GLOMERULOPATÍAS
Enfermedades que afectan los glomérulos (pérdida de la barrera de filtración) → pérdida de función renal
MECANISMOS DE DAÑO
DAÑO INICIAL
• Inmunológico
o Humoral→ formación inmunocomplejos
§ An?genos propios del riñón→ anAcuerpos se unen a proteínas normales membrana basal o podocitos
§ An?genos no renales→ LES, vasculiAs
§ An?genos exógenos→ infección
o Celular→ LT y monocitos
DAÑO SECUNDARIO
• Inflamación
o Daño en células endoteliales, mesangiales, espacio subendotelial, membrana basal glomerular (si se rompe→ formación de
semilunas→ daño severo)
o ParAcipan: neutrófilos (C5a, IL-8), LT, plaquetas, complemento
o Citoquinas: proinflamatorias, miogénicas, profibróAcas, letales
CLASIFICACIÓN Moderna
• Primarias (limitada al riñón) y secundarias (gloérulo es una estructura más afectada por enfermedad SISTEMICA)
• Pueden comparAr los mismos hallazgos anatomo patológicos
CLÍNICA
• Síndrome nefróAco • Alteraciones del sedimento urinario • ERC
• Síndrome nefríAco • Fracaso renal agudo
DIAGNOSTICO
Clínica+ paraclínica+ biopsia renal
• Clínica
o Síndrome nefríBco→ CAPILAR y SUBENDOTELIO afectados, INFLAMACIÓN (glóbulos rojos) proteinuria, aumento creaAnina
plasmáAca y HTA
o Síndrome nefróBco→ PODOCITO afectado
o Alteración de la creaAna y HTA + alteraciones en el examen de orina→ en contexto de carné de salud
• Paraclínica
o Marcadores virales→ HIV, HBV, HCV
o AnAcuerpos anAnucleares ANA, complementemia C3 y C4, anAcuerpos anAcitoplasma de neutrófilos ANCA→ afectaciones
sistémicas
o Hemoglobina glicosilada→ nefropa?a diabéAca
• Biopsia renal
o Microscopía ópAca
o Inmunofluorescencia indirecta→ inmunoglobulinas depositadas
o Microscopía electrónica→ barrea de la filtración glomerular, afectación podocitaria, capilares
CLASIFICACIÓN Ar*culo de Ellis en el Lancet 1942
• NefriBs Bpo 1
o Disminución de diuresis, hematuria, glóbulos blancos, urea elevada
o Inflamación→ síndrome nefríAco
o Más frecuente→ glomerulonefriAs posAnfecciosa (piel, garganta)
• NefriBs Bpo 2
o Edemas, orina espumosa, proteinuria
o No inflamatoria
o Patrón de esclerosis hialina segmentaria focal→ síndrome nefróAco
SÍNDROME CLÍNICO
Una misma glomerulopa?a puede expresarse con diferente síndrome clínico. Reconocer síndrome clínico→ orienta diagnósAco y sospecha
eAológica
• Estudios analíAcos
o Función renal→ creaAnina sérica, filtrado glomerular
o Proteinuria
o Hematuria
§ Hema?es dismórficos→ origen glomerular
§ Cilindros hemáAcos→ daño glomerular
o Inmunológicos→ ANA, C3 y C4, serología vírica, inmunoglobulinas
o GenéAcos→ anA-MBG, ANCA, crioglobulinas, ASLO, anAfosfolipasa A2R
• Estudios radiológicos
o Ecograca renal→ evalúa anatomía, tamaño renal y uropa?as obstrucAvas
§ Riñones grandes→ síndrome nefróAco, amiloidosis, nefriAs acAva
, § Riñones pequeños→ enfermedad renal crónica
• Biopsia renal→ prueba fundamental para confirmar el diagnósAco
o Microscopía ópAca→ lesiones celulares y arquitectónicas. Patrones:
§ ProliferaAvo: aumento células endoteliales o § Focal: <50% de glomérulos afectados
mesangiales § Global: afecta todo el ovillo glomerular
