Systemische sclerose
Wat is het?
Systemische sclerose, ook wel sclerodermie genoemd, is een chronische auto-
immuunaandoening. Bij een auto-immuunaandoening valt het afweersysteem gezond
weefsel aan waardoor ontsteking, verbindweefsel of schade ontstaat. Systemische sclerose
wordt gekenmerkt door verharding van bindweefsel en ontstekingen. Het woord
sclerodermie is een combinatie van de Griekse woorden scleros voor hard en derma voor de
huid. Sclerodermie betekent dus harde huid.
Er bestaan twee verschillende vormen van deze ziekte:
Lokale sclerodermie
Systemische sclerose
Bij lokale sclerodermie is alleen het bindweefsel van je huid verhard op een bepaalde plaats
in je lichaam. Je hebt bij deze vorm geen last van je organen.
Bij systemische sclerose krijg je klachten aan je huid en aan de andere organen.
Hoe vaak en bij welke groep komt de aandoening voor in Nederland?
Systemische sclerose komt niet vaak voor, het is een zeldzame ziekte. Ongeveer 3000
mensen in Nederland hebben deze aandoening. De diagnose wordt elk jaar +/- 100 keer
gesteld. Systemische sclerose komt 3 keer zo vaak voor bij vrouwen als bij mannen. Meestal
krijgen mensen de eerste klachten tussen hun dertigste en vijftigste levensjaar. Er is geen
duidelijk beeld of mensen aan deze aandoening overlijden. De meeste mensen overlijden
aan een andere aandoening.
Anatomie, fysiologie en complicaties.
Systemische sclerose wordt gekenmerkt door verharding van bindweefsel en ontstekingen.
Bindweefsel komt in het hele lichaam voor. Het zorgt ervoor dat de cellen van de huid,
gewrichten, spieren en organen bij elkaar worden gehouden. Bij systemische sclerose kan het
bindweefsel dus overal in het lichaam stugger worden. Spieren, gewrichten en organen raken
bij het ziekteproces betrokken. Er worden twee vormen van systemische sclerose
onderscheiden: gelimiteerd cutane systemische sclerose (huidverstrakking van de tenen tot
de knie, de handen tot de elleboog en in het gelaat) en diffuus cutane systemische sclerose
(huid verstrakking over het hele lichaam). Het soort klachten en ernst van de klachten is bij
iedereen verschillend. Bij systemische sclerose zijn er bijna altijd huidklachten en het
fenomeen van Raynaud. Verder zijn de klachten afhankelijk van of er organen bij betrokken
zijn en in welke mate en hoeveel organen erbij betrokken zijn. Daarnaast hebben veel
mensen last van vermoeidheid.
, Tijdens een aanval van Raynaud verkleuren de vingers en of tenen. Ze worden eerst bleek en
soms blauw. De vingers of tenen kunnen dan koud, verdoofd en pijnlijk aanvoelen. Als er
weer genoeg bloed stroomt na de vingers en tenen, worden ze rood. Na een tijdje krijgen ze
hun normale kleur terug. Een aanval duurt soms maar een paar minuten, maar kan ook een
paar uur duren.
De huid
Door het toegenomen bindweefsel wordt de huid dikker, strak en droog. De huidplooien
verdwijnen. Soms ontstaan pijnlijke zweertjes, onder andere aan de vingertoppen. Dat
gebeurd meestal door een minder goede bloedtoevoer naar bijvoorbeeld de vingertoppen.
Deze zweertjes genezen erg langzaam en zijn vaak moeilijk te behandelen. Ook ontstaan er
regelmatig rode plekjes op je huid (teleangiëctastieën). Deze plekjes zijn niet pijnlijk maar
veroorzaken soms jeuk.
De ogen, mond en andere slijmvliezen
De speekselklieren in de mond en traanklieren in de ogen kunnen door het teveel aan
bindweefsel slechter gaan werken. Dit resulteert dan in een droge mond en droge ogen.
