Boek: Children with Disabilities
H10 Hearing and Deafness
Gehoor = belangrijk voor oa communicatie. Afwijkingen hierin kunnen ernstige
belemmeringen veroorzaken op verschillende gebieden: leerproblemen, taalproblemen,
sociaal-emotionele problemen.
Door te horen ontwikkelen kinderen een taalsysteem om informatie op te nemen en over
te brengen, gevoelens en gedachten overbrengen etc.
Vroege identificatie en interventie zijn erg belangrijk om schade te beperken. De
principes van een effectieve vroege interventie zijn:
1. Alle kinderen moeten toegang krijgen tot gehoorscreening voordat ze 1 maand oud zijn
2. Alle kinderen die de screeningstest niet goed doorstaan moeten niet wachten tot ze 3
maanden zijn tot ze een diagnose krijgen.
3. Alle kinderen met permanent gehoorverlies, moeten vroegtijdige interventie krijgen.
Niet later dan 6 maanden.
4. Rechten en privacy moeten gegarandeerd worden. Gezinnen moeten toegang hebben
tot info over alle behandelingen.
5. Het kind moet direct toegang krijgen tot hoogwaardige technologie, zoals implantaten.
6. Alle baby’s en kinderen moeten regelmatig worden gecontroleerd op gehoorverlies in
het ziekenhuis.
7. Passende interdisciplinaire interventieprogramma’s worden ingezet door bevoegde
professionals.
De 1-3-6 richtlijnen voor screening en diagnose
Screening op de leeftijd van 1 maand. Als er sprake is van gehoorverlies diagnose bij 3
maanden en interventie gestart op de leeftijd van 6 maanden. (JCIH)
Het gehoorsysteem
Perifere auditieve systeem
Begint bij het buitenoor en eindigt in de gehoorzenuw.
Buitenoor = oorschelp, gehoorgang. Die leiden naar het inwendige oor.
Middenoor = gehoorbeentjes die trillingen ontvangen van het trommelvlies (=scheiding
buiten-/middenoor). Signaal wordt doorgegeven aan binnenoor. Buis van eustachius hoort
er ook bij.
Binnenoor = slakkenhuis (gehoor- en evenwichtszenuw). Geluidstrillingen worden via het
orgaan van Corti (=eindorgaan) omgezet in een zenuwsignaal dat naar de hersenen gaat.
Zie figuur 10.1 blz 143 + 10.2 op blz 144
Stoornis in het perifere systeem resulteert in gehoorverlies.
Het slakkenhuis is tonotopically = de haarcellen “aan de voet van het slakkenhuis”
reageren bijzonder op hoge frequenties, terwijl de haarcellen in het midden en bovenaan
meer reageren op laagfrequente geluiden.
Van het binnenoor wordt het geluid vervoerd naar de auditieve cortex in de temporale
kwab van de hersenen.
Route oor-hersenen gaat door ten minste vier neurale stations zie figuur 10.4.
De auditieve cortex is nodig om taal te interpreteren.
,Centraal auditief systeem
Stoornis in centraal systeem zorgt voor problemen met de interpretaties van wat wordt
gehoord.
In de temporale kwab vindt perceptie en interpretatie van het geluid plaats, want het
geluidssignaal wordt in verband gebracht met andere zintuigelijke info in het geheugen.
Definitie van geluid
Geluid = trillende luchtmoleculen, die verwerkt en geïnterpreteerd worden door het
perifere en centrale auditieve systeem.
De snelheid waarmee luchtmoleculen trillen bepaalt de toonhoogte. Dat is de frequentie
in hertz (trillingen per seconde). Hoge frequentie = hoge toon.
Menselijk gehoor: 20 – 20.000 Hz waarnemen. Meest sensitief voor 500-6.000 Hz.
Amplitude geeft volume weer in decibel (dB). Hoge amplitude = hard geluid.
Gehoordrempel mens ligt op 0 dB.
Het lastige is dat mensen niet altijd op één frequentie of amplitude spreken. Hierdoor
kunnen mensen sommige dingen wel volgen en andere dingen niet.
Definitie van gehoorverlies
Slechthorend (hard of hearing) = het beste oor kan tussen de 25 en 70 dB waarnemen.
Doofheid = alleen geluiden boven de 70 dB worden waargenomen.
Categorieën: minimal, mild, moderate, severe en profound.