§ ExudaAvo: infiltrado leucocitario § Segmentaria: afecta parte del glomérulo
§ Difuso: todos los glomérulos afectados
o Inmunofluorescencia→ presencia de depósitos de inmunoglobulinas
o Microscopía electrónica→ localización de depósitos, alteraciones de podocitos y membrana basal
SÍNDROME NEFRÓTICO
• Patognomónico de enfermedad glomerular
• Podocitopa?a con proteinuria difusa→ aumento de la permeabilidad glomerular
• PRROTEINURIA MASIVA >3,5g/día, HIPOALBUMINEMIA <3g, hiperlipidemia, lipiduria y edemas/ anasarca
• Factor de mal pronósAco en la progresión de la enfermedad renal
• Proteinuria ≈ cociente proteinuria/creaAnina
• Puede ser o no selecAva
• Proteinuria significaAva: >0,5g/día→ <0,5g/día pensar en causas no glomerulares
ETIOLOGÍA
• Cualquier enfermedad glomerular sea primaria o secundaria pueden cursas con síndrome nefróAco
o GlomerulonefriAs primaria más frecuente adultos y ancianos→ nefropa?a membranosa
o GlomerulonefriAs secundaria→ nefropa?a diabéAca
Enfermedades sistémicas LES, vasculiAs, artriAs reumatoide, síndrome de Goodpasture
Enfermedades metabólicas DM, amiloidosis, déficit alfa 1 anAtripsina, hipoAroidismo
Enfermedades infecciosas GN postestreptocócica, endocardiAs, tuberculosis, HBV, HCV
Fármacos AINES, captopril, sales de oro, heroína
Neoplasias Carcinomas, sarcomas, linfomas, leucemias
Otros Preeclampsia, HTA vasculorrenal unilateral, obesidad mórbida
FISIOPATOLOGÍA
• Proteinuria: alteración de las proteínas podocitarias (nefrina y podocina) → aumento de los poros→ proteinuria y progresión en la
esclerosis glomerular
• Hipoproteinemia: lesiones que cursan con hiperfiltración
• Edemas: hipovolemia y expansión del volumen secundario a una retención renal de Na+ y H2O
• Hiperlipidemia: hipercolesterolemia >400mg/dl, debido a menor número de receptores de LDL, descenso de lipoproteinlipasa y leciAn
colesterol aciltransferasa.
• Trombosis: situación de hipercoagulabilidad, debido a déficit de anAtrombina III.
• Hipovolemia: en situaciones de hipoalbuminemia grave tras tratamiento intenso con diuréAco
• IRA:
Tipo de IRA Mecanismo Factores asociados Reversibilidad
Por Diuréticos, hipoalbuminemia, edad Sí, si se revierte a
↓ volumen efectivo → isquemia tubular
hipovolemia avanzada tiempo
No Fusión de podocitos + ↓ ultrafiltración + fármacos
Edema renal, bloqueo del SRAA Variable
hipovolémica (IECA/ARA II)
DIAGNÓSTICO
• Clínico: edemas blancos, blandos, fríos e indoloros, NO gravitacionales, generalizados. En la mañana en cara y párpados, durante el día
en MMII (redistribución). Puede asociarse aumento de peso y asciAs
• Humoral: hipoproteinemia con hipoalbuminemia <3g/dl
• Urinario: proteinuria masiva >3,5g/día
PARACLÍNICA
• Hemograma completo • Ionograma • Serología vírica: HbSAg, VHC y VIH,
• Examen de orina • Perfil lipídico VDRL
• Función renal • C3 y C4 • Ecograca renal
• Glicemia • AnAcuerpos: ANA y ANCA
• Proteinograma • Crioglobulinas
TRATAMIENTO
• Restricción de sal, dieta baja en lípido, control ingesta de líquidos
• DiuréAcos: furosemide 40-200mg/día iv
• EstaAnas: atorvastaAna 40-80mg/día
• HBPM 0,5-1mg/kg/día por 6 meses
• ACO si albúmina <2g/dl