Droogheid kan ook optreden ter hoogte van andere slijmvliezen zoals in de neus of in de
vagina. Andere problemen die kunnen optreden zijn een kleiner wordende mondopening en
dunnere lippen. Er is meer kans op gaatjes en tandvleesontstekingen. Dit omdat het
moeilijker is de mond te verzorgen door de kleinere mondopening, door minder speeksel en
door aantasting van het glazuur van de tanden door oprispingen van maagzuur.
Het maagdarmstelsel
Doordat de kringspier van de slokdarm naar de maag niet goed werkt, kan maagzuur
terugvloeien in de slokdarm en het slijmvlies irriteren. Dit veroorzaakt brandend maagzuur.
Vooral ’s nachts kan maagzuur terugvloeien in de luchtpijp en hoestbuien of heesheid
veroorzaken. Ook kan door verbindweefseling de slokdarm stugger worden en zakt het eten
minder goed of blijft het hangen achter het borstbeen. Systemische sclerose kan
darmklachten geven. Doordat de darmen minder goed kunnen samentrekken kan
verstopping ontstaan.
Voedsel wordt minder goed verteerd, waardoor de balans van de darmbacteriën in de
darmen verstoord kan raken. Dit kan leiden tot diarree en buikkramp. De sluitspier van de
anus kan aangetast worden en daardoor onvoldoende werken, waardoor ophouden van
ontlasting minder goed gaat.
Gewrichten
Gewrichts- en peesontstekingen kunnen optreden, met name de kleine handgewrichten en
polsen kunnen aangedaan zijn. De gewrichten worden vaak stijver en minder goed
beweeglijk door de verharding van de bindweefsel rond de gewrichten. De verstrakking van
de huid rondom de gewrichten kan er voor zorgen dat het gewricht in een onnatuurlijke
houding komt te staan. Hierdoor kan het gewricht minder goed bewegen en gebruiken.
Wat is het?
Systemische sclerose, ook wel sclerodermie genoemd, is een chronische auto-
immuunaandoening. Bij een auto-immuunaandoening valt het afweersysteem gezond
weefsel aan waardoor ontsteking, verbindweefsel of schade ontstaat. Systemische sclerose
wordt gekenmerkt door verharding van bindweefsel en ontstekingen. Het woord
sclerodermie is een combinatie van de Griekse woorden scleros voor hard en derma voor de
huid. Sclerodermie betekent dus harde huid.
Er bestaan twee verschillende vormen van deze ziekte:
Lokale sclerodermie
Systemische sclerose
Bij lokale sclerodermie is alleen het bindweefsel van je huid verhard op een bepaalde plaats
in je lichaam. Je hebt bij deze vorm geen last van je organen.
Bij systemische sclerose krijg je klachten aan je huid en aan de andere organen.
Hoe vaak en bij welke groep komt de aandoening voor in Nederland?
Systemische sclerose komt niet vaak voor, het is een zeldzame ziekte. Ongeveer 3000
mensen in Nederland hebben deze aandoening. De diagnose wordt elk jaar +/- 100 keer
gesteld. Systemische sclerose komt 3 keer zo vaak voor bij vrouwen als bij mannen. Meestal
krijgen mensen de eerste klachten tussen hun dertigste en vijftigste levensjaar. Er is geen
duidelijk beeld of mensen aan deze aandoening overlijden. De meeste mensen overlijden
aan een andere aandoening.
Anatomie, fysiologie en complicaties.
Systemische sclerose wordt gekenmerkt door verharding van bindweefsel en ontstekingen.
