Hoe verloopt de organogenese van de tractus
digestivus?
Rond week 3 wordt er een dooierzak gevormd doordat endoderme cellen
zijn geëmigreerd rond de binnenzijde van de blastocyst. Er vormen zich
een boven-, midden- en onderdarm, dit zijn twee endodermzakjes. Er
vormt zich een ventraal en een dorsaal mesenterium die het
spijsverteringskanaal ophouden in het coeloom. Het ventrale mesenterium
verdwijnt overal behalve op plekken waar belangrijke vaten of organen
erin zijn gegroeid. De pancreas en lever groeien in het dorsale
mesenterium. Doordat de linkerkant harder groeit dan de rechterkant,
worden de organen naar rechts geduwd.
Rond 6 weken beginnen de darmen zich te verlengen. Door de afbraak
van het ventrale
mesenterium loopt de darm door tot in de navelstreng. Het verdere
verlengen etc van de darm vindt plaats buiten het embryo. Rond de 10e
week keren de darmen terug in het coeloom van de foetus, waar
ze wel nog blijven verlengen. De onderdarm loopt door tot in de staart
van het embryo. Hier vormt zich een grote kamer; de cloaca. Een
buisvormige uitbreiding loopt van de cloaca richting de hechtsteel, dit is
de allantois. De hechtsteel vormt uiteindelijk samen met een vergroeiing
van de dooierzak de navelstreng. Met 8 weken treedt in de cloaca een
splitsing op; het achterste gedeelte wordt het rectum en het voorste
gedeelte wordt de urethra.
Welke aangeboren afwijkingen van de tractus digestivus
zijn er?
Pylorusstenose
Pylorusstenose ➔ pylorushypertrofie, te nauwe maaguitgang
Pylorusartesie ➔ complete afsluiting of het niet aangelegd zijn van de
pylorus (heel zeldzaam)
,Hierbij treden al in de eerste dagen na de geboorte klachten op van
spugen en veel maagretentie.
Pathofysiologie
Pylorusstenose is een verstoring van het
maagledigingsproces door een vernauwing (stenose) van
de maaguitgang. De stenose bevindt zich bij de overgang
van de maag naar de twaalfvingerige darm. Hier bevindt
zich de pylorus (kringspier). Bij pylorushypertrofie is deze
kringspier in dikte toegenomen (hypertrofie), waardoor de
voeding niet meer kan passeren. De maagportier gaat niet
goed open, of niet op het juiste moment, zodat de druk in
de maag oploopt en de maaginhoud via de mond krachtig
naar buiten spuit (projectiel braken). Soms houdt het kind
zo weinig voeding binnen dat de groei achterblijft.
Incidentie
3 op de 1000 baby’s
Oorzaak
Het ontstaat meestal op een leeftijd van 3 tot 12 weken.
De precieze oorzaak is nog niet bekend, maar we weten
wel dat pylorushypertrofie vaker bij jongens dan bij meisjes
voorkomt en de ziekte vaker bij meerdere familieleden is
opgetreden.
Risicofactoren
* Pylorushypertrofie in familie
* Mannelijk geslacht
* Noord-Europese afkomst
* Prematuur
* Roken en zwangerschap
* Vroeg antibioticagebruik bij baby
* Flesvoeding
Symptomen
Symptomen beginnen vaak als het kind 3-4 weken oud is.
* Uitspugen van voedingen (aanvankelijk weinig, later na projectiel braken)
* Niet meer groeien of afvallen
* Uitdrogingsverschijnselen (weinig plassen, suffer, ingevallen fontanel)
* Beweging maagspier zichtbaar net onder borstkas
Complicaties
- Uitdroging
Diagnostiek
- Bloedonderzoek (veneus: Na+, K+ en base)
(Bij langdurig spugen ook mate van hypochloremisch alkalose bepalen, dit
ontstaat bij overmatig spugen door verlies van maagsap)
- Echo
Er is Sprake van pylorushypertrofie bij:
* Enkele wanddikte >3mm
,* Dubbele wanddikte >7mm en/of lengte >11mm
Behandeling
- Stoppen met geven van voedingen
- Inbrengen neus-maagsonde om maag te ontlasten
- Vocht infuus
- Aanvullen van natrium, kalium, base
- Pyloromyotomie (laparoscopisch) ➔ hierbij wordt de verdikte spier gekliefd tot
op het slijmvlies. De spier ontspant daarna, het voedsel kan weer passeren, en de
klachten zijn verdwenen
Prognose
De operatie is meestal volledig succesvol. De baby krijgt 3-4 uur na de operatie
weer een normale voeding. Nadat er minimaal 2 voedingen goed zijn verlopen
mag een baby naar huis. De meeste baby's herstellen snel en hebben geen
verdere problemen. De symptomen keren normaal niet terug na de operatie.
Moest dit wel het geval zijn, dan is er misschien sprake van een ander medisch
probleem.
Beleid
- Alert op symptomen:
* Projectiel braken
* Afvallen/ stagnatie in groei
* Uitdrogingsverschijnselen
- Doorsturen naar kinderarts
, Necrotische enterocolitis (NEC)
Necrotische enterocolitis ➔ ernstige darmontsteking die gepaard gaat met
een verminderde doorbloeding (ischemie) van de darm, waardoor delen
van de darm kunnen afsterven (necrose). NEC kan zowel voorkomen in de
dunne als de dikke darm.
Pathofysiologie
De precieze oorzaak van necrotisrende enterocolitis is niet bekend.
Wellicht is het gebrek aan zuurstof tijdens een moeilijke bevalling
een bijdragende factor. Wanneer in de darm te weinig zuurstof is
of de bloedstroom naar de darm beperkt is, verzwakt het
darmweefsel. Hierdoor komen bacteriën uit voedsel de darm binnen en
richten ze schade aan aan de darmweefsels. Dit leidt tot een ontsteking
waardoor de weefsels uiteindelijk afsterven en sprake is van
necrotiserende enterocolitis. De aandoening tast in het algemeen alleen
de binnenkant van de darm aan, maar de hele dikte is mogelijk na verloop
van tijd getroffen. Het is ook mogelijk dat een overvloed van rode
bloedcellen of een andere maag- en darmaandoening het risico verhoogt
op necrotiserende enterocolitis. Bij een ernstige beschadiging van de
darm, is er een grote kans dat er een gaatje ontstaat in de darmwand
(perforatie van de darm). Bij een perforatie in de darmwand stroomt
darminhoud in de buikholte waardoor een buikvliesontsteking ontstaat. Dit
is niet alleen pijnlijk, maar ook levensgevaarlijk. De kinderen zijn dan heel
erg ziek en er is een operatie nodig, bijna altijd gevolgd door beademing.
Ook ontstaan vaak ernstige problemen met de bloeddruk. Maar zelfs
zonder perforatie kunnen er ernstige bloeddrukproblemen ontstaan als
een groot deel van de darm ontsteken is. Bij een uitgebreide ontsteking
komen allerlei stoffen vrij die de ziekteverschijnselen (of
bloeddrukproblemen) verergeren. De snelheid waarmee het ziektebeeld
zich ontwikkelt kan enorm zijn. In een paar uur tijd kan het kindje doodziek
worden.
Incidentie
In Nederland komt NEC jaarlijks bij ongeveer 150 vroeggeboren kinderen
voor. Hoe korter de zwangerschapsduur, hoe groter het risico op NEC. Bij
de allerkleinsten is het risico NEC één op de tien.
Risicofactoren
* Prematuriteit
* Laag geboortegewicht
* Ernstig zieke baby
* Baby die bloedtransfusie heeft gehad
* Flesvoeding
Symptomen