Enfermedades que afectan los glomérulos (pérdida de la barrera de filtración) → pérdida de función renal
MECANISMOS DE DAÑO
DAÑO INICIAL
• Inmunológico
o Humoral→ formación inmunocomplejos
§ An?genos propios del riñón→ anAcuerpos se unen a proteínas normales membrana basal o podocitos
§ An?genos no renales→ LES, vasculiAs
§ An?genos exógenos→ infección
o Celular→ LT y monocitos
DAÑO SECUNDARIO
• Inflamación
o Daño en células endoteliales, mesangiales, espacio subendotelial, membrana basal glomerular (si se rompe→ formación de
semilunas→ daño severo)
o ParAcipan: neutrófilos (C5a, IL-8), LT, plaquetas, complemento
o Citoquinas: proinflamatorias, miogénicas, profibróAcas, letales
CLASIFICACIÓN Moderna
• Primarias (limitada al riñón) y secundarias (gloérulo es una estructura más afectada por enfermedad SISTEMICA)
• Pueden comparAr los mismos hallazgos anatomo patológicos
CLÍNICA
• Síndrome nefróAco • Alteraciones del sedimento urinario • ERC
• Síndrome nefríAco • Fracaso renal agudo
DIAGNOSTICO
Clínica+ paraclínica+ biopsia renal
• Clínica
o Síndrome nefríBco→ CAPILAR y SUBENDOTELIO afectados, INFLAMACIÓN (glóbulos rojos) proteinuria, aumento creaAnina
plasmáAca y HTA
o Síndrome nefróBco→ PODOCITO afectado
o Alteración de la creaAna y HTA + alteraciones en el examen de orina→ en contexto de carné de salud
• Paraclínica
o Marcadores virales→ HIV, HBV, HCV
o AnAcuerpos anAnucleares ANA, complementemia C3 y C4, anAcuerpos anAcitoplasma de neutrófilos ANCA→ afectaciones
sistémicas
o Hemoglobina glicosilada→ nefropa?a diabéAca
• Biopsia renal
o Microscopía ópAca
o Inmunofluorescencia indirecta→ inmunoglobulinas depositadas
o Microscopía electrónica→ barrea de la filtración glomerular, afectación podocitaria, capilares
CLASIFICACIÓN Ar*culo de Ellis en el Lancet 1942
• NefriBs Bpo 1
o Disminución de diuresis, hematuria, glóbulos blancos, urea elevada
o Inflamación→ síndrome nefríAco
o Más frecuente→ glomerulonefriAs posAnfecciosa (piel, garganta)
• NefriBs Bpo 2
o Edemas, orina espumosa, proteinuria
o No inflamatoria
o Patrón de esclerosis hialina segmentaria focal→ síndrome nefróAco
SÍNDROME CLÍNICO
Una misma glomerulopa?a puede expresarse con diferente síndrome clínico. Reconocer síndrome clínico→ orienta diagnósAco y sospecha
eAológica
• Estudios analíAcos
o Función renal→ creaAnina sérica, filtrado glomerular
o Proteinuria
o Hematuria
§ Hema?es dismórficos→ origen glomerular
§ Cilindros hemáAcos→ daño glomerular
o Inmunológicos→ ANA, C3 y C4, serología vírica, inmunoglobulinas
o GenéAcos→ anA-MBG, ANCA, crioglobulinas, ASLO, anAfosfolipasa A2R
• Estudios radiológicos
o Ecograca renal→ evalúa anatomía, tamaño renal y uropa?as obstrucAvas
§ Riñones grandes→ síndrome nefróAco, amiloidosis, nefriAs acAva
, § Riñones pequeños→ enfermedad renal crónica
• Biopsia renal→ prueba fundamental para confirmar el diagnósAco
o Microscopía ópAca→ lesiones celulares y arquitectónicas. Patrones:
§ ProliferaAvo: aumento células endoteliales o § Focal: <50% de glomérulos afectados
mesangiales § Global: afecta todo el ovillo glomerular
