Blok 4 – week 6 – casus 11 – samenvatting
Immuundeficiënties
Klinische signalen
Infectiesignalen
- Meer dan 4 (bewezen) bacteriële infecties per jaar
- Moeilijk instelbare en glucocorticoïdenafhankelijke CARA
- Onverklaarde bronchiëctasieën
- Recidiverende ernstige infecties (o.a. meningitis, osteomyelitis, artritis)
- Infecties met een atypische presentatie of ernstig of ongewoon chronisch
beloop
- Onverwachte verwekker of opportunistische micro-organismen
- Uitgebreide wratten
- Complicaties van vaccinatie
Algemene signalen
- Leeftijd waarop klachten beginnen
- Slecht gedijen van het kind (failure to thrive)
- Chronische diarree (malabsorptie/pancreasinsufficiëntie)
Overige signalen
- Ernstig eczeem (niet reagerend op standaardbehandeling)
- Zonlichtovergevoeligheid
- Partieel albinisme
- Auto-immuunfenomenen (auto-immuun anemie, trombopenie,
inflammatoire darmziekte vasculitis)
- Teleangiëctastieën aan de huid of oogwit
- Later dan na 6 weken afvallen van de navelstreng
- Dysmorfieën
- Microcefalie
- Dwerggroei of disproportionele bouw
- Maligniteiten (vooral lymfomen)
Primaire immuundeficiënties Secundaire immuundeficiënties
Oorzaak ligt bij immuunsysteem zelf Oorzaak ligt buiten immuunsysteem
Genetisch defect Meestal verworven
Zeldzaam Vrij frequent
Vaak één specifiek deel Immuunsysteem diffuus aangedaan
immuunsysteem aangedaan
Inzicht in functioneren van Meerdere functies gestoord
immuunsysteem
Begrippen
- Humorale immuundeficiënties: stoornissen in de vorming van
antilichamen
, - Cellulaire en gecombineerde immuundeficiënties: kunnen deel
uitmaken van syndromen waarbij ook andere orgaan- en celsystemen
betrokken zijn
- Immuundisregulatiedefecten: immuundeficiëntie plus
lymfoproliferatieve ziekten
Immuundeficiënties
Klinische signalen
Infectiesignalen
- Meer dan 4 (bewezen) bacteriële infecties per jaar
- Moeilijk instelbare en glucocorticoïdenafhankelijke CARA
- Onverklaarde bronchiëctasieën
- Recidiverende ernstige infecties (o.a. meningitis, osteomyelitis, artritis)
- Infecties met een atypische presentatie of ernstig of ongewoon chronisch
beloop
- Onverwachte verwekker of opportunistische micro-organismen
- Uitgebreide wratten
- Complicaties van vaccinatie
Algemene signalen
- Leeftijd waarop klachten beginnen
- Slecht gedijen van het kind (failure to thrive)
- Chronische diarree (malabsorptie/pancreasinsufficiëntie)
Overige signalen
- Ernstig eczeem (niet reagerend op standaardbehandeling)
- Zonlichtovergevoeligheid
- Partieel albinisme
- Auto-immuunfenomenen (auto-immuun anemie, trombopenie,
inflammatoire darmziekte vasculitis)
- Teleangiëctastieën aan de huid of oogwit
- Later dan na 6 weken afvallen van de navelstreng
- Dysmorfieën
- Microcefalie
- Dwerggroei of disproportionele bouw
- Maligniteiten (vooral lymfomen)
Primaire immuundeficiënties Secundaire immuundeficiënties
Oorzaak ligt bij immuunsysteem zelf Oorzaak ligt buiten immuunsysteem
Genetisch defect Meestal verworven
Zeldzaam Vrij frequent
Vaak één specifiek deel Immuunsysteem diffuus aangedaan
immuunsysteem aangedaan
Inzicht in functioneren van Meerdere functies gestoord
immuunsysteem
Begrippen
- Humorale immuundeficiënties: stoornissen in de vorming van
antilichamen
, - Cellulaire en gecombineerde immuundeficiënties: kunnen deel
uitmaken van syndromen waarbij ook andere orgaan- en celsystemen
betrokken zijn
- Immuundisregulatiedefecten: immuundeficiëntie plus
lymfoproliferatieve ziekten
