PÉNFIGO
Definición: es una enfermedad ampollar autoinmune grave que compromete piel y mucosas.
La LE del pénfigo es la ampolla flácida (intraepidermica – mecanismo acantolítico) que se
asienta sobre piel sana, puede evolucionar a erosiones y costras que se acompañan de dolor,
ardor y mal estar general si no tratada.
Obs: Signo de Nikolsky +: es la expresión clínica de la acantosis (mecanismo de formación de
las ampollas intraepidermicas) lo vemos al hacer una presión tangencial sobre la piel sana y
eso genera el desprendimiento de las capas superiores de la epidermis.
Obs2: acantólisis → pérdida de conexión entre los queratinocitos de la epidermis ya que se
destruyen los desmosomas intercelulares.
Etiología/causa: autoinmune por la presencia de ac contra los desmosomas tipo desmogleína
1 y 3.
Fisiopatogenia: formación de ampollas intraepidermicas por mecanismo acantolítico.
Clínica: se clasifican según la ubicación/profundidad de la acantólisis
• PÉNFIGOS SUPERFICIALES: ampolla es subcornea y tiene como piso epidermis y techo
capa cornea
1. PÉNFIGO FOLIÁCEO:
− Es la forma más benigna de los pénfigos.
− Las lesiones son escamocostrosas y casi no hay lesiones ampollares.
− Casi no afecta mucosas y puede tener una forma generalizada.
2. PÉNFIGO SEBORREICO:
− Las lesiones son ampollas superficiales flácidas ubicadas en zonas seborreicas
(tronco, cara) en patrón de alas de mariposa. Tienden a crecer y con una
evolución persistente y larga, ya que no curan solos.
− Puede haber fotosensibilidad.
− No afecta las mucosas.
− Dx ≠: LES.
3. PÉNFIGO ENDÉMICO/FOGO SALVAJE:
− se ve lesiones ampollares que se suman y pican mucho. Es un tipo de pénfigo
común en algunas regiones de Brasil.
− Puede evolucionar y afectar huesos y articulaciones.
• PENFIGOS PROFUNDOS: ampolla es suprabasal, tiene como piso la capa basal y techo el
resto de la epidermis
1. PÉNFIGO VULGAR:
− Es la forma clínica más frecuente y grave también. Tiene inicio entre los 40 y 60
años y afecta mucosas, piel y faneras.
− Las lesiones empiezan como ampollas pequeñas sobre piel sana y crecen
centrífugamente haciéndose flácidas, lo que hace con que se rompan fácilmente
dejando erosiones y costras.
Definición: es una enfermedad ampollar autoinmune grave que compromete piel y mucosas.
La LE del pénfigo es la ampolla flácida (intraepidermica – mecanismo acantolítico) que se
asienta sobre piel sana, puede evolucionar a erosiones y costras que se acompañan de dolor,
ardor y mal estar general si no tratada.
Obs: Signo de Nikolsky +: es la expresión clínica de la acantosis (mecanismo de formación de
las ampollas intraepidermicas) lo vemos al hacer una presión tangencial sobre la piel sana y
eso genera el desprendimiento de las capas superiores de la epidermis.
Obs2: acantólisis → pérdida de conexión entre los queratinocitos de la epidermis ya que se
destruyen los desmosomas intercelulares.
Etiología/causa: autoinmune por la presencia de ac contra los desmosomas tipo desmogleína
1 y 3.
Fisiopatogenia: formación de ampollas intraepidermicas por mecanismo acantolítico.
Clínica: se clasifican según la ubicación/profundidad de la acantólisis
• PÉNFIGOS SUPERFICIALES: ampolla es subcornea y tiene como piso epidermis y techo
capa cornea
1. PÉNFIGO FOLIÁCEO:
− Es la forma más benigna de los pénfigos.
− Las lesiones son escamocostrosas y casi no hay lesiones ampollares.
− Casi no afecta mucosas y puede tener una forma generalizada.
2. PÉNFIGO SEBORREICO:
− Las lesiones son ampollas superficiales flácidas ubicadas en zonas seborreicas
(tronco, cara) en patrón de alas de mariposa. Tienden a crecer y con una
evolución persistente y larga, ya que no curan solos.
− Puede haber fotosensibilidad.
− No afecta las mucosas.
− Dx ≠: LES.
3. PÉNFIGO ENDÉMICO/FOGO SALVAJE:
− se ve lesiones ampollares que se suman y pican mucho. Es un tipo de pénfigo
común en algunas regiones de Brasil.
− Puede evolucionar y afectar huesos y articulaciones.
• PENFIGOS PROFUNDOS: ampolla es suprabasal, tiene como piso la capa basal y techo el
resto de la epidermis
1. PÉNFIGO VULGAR:
− Es la forma clínica más frecuente y grave también. Tiene inicio entre los 40 y 60
años y afecta mucosas, piel y faneras.
− Las lesiones empiezan como ampollas pequeñas sobre piel sana y crecen
centrífugamente haciéndose flácidas, lo que hace con que se rompan fácilmente
dejando erosiones y costras.