Typen gehoorverlies:
> Geleidingsverlies: door tijdelijke of permanente blokkade in buiten- of middenoor kan
geluid niet goed worden doorgegeven aan binnenoor
> Perceptief gehoorverlies (sensorineural hearing loss): beschadigde zintuigcellen in
slakkenhuis
> Gemengd gehoorverlies: combi geleidingsverlies + perceptief gehoorverlies
> Neuraal gehoorverlies: ontbrekende of beschadigde gehoorzenuw permanent/zeer
ernstig gehoorverlies.
Deze typen kunnen eenzijdig of bilateriaal zijn. (een oor <> beide oren).
Gehoorverlies kan stabiel of progressief zijn.
Mate van gehoorverlies:
Wordt vastgesteld om te bepalen of een individu problemen heeft met spraak uit de
omgeving. Zo kun je beter de belemmering vast stellen.
Minimaal: 15-dB
Mild: 26-40 dB
Matig: 41-55 dB
Ernstig: 56-70 dB
Zeer ernstig: 71-90 dB
Diep: >90 dB.
Verworven slechthorendheid: kans van 30% dat er ook andere ontwikkelingsstoornissen
zijn.
,Effecten van gehoorverlies op de functionele communicatie
Bilateraal gehoorverlies: ongeveer 25-40% van het gesprek wordt gemist, vooral hoge
frequenties zijn lastig. oplossing = gehoorapparaat.
Matig-ernstig gehoorverlies: gesprekken zijn moeilijk te volgen. Gehoorapparaten zijn
noodzakelijk!
Diep gehoorverlies: geen geluiden waarnemen op gespreksniveau, zelfs niet met
versterking. Een cochleair implantaat is een oplossing (neemt functie binnenoor over).
Microtia = oorschelp is gedeeltelijk ontwikkeld.
Anotia = afwezigheid van ontwikkeling van de oorschelp.
Atresie = afwezigheid gehoorgang geleidend gehoorverlies.
Stenose = gehoorgang-opening is aanwezig, maar abnormaal smal.
Oorzaken gehoorverlies
Genetische oorzaken
80% van de kinderen heeft de aandoening geërfd (autosomaal recessief). De helft wordt
veroorzaakt door mutaties in het Connexine gen 26. Hazenlip/gespleten gehemelte komt
ook vaak voor in combinatie met gehoorbeperkingen.
Risicofactoren zie tabel 10.2 blz 149
Pre-, peri- en postnatale factoren
Virussen, bacteriën, giftige stoffen. Ondergewicht = groter risico, want meer vatbaar voor
ziektes.
Extracorporeel membraan therapie bij ademhalingsproblemen of hartaandoeningen zorgt
ook voor grotere kans op gehoorverlies.
Infecties
Voorbeeld = hersenvliesontsteking
Ototoxische medicatie
Kan de functie van het binnenoor schade aanbrengen (zintuigcellen van slakkenhuis
worden aangetast).
Sommige antibiotica zorgen voor gehoorverlies (bilateraal). Ook andere middelen zoals
chemotherapie.
Middenoorontsteking
= otitis media with effusion. Wordt veroorzaakt door vochtophoping in middenoor.
Antibiotica kunnen helpen.
Episodische ontstekingen: vooral bij jonge kinderen en kan leiden tot een beetje
gehoorverlies.
Persistente ontsteking: groter risico op gehoorverlies. Kan problemen veroorzaken in het
leren en communicatie. Vaak worden er dan buisjes in het oor aangebracht om vocht weg
te voeren.
Trauma:
Schedelfractuur kan schade aanbrengen aan het deel van de hersenen waar het gehoor
, wordt geregeld. Ook kan door een harde klap het slakkenhuis beschadigen
(=unilateriaal/bilateraal gehoorverlies) of de gehoorbeentjes (=permanent gehoorverlies)
Geluidsbelasting
Door harde geluiden van bijv. MP3 of concerten.
Geluid van 85 dB of harder voor meer dan 8 uur per dag geeft een verhoogd risico op
permanent gehoorverlies.
Verstandelijke beperking
Kinderen die dit hebben, hebben een verhoogd risico. Vooral wanneer er een erfelijke
component aanwezig is, zoals het syndroom van Down (78% heeft ook gehoorverlies).
Identificatie van gehoorverlies
Vroege identificatie door screening in het ziekenhuis. Is van groot belang, omdat het
gehoorzintuig nog niet helemaal rijp is. Ontwikkeling in de goede richting is dus nog
mogelijk als er op tijd interventies worden gebruikt.
