OWG 8.7 – 'Een jongen of een meisje? Als het maar
gezond is...'
Leerdoelen
Nieren:
- Hydronefrose diepgaand
- Nieragenesie diepgaand
Heeft kennis van
- Displastische urinewegen
- Cystenieren
- Stenose
- Aangeboren urethrakleppen
Genitaliën:
1. Hormonale stoornissen
a. Congenitale bijnierhyperplasie
b. Adrenogenitaal syndroom (AGS)
2. Chromosomale stoornissen
a. Turner syndroom
b. Swyer syndroom
c. Klinefelter syndroom
d. Echthermafroditisme
3. Differentiatie stoornissen
a. Vrouwelijk en mannelijk pseudohermafroditisme
Hoefijzernier?
3e nier?
Developing human
Hoe verloopt de organogenese van de geslachtsorganen
Tijdens de 3e week verplaatsen endoderme cellen vanaf de wand van de
dooierzak bij de allantois zich naar de dorsale wand van de abdominale
holte. Parallel aan de mesonephros liggen genitale plooien. In deze plooien
groeien de primordiale kiemcellen. Iedere plooi heeft een dik epitheel met
celstrengen; de primaire geslachtsstrengen. Deze strekken zich uit tot in
het centrum van de plooi, ook wel de medulla. Vóór iedere ductus
mesophrenicus wordt een buis gevormd die in verbinding staat met de
nieren. Dit is het kanaal van Müller (ductus paramesophrenicus). Deze
strekt zich uit langs de genitale plooi en loopt door naar de cloaca. In deze
fase kan er nog geen geslacht bepaald worden, het bevindt zich nog in de
seksueel neutrale fase.
Beide geslachten hebben in deze fase ducti mesophrenici en ducto
paramesophrenici. Tenzij het embryo wordt blootgesteld aan androgenen
ontwikkelt het zich tot een vrouw.
Bij normale mannelijke embryo’s beginnen de cellen in de kern van de
genitale plooien rond 6 weken testosteron te produceren. Dit hormoon zet
veranderingen in gang in het buizenstelsel en de uitwendige
geslachtsorganen. Na 4 weken zijn er verhevenheden rond het cloacale
,membraan. Dit zijn cloacale plooien. Na 6 weken is de cloaca opgesplitst;
hierdoor is er een posterieur anaal membraan begrensd door anale plooien
en een anterieur urogenitaal membraan begrensd door urethrale plooien.
Aan de zijkanten van deze plooien vormt er zich ook een verhevenheid.
Inwendig worden er geslachtsklieren gevormd, ook wel oergonaden. Ook
worden er 2 buizen gevormd; de Wolffse buis en de Müllerse buis. De
oergonaden groeien uit tot ovariae of testes.
De Müllerse buis kan uitgroeien tot een baarmoeder, eileiders en het
bovenste deel van de vagina. De Wolffse buis groeit uit tot bijballen,
zaadleiders en zaadblaasjes.
Mannelijke geslachtsorganen (Wolff kanaal) XY
- Testes
7 weken: De primaire geslachtsstrengen profileren en de kiemcellen
verplaatsen zich hierheen. Hieruit ontstaan testisstrengen die de tubuli
seminiferi vormen. De testes gaan AMH (anti Muller hormoon) afgeven,
hierdoor verdwijnt de buis van Muller.
Testosteron zorgt ervoor dat de Wolffse buis zich kan ontwikkelen tot de
mannelijke geslachtsorganen.
12 weken: De testisstrengen verbinden met de ernaast gelegen
mesophrenische nephronen en vormen boogjes.
- Bijbehorende organen en kanalen
4 maanden: De testisstrengen verbinden de overblijfselen van de tubuli
mesonephri. Het kanaal van Müller is gedegenereerd.
7 maanden: De testes zouden in het scrotum moeten zijn ingedaald. Dit
gebeurt onder invloed van de hormonen testosteron, AMG en insuline-like-
factor3.