Bindweefsel komt in het hele lichaam voor. Het zorgt ervoor dat de cellen van de huid,
gewrichten, spieren en organen bij elkaar worden gehouden. Bij systemische sclerose kan het
bindweefsel dus overal in het lichaam stugger worden. Spieren, gewrichten en organen raken
bij het ziekteproces betrokken. Er worden twee vormen van systemische sclerose
onderscheiden: gelimiteerd cutane systemische sclerose (huidverstrakking van de tenen tot
de knie, de handen tot de elleboog en in het gelaat) en diffuus cutane systemische sclerose
(huid verstrakking over het hele lichaam). Het soort klachten en ernst van de klachten is bij
iedereen verschillend. Bij systemische sclerose zijn er bijna altijd huidklachten en het
fenomeen van Raynaud. Verder zijn de klachten afhankelijk van of er organen bij betrokken
zijn en in welke mate en hoeveel organen erbij betrokken zijn. Daarnaast hebben veel
mensen last van vermoeidheid.
, Tijdens een aanval van Raynaud verkleuren de vingers en of tenen. Ze worden eerst bleek en
soms blauw. De vingers of tenen kunnen dan koud, verdoofd en pijnlijk aanvoelen. Als er
weer genoeg bloed stroomt na de vingers en tenen, worden ze rood. Na een tijdje krijgen ze
hun normale kleur terug. Een aanval duurt soms maar een paar minuten, maar kan ook een
paar uur duren.
De huid
Door het toegenomen bindweefsel wordt de huid dikker, strak en droog. De huidplooien
verdwijnen. Soms ontstaan pijnlijke zweertjes, onder andere aan de vingertoppen. Dat
gebeurd meestal door een minder goede bloedtoevoer naar bijvoorbeeld de vingertoppen.
Deze zweertjes genezen erg langzaam en zijn vaak moeilijk te behandelen. Ook ontstaan er
regelmatig rode plekjes op je huid (teleangiëctastieën). Deze plekjes zijn niet pijnlijk maar
veroorzaken soms jeuk.
De ogen, mond en andere slijmvliezen
De speekselklieren in de mond en traanklieren in de ogen kunnen door het teveel aan
bindweefsel slechter gaan werken. Dit resulteert dan in een droge mond en droge ogen.
Droogheid kan ook optreden ter hoogte van andere slijmvliezen zoals in de neus of in de
vagina. Andere problemen die kunnen optreden zijn een kleiner wordende mondopening en
dunnere lippen. Er is meer kans op gaatjes en tandvleesontstekingen. Dit omdat het
moeilijker is de mond te verzorgen door de kleinere mondopening, door minder speeksel en
door aantasting van het glazuur van de tanden door oprispingen van maagzuur.
Het maagdarmstelsel
Doordat de kringspier van de slokdarm naar de maag niet goed werkt, kan maagzuur
terugvloeien in de slokdarm en het slijmvlies irriteren. Dit veroorzaakt brandend maagzuur.
Vooral ’s nachts kan maagzuur terugvloeien in de luchtpijp en hoestbuien of heesheid
veroorzaken. Ook kan door verbindweefseling de slokdarm stugger worden en zakt het eten
minder goed of blijft het hangen achter het borstbeen. Systemische sclerose kan
darmklachten geven. Doordat de darmen minder goed kunnen samentrekken kan
verstopping ontstaan.
Voedsel wordt minder goed verteerd, waardoor de balans van de darmbacteriën in de
darmen verstoord kan raken. Dit kan leiden tot diarree en buikkramp. De sluitspier van de
anus kan aangetast worden en daardoor onvoldoende werken, waardoor ophouden van
ontlasting minder goed gaat.
Gewrichten
Gewrichts- en peesontstekingen kunnen optreden, met name de kleine handgewrichten en
polsen kunnen aangedaan zijn. De gewrichten worden vaak stijver en minder goed
beweeglijk door de verharding van de bindweefsel rond de gewrichten. De verstrakking van
de huid rondom de gewrichten kan er voor zorgen dat het gewricht in een onnatuurlijke
houding komt te staan. Hierdoor kan het gewricht minder goed bewegen en gebruiken.