§ ExudaAvo: infiltrado leucocitario § Segmentaria: afecta parte del glomérulo
§ Difuso: todos los glomérulos afectados
o Inmunofluorescencia→ presencia de depósitos de inmunoglobulinas
o Microscopía electrónica→ localización de depósitos, alteraciones de podocitos y membrana basal
SÍNDROME NEFRÓTICO
• Patognomónico de enfermedad glomerular
• Podocitopa?a con proteinuria difusa→ aumento de la permeabilidad glomerular
• PRROTEINURIA MASIVA >3,5g/día, HIPOALBUMINEMIA <3g, hiperlipidemia, lipiduria y edemas/ anasarca
• Factor de mal pronósAco en la progresión de la enfermedad renal
• Proteinuria ≈ cociente proteinuria/creaAnina
• Puede ser o no selecAva
• Proteinuria significaAva: >0,5g/día→ <0,5g/día pensar en causas no glomerulares
ETIOLOGÍA
• Cualquier enfermedad glomerular sea primaria o secundaria pueden cursas con síndrome nefróAco
o GlomerulonefriAs primaria más frecuente adultos y ancianos→ nefropa?a membranosa
o GlomerulonefriAs secundaria→ nefropa?a diabéAca
Enfermedades sistémicas LES, vasculiAs, artriAs reumatoide, síndrome de Goodpasture
Enfermedades metabólicas DM, amiloidosis, déficit alfa 1 anAtripsina, hipoAroidismo
Enfermedades infecciosas GN postestreptocócica, endocardiAs, tuberculosis, HBV, HCV
Fármacos AINES, captopril, sales de oro, heroína
Neoplasias Carcinomas, sarcomas, linfomas, leucemias
Otros Preeclampsia, HTA vasculorrenal unilateral, obesidad mórbida
FISIOPATOLOGÍA
• Proteinuria: alteración de las proteínas podocitarias (nefrina y podocina) → aumento de los poros→ proteinuria y progresión en la
esclerosis glomerular
• Hipoproteinemia: lesiones que cursan con hiperfiltración
• Edemas: hipovolemia y expansión del volumen secundario a una retención renal de Na+ y H2O
• Hiperlipidemia: hipercolesterolemia >400mg/dl, debido a menor número de receptores de LDL, descenso de lipoproteinlipasa y leciAn
colesterol aciltransferasa.
• Trombosis: situación de hipercoagulabilidad, debido a déficit de anAtrombina III.
• Hipovolemia: en situaciones de hipoalbuminemia grave tras tratamiento intenso con diuréAco
• IRA:
Tipo de IRA Mecanismo Factores asociados Reversibilidad
Por Diuréticos, hipoalbuminemia, edad Sí, si se revierte a
↓ volumen efectivo → isquemia tubular
hipovolemia avanzada tiempo
No Fusión de podocitos + ↓ ultrafiltración + fármacos
Edema renal, bloqueo del SRAA Variable
hipovolémica (IECA/ARA II)
DIAGNÓSTICO
• Clínico: edemas blancos, blandos, fríos e indoloros, NO gravitacionales, generalizados. En la mañana en cara y párpados, durante el día
en MMII (redistribución). Puede asociarse aumento de peso y asciAs
• Humoral: hipoproteinemia con hipoalbuminemia <3g/dl
• Urinario: proteinuria masiva >3,5g/día
PARACLÍNICA
• Hemograma completo • Ionograma • Serología vírica: HbSAg, VHC y VIH,
• Examen de orina • Perfil lipídico VDRL
• Función renal • C3 y C4 • Ecograca renal
• Glicemia • AnAcuerpos: ANA y ANCA
• Proteinograma • Crioglobulinas
TRATAMIENTO
• Restricción de sal, dieta baja en lípido, control ingesta de líquidos
• DiuréAcos: furosemide 40-200mg/día iv
• EstaAnas: atorvastaAna 40-80mg/día
• HBPM 0,5-1mg/kg/día por 6 meses
• ACO si albúmina <2g/dl