- Uitwendige geslachtsorganen
Wanneer testosteron omgezet wordt in zijn actieve vorm,
dihydrotestosteron, zorgt dit ervoor dat tussen de 9e en 14e week de
uitwendige geslachtsorganen uitgroeien tot de penis, eikel en balzak. Dit
hormoon zorgt ook voor de groei van de prostaat en de zaadblaasjes.
10 weken: De tuberculum genitalis is vergroot. De urethrale plooien
bewegen naar elkaar toe om de pars spongiosa urethrae te vormen.
,Geboorte: De urethrale plooien zijn dichtgegroeid, hier is een fusielijn
zichtbaar.
Vrouwelijke geslachtsorganen (kanaal van Müller) XX
- Ovaria
7 weken: De primaire geslachtsstrengen degenereren en de primordiale
kiemcellen migreren in het buitenste gebied van de genitale plooi.
- Bijbehorende organen en kanalen
7 weken: De tubuli en ducti mesophrenici denegeren. Het kanaal van
Müller laat een brede opening ontstaan naar de peritoneale holte toe. Uit
de ductus paramesophrenicus ontstaan de tuba uterina.
- Uitwendige geslachtsorganen
De urethrale plooien vergroeien niet maar deze ontwikkelen zich tot de
labia minora. De verhevenheden hieromheen vormen de labia majora. Het
tuberculum genitalis ontwikkelt zich tot de clitoris.
Hoe verloopt de organogenese van de nieren?
De nieren ontwikkelen zich langs de as van de urogenitale plooi, een
langgerekt verdikt gebied aan de zij/achterkant van de coeloomholte. Als
eerste worden hoog in het embryo de pronefros gevormd, dit zijn de
voorlopernieren. Dit zijn ongeveer 7 paar buizen die verschijnen in het
nephrotoom. Dit is een bandje van mesoderm tussen de somieten en de
laterale plaat. Dit gebeurt rond de 3,5 weken. Deze buisjes zijn niet
functioneel en verdwijnen vrijwel meteen. De pronephros dragen
daarentegen wel bij aan de vorming van de 2 ducti pronephrici. Deze zijn
verbonden met de cloaca.
Rond week 4 ontwikkelen zich aan de staartzijde de metanephros. Dit is de
functionele volwassen nier die zich steeds verder zal ontwikkelen.
Rond week 4 begint het mesonephros te ontwikkelen, ongeveer in het
midden van de urogenitale plooi. Aan elke zijde van deze lijn groeien
tubuli, dit zijn er per zijde ongeveer 70. Deze vergroeien met de
naastliggende ductus pronephricus, vanaf het moment dat deze vergroeid
zijn spreken we van het kanaal de ductus mesophrenicus.
Bij 6 weken ontwikkelt zich in de wand van beide ducti mesophrenici een
ureterknop. Deze vertakt zich binnen de metanephros. Deze vertakkingen
(tubuli) verbinden zich vervolgens met de terminale tak van de
ureterknop.
In ieder segment groeit een tak van de aorta naar het nephrotoom en
vormen de tubuli grote nephronen met grote glomeruli. De mesonephros
blijven net zoals de pronephros niet lang bestaan, wanneer de laatste
segmenten van de mesonephros gevormd worden beginnen de eerste al
te verdwijnen. De ureterknop vertakt zich binnen de metanephros en
vormt daar de kelken en het verzamelsysteem.
Tegen het einde van de 8e week wordt de cloaca verdeeld in het rectum
en een sinus
urogenitalis. De bijgelegen delen van de allantois blijven bestaan als de
urineblaas. Een
, verbinding tussen de blaas en een opening in ‘de huid’ van het embryo
vormt de urethra.
In de twaalfde week beginnen de nieren filtraat te produceren. Dit bevat
geen afvalproducten, deze
worden in de placenta
uitgescheiden en door de
maternale nieren
verwijderd.
Het filtraat wordt
uitgescheiden in de
amnionholte, mengt zich
met het amnionvocht en
wordt opnieuw opgenomen
door de foetus.
gezond is...'
