit omdat de positieve ionen naar buiten trekken en
, alleen de negatieve ionen binnen het membraan aanwezig blijven. Dit geldt andersom voor
negatieve ionen precies hetzelfde.
Ook veranderd de permeabiliteit van kalium-en natriumkanalen snel tijdens transmissie van een
zenuwimpuls. Dit omdat chloride weinig veranderd en de kalium en natrium permeabiliteit dus
snel moet kunnen veranderen om signaal transmissie voort te zetten.
Measuring the membrane potential
Het meten van het membraanpotentiaal is in theorie erg makkelijk maar in praktijk valt het tegen
door de grote. Een pipet met een elektrolyte oplossing wordt langs het membraan gehaald. Een
andere pipet wordt in de extracellulaire vloeistof geplaatst. Een voltmeter meet vervolgens het
verschil tussen beide waarden van de pipetten. Om snelle veranderingen waar te nemen
gebruikt men een oscilloscope.
Resting membrane potential of neurons
Het rustpotentiaal van grote zenuwen ligt rond de -70Mv. Dit is negatiever dan het potentiaal
van de extracellulaire vloeistof. Alle cellen van het lichaam beschikken over een krachtige
Natrium-Kaliumpomp. Deze verplaatst Sodium naar buiten en kalium naar binnen. Dit is een
elektrogenetic pump omdat er 3 Na-ionen uitgaan en maar 2 K-ionen naar binnen gaan. Dit
zorgt voor een negatief potentieel binnen het celmembraan. Ook zorgt het voor
concentratiegradienten.
Na(Outside): 142mEq/L ; Na(inside): 14 mEq/L ; K(outside): 4mEq/L ; K(inside): 140mEq/L
De verhoudingen betreffen: Na(inside)/Na(outside)= 0,1 K(inside)/K(outside)= 35,0
Cellen beschikken over kalium lekkanalen. Het is mogelijk dat deze kanalen ook hele kleine
hoeveelheden natrium lekken. Wanneer alleen Kalium-ionen verantwoordelijk waren voor het
rustpotentiaal zou dit gelijk zijn aan -94Mv. De verhouding van natrium van binnen naar buiten
dan de cel is 0,1. Wanneer dit berekend wordt met de Nernst-vergelijking komt er +61Mv uit.
Omdat kalium een veel grotere rol speelt is het rustpotentiaal zou overeenkomstig met dat van
alleen Kalium. De permeabiliteit voor kalium is veel hoger dan die voor natrium. Wanneer de
verhouding 3 natrium ionen/ 2 kalium ionen veranderd heeft dit veel gevolgen voor binnen in de
cel. De cel wordt steeds negatiever. De natrium/kalium zorgt voor -84Mv, de chloride zorgt voor
de laatste -6Mv waardoor het potentiaal op -90Mv komt te liggen.
Neuron action potential
Zenuwsignalen worden getransporteerd door actiepotentialen (snelle verandering van
membraanpotentiaal van zenuwmembranen. Deze potentialen beginnen bij een verandering
van negatieve rust naar positieve potentiaal. Het transporteert langs de zenuwen tot het einde.
De stages zijn als volgt:
Rustfase: Het membraan wordt gepolariseerd door het -70Mv membraanpotentiaal dat
aanwezig is.
Depolarisatie: Het membraan wordt permeabel voor natrium en dit stroomt dus volop de cel in.
Het potentiaal schiet naar boven, soms zelfs boven de 0.
Repolarisatie: Binnen 1/10,000 van een seconde sluiten de natriumkanalen weer en openen de
kaliumkanalen. Kalium stroomt de cel uit en laat zo het potentiaal weer dalen.
