Samenvatting Overzicht neuropsychologische stoornissen - Clinical Neuropsychology (6463PS004Y)

Parkinson
Symptomen
- Motorische symptomen
 Bradykinesie
 Rigiditeit
 Rusttremor
 Posturale instabiliteit
- Non-motorische symptomen
 Vermoeidheid
 Hyposmie (verminderd reukvermogen)
 Autonome stoornissen
 Slaapstoornissen
 Affectieve stoornissen
 Apathie
 Psychose/hallucinaties
 Cognitieve stoornissen

Cognitieve problemen
- Executief functioneren
- Aandacht
- Mentale snelheid
- Geheugen
- Visueel-ruimtelijk
- Emotionele informatie

Pathologie
- Degeneratie van dopamineproducerende neuronen in de substantia nigra
 Directe pad in basale ganglia (excitatoir)
ₓ minder geactiveerd  verminderde activatie van Supplementary motor area
(SMA)
 Indirecte pad (inhibitoir)
ₓ Subthalamische nucleus hyperactiveert  minder activatie van SMA
 gevolg: hypokinesie

Verschil met Atypische Parkinsonisme
- Atypisch
 Progressiever
 Geen tot weinig reactie op medicatie
 Cognitief verval in beginfase
 Kortere levensduur
- Differentiaal diagnoses:
 Hallucinaties of dementia?  Dementie met Lewy lichaampjes
 Minder torsobalans en voorovergebogen?  Multipele systeem atrofie
 Houding rechtop/iets achterover?  progressieve supra nucleaire paralyse
 Cognitieve problemen en asymmetrische Parkinson?  Corticobasale
degeneratie

,Huntington
Symptomen
- Motorisch
 Dyskinesie
ₓ Chorea (onwillekeurige bewegingen
ₓ Hypokinesie
 Bradykinesie
 Dystonie
 Rigiditeit
 Problemen met oogbewegingen
 Slikstoornissen
 Balansproblemen
- Lichamelijk
 Gewichtsverlies (!)
 Vermoeidheid
 Slaapstoornissen
 Autonome stoornissen

Cognitieve problemen
- Meest voorkomend: executief functioneren, geheugen en psychomotorische vaardigheden
- Begin: bradyfrenie (vertraagde informatieverwerking)
- Vordering  meer corticale stoornissen
 Intelligentie
 Geheugen (encoding en retrieval)
 Aandacht en EF
 Geen ziekte-inzicht
 Perceptie en ruimtelijke cognitie
 Taal en spraak (dysartrie en hypofonie)
 Emotie en sociale cognitie

Pathologie
- Genmutatie
 Overmatige herhaling van basen C, A, G op chromosoom 4
 Autosomaal dominante overerving
- Door de genmutatie wordt het huntington eiwit aangetast
 Hierdoor worden cellen in bepaalde delen progressief dysfunctioneel en breken af,
wat symptomen veroorzaakt
- Schade in basale ganglia (internal pathway)
 De Globus Pallidus externus wordt minder geïnhibeerd  STN meer geïnhibeerd 
SMA meer geactiveerd
- Bij pre-manifeste mutatiedragers: kleiner volume basale ganglia

, Multipele Sclerose
Symptomen
- Begin: verminderde sensorische perceptie in ledematen of visuele problemen
- Overig:
 Verminderde kracht en coördinatie van ledematen
 Blaas- en darmfunctiestoornissen
 Spraak- en slikstoornissen
 Seksuele disfunctie
 Spasticiteit
 Pijn
 Vermoeidheid (!)
- Uhthoff-fenomeen  meer klachten bij warme omstandigheden

Cognitieve stoornissen
- Vertraagde informatieverwerking
- Geheugen
- EF
- Relatie met neuropathologie:
 Mate van corticale atrofie is betere voorspeller dan witte stof laesies
- Relatie met ziektebeloop:
 Cognitieve stoornissen ernstiger bij PPMS en SPMS
 SPMS en PPMS  EF
RRMS  geheugen

Pathologie
- Ontsteking van witte stof, met name in
 Oogzenuw
 Ruggenmerg
 Hersenstam
 Cerebellum
- Onstekingshypothese:
 Tijdens een exacerbatie treedt een ontstekingsreactie op, waarna de T-lymfocyten
door de bloed-hersenbarrière dringen en dan de myeline aanvallen  demyelinisatie
 Verhoogde lymfocyten, plasmacellen en IgG in CSF

Ziektebeloop
1. Relapsing-Remitting MS (RRMS)
a. Perioden van terugval wisselen af met perioden van remissie
2. Secundair Progressieve MS (SPMS)
a. Na een periode van terugval is er minimaal herstel
b. Géén remissie
3. Primair Progressieve MS (PPMS)
a. Geen duidelijke perioden van terugval/remissie