Leerdoelen
Nieren:
- Hydronefrose diepgaand
- Nieragenesie diepgaand
Heeft kennis van
- Displastische urinewegen
- Cystenieren
- Stenose
- Aangeboren urethrakleppen
Genitaliën:
1. Hormonale stoornissen
a. Congenitale bijnierhyperplasie
b. Adrenogenitaal syndroom (AGS)
2. Chromosomale stoornissen
a. Turner syndroom
b. Swyer syndroom
c. Klinefelter syndroom
d. Echthermafroditisme
3. Differentiatie stoornissen
a. Vrouwelijk en mannelijk pseudohermafroditisme
Hoefijzernier?
3e nier?
Developing human
Hoe verloopt de organogenese van de geslachtsorganen
Tijdens de 3e week verplaatsen endoderme cellen vanaf de wand van de
dooierzak bij de allantois zich naar de dorsale wand van de abdominale
holte. Parallel aan de mesonephros liggen genitale plooien. In deze plooien
groeien de primordiale kiemcellen. Iedere plooi heeft een dik epitheel met
celstrengen; de primaire geslachtsstrengen. Deze strekken zich uit tot in
het centrum van de plooi, ook wel de medulla. Vóór iedere ductus
mesophrenicus wordt een buis gevormd die in verbinding staat met de
nieren. Dit is het kanaal van Müller (ductus paramesophrenicus). Deze
strekt zich uit langs de genitale plooi en loopt door naar de cloaca. In deze
fase kan er nog geen geslacht bepaald worden, het bevindt zich nog in de
seksueel neutrale fase.
Beide geslachten hebben in deze fase ducti mesophrenici en ducto
paramesophrenici. Tenzij het embryo wordt blootgesteld aan androgenen
ontwikkelt het zich tot een vrouw.
Bij normale mannelijke embryo’s beginnen de cellen in de kern van de
genitale plooien rond 6 weken testosteron te produceren. Dit hormoon zet
veranderingen in gang in het buizenstelsel en de uitwendige
geslachtsorganen. Na 4 weken zijn er verhevenheden rond het cloacale
,membraan. Dit zijn cloacale plooien. Na 6 weken is de cloaca opgesplitst;
hierdoor is er een posterieur anaal membraan begrensd door anale plooien
en een anterieur urogenitaal membraan begrensd door urethrale plooien.
Aan de zijkanten van deze plooien vormt er zich ook een verhevenheid.
Inwendig worden er geslachtsklieren gevormd, ook wel oergonaden. Ook
worden er 2 buizen gevormd; de Wolffse buis en de Müllerse buis. De
oergonaden groeien uit tot ovariae of testes.
De Müllerse buis kan uitgroeien tot een baarmoeder, eileiders en het
bovenste deel van de vagina. De Wolffse buis groeit uit tot bijballen,
zaadleiders en zaadblaasjes.
Mannelijke geslachtsorganen (Wolff kanaal) XY
- Testes
7 weken: De primaire geslachtsstrengen profileren en de kiemcellen
verplaatsen zich hierheen. Hieruit ontstaan testisstrengen die de tubuli
seminiferi vormen. De testes gaan AMH (anti Muller hormoon) afgeven,
hierdoor verdwijnt de buis van Muller.
Testosteron zorgt ervoor dat de Wolffse buis zich kan ontwikkelen tot de
mannelijke geslachtsorganen.
12 weken: De testisstrengen verbinden met de ernaast gelegen
mesophrenische nephronen en vormen boogjes.
- Bijbehorende organen en kanalen
4 maanden: De testisstrengen verbinden de overblijfselen van de tubuli
mesonephri. Het kanaal van Müller is gedegenereerd.
7 maanden: De testes zouden in het scrotum moeten zijn ingedaald. Dit
gebeurt onder invloed van de hormonen testosteron, AMG en insuline-like-
factor3.
- Uitwendige geslachtsorganen
Wanneer testosteron omgezet wordt in zijn actieve vorm,
dihydrotestosteron, zorgt dit ervoor dat tussen de 9e en 14e week de
uitwendige geslachtsorganen uitgroeien tot de penis, eikel en balzak. Dit
hormoon zorgt ook voor de groei van de prostaat en de zaadblaasjes.
10 weken: De tuberculum genitalis is vergroot. De urethrale plooien
bewegen naar elkaar toe om de pars spongiosa urethrae te vormen.
,Geboorte: De urethrale plooien zijn dichtgegroeid, hier is een fusielijn
zichtbaar.
Vrouwelijke geslachtsorganen (kanaal van Müller) XX
- Ovaria
7 weken: De primaire geslachtsstrengen degenereren en de primordiale
kiemcellen migreren in het buitenste gebied van de genitale plooi.
- Bijbehorende organen en kanalen
7 weken: De tubuli en ducti mesophrenici denegeren. Het kanaal van
Müller laat een brede opening ontstaan naar de peritoneale holte toe. Uit
de ductus paramesophrenicus ontstaan de tuba uterina.
- Uitwendige geslachtsorganen
De urethrale plooien vergroeien niet maar deze ontwikkelen zich tot de
labia minora. De verhevenheden hieromheen vormen de labia majora. Het
tuberculum genitalis ontwikkelt zich tot de clitoris.
Hoe verloopt de organogenese van de nieren?
De nieren ontwikkelen zich langs de as van de urogenitale plooi, een
langgerekt verdikt gebied aan de zij/achterkant van de coeloomholte. Als
eerste worden hoog in het embryo de pronefros gevormd, dit zijn de
voorlopernieren. Dit zijn ongeveer 7 paar buizen die verschijnen in het
nephrotoom. Dit is een bandje van mesoderm tussen de somieten en de
laterale plaat. Dit gebeurt rond de 3,5 weken. Deze buisjes zijn niet
functioneel en verdwijnen vrijwel meteen. De pronephros dragen
daarentegen wel bij aan de vorming van de 2 ducti pronephrici. Deze zijn
verbonden met de cloaca.
Rond week 4 ontwikkelen zich aan de staartzijde de metanephros. Dit is de
functionele volwassen nier die zich steeds verder zal ontwikkelen.
Rond week 4 begint het mesonephros te ontwikkelen, ongeveer in het
midden van de urogenitale plooi. Aan elke zijde van deze lijn groeien
tubuli, dit zijn er per zijde ongeveer 70. Deze vergroeien met de
naastliggende ductus pronephricus, vanaf het moment dat deze vergroeid
zijn spreken we van het kanaal de ductus mesophrenicus.
Bij 6 weken ontwikkelt zich in de wand van beide ducti mesophrenici een
ureterknop. Deze vertakt zich binnen de metanephros. Deze vertakkingen
(tubuli) verbinden zich vervolgens met de terminale tak van de
ureterknop.
In ieder segment groeit een tak van de aorta naar het nephrotoom en
vormen de tubuli grote nephronen met grote glomeruli. De mesonephros
blijven net zoals de pronephros niet lang bestaan, wanneer de laatste
segmenten van de mesonephros gevormd worden beginnen de eerste al
te verdwijnen. De ureterknop vertakt zich binnen de metanephros en
vormt daar de kelken en het verzamelsysteem.
Tegen het einde van de 8e week wordt de cloaca verdeeld in het rectum
en een sinus
urogenitalis. De bijgelegen delen van de allantois blijven bestaan als de
urineblaas. Een
, verbinding tussen de blaas en een opening in ‘de huid’ van het embryo
vormt de urethra.
In de twaalfde week beginnen de nieren filtraat te produceren. Dit bevat
geen afvalproducten, deze
worden in de placenta
uitgescheiden en door de
maternale nieren
verwijderd.
Het filtraat wordt
uitgescheiden in de
amnionholte, mengt zich
met het amnionvocht en
wordt opnieuw opgenomen
door de foetus.