Factoren die mogelijk leiden tot gehoorverlies
> Ouderlijke zorg: je moet luisteren naar de zorgen van de ouders, want vaak is dit een
sensitieve indicator van gehoorverlies bij het kind.
> Gehoormijlpalen: pasgeborenen hebben een voorkeur voor spraak boven
omgevingsgeluiden. “Normale” baby’s draaien hun lichaam naar het geluid toe. Na 5
maanden gaat de baby brabbelen en dat lijkt op de taal- en spraakpatronen van hun
ouders.
Signalen van gehoorverlies
Signalen: niet wakker worden van harde geluiden, maar wel op vibraties. Gebrabbel
ontstaat ong. na een half jaar en is vertraagd.
Pasgeborenen screenen
Alle kinderen in couveuses of kinderen die langer dan 5 dagen op de IC liggen worden
standaard gescreend in het ziekenhuis.
Gehoortesten
> Elektrofysiologische methoden: zeer jonge kinderen en kinderen met een verstandelijke
beperking screenen. OAE-methode (opgeroepen otoakoestische emissies): korte geluiden,
die opgewekt worden in het binnenoor. De reactie van de haarcellen wordt gemeten en
geanalyseerd.
ABR-methode (auditieve hersenstam respons): bekijkt functies slakkenhuis en auditieve
neurale systeem. Sensoren meten hoe hersengolven reageren op geluid.
> Gedragsmethoden: of er sprake is van gehoorverlies, wat de aard en de mate is, of het
voor beide oren is en hoe duidelijk een kind de spraak nog kan verstaan.
Testen van kinderen tot 6 maanden (cognitieve leeftijd)
Zowel gedragsmatige als elektrofysiologische methoden worden gebruikt. Gedragsmatig:
subjectieve observaties.
H10 Hearing and Deafness
Gehoor = belangrijk voor oa communicatie. Afwijkingen hierin kunnen ernstige
belemmeringen veroorzaken op verschillende gebieden: leerproblemen, taalproblemen,
sociaal-emotionele problemen.
Door te horen ontwikkelen kinderen een taalsysteem om informatie op te nemen en over
te brengen, gevoelens en gedachten overbrengen etc.
Vroege identificatie en interventie zijn erg belangrijk om schade te beperken. De
principes van een effectieve vroege interventie zijn:
1. Alle kinderen moeten toegang krijgen tot gehoorscreening voordat ze 1 maand oud zijn
2. Alle kinderen die de screeningstest niet goed doorstaan moeten niet wachten tot ze 3
maanden zijn tot ze een diagnose krijgen.
3. Alle kinderen met permanent gehoorverlies, moeten vroegtijdige interventie krijgen.
Niet later dan 6 maanden.
4. Rechten en privacy moeten gegarandeerd worden. Gezinnen moeten toegang hebben
tot info over alle behandelingen.
5. Het kind moet direct toegang krijgen tot hoogwaardige technologie, zoals implantaten.
6. Alle baby’s en kinderen moeten regelmatig worden gecontroleerd op gehoorverlies in
het ziekenhuis.
7. Passende interdisciplinaire interventieprogramma’s worden ingezet door bevoegde
professionals.
De 1-3-6 richtlijnen voor screening en diagnose
Screening op de leeftijd van 1 maand. Als er sprake is van gehoorverlies diagnose bij 3
maanden en interventie gestart op de leeftijd van 6 maanden. (JCIH)
Het gehoorsysteem
Perifere auditieve systeem
Begint bij het buitenoor en eindigt in de gehoorzenuw.
Buitenoor = oorschelp, gehoorgang. Die leiden naar het inwendige oor.
Middenoor = gehoorbeentjes die trillingen ontvangen van het trommelvlies (=scheiding
buiten-/middenoor). Signaal wordt doorgegeven aan binnenoor. Buis van eustachius hoort
er ook bij.
Binnenoor = slakkenhuis (gehoor- en evenwichtszenuw). Geluidstrillingen worden via het
orgaan van Corti (=eindorgaan) omgezet in een zenuwsignaal dat naar de hersenen gaat.
Zie figuur 10.1 blz 143 + 10.2 op blz 144
Stoornis in het perifere systeem resulteert in gehoorverlies.
Het slakkenhuis is tonotopically = de haarcellen “aan de voet van het slakkenhuis”
reageren bijzonder op hoge frequenties, terwijl de haarcellen in het midden en bovenaan
meer reageren op laagfrequente geluiden.
Van het binnenoor wordt het geluid vervoerd naar de auditieve cortex in de temporale
kwab van de hersenen.
Route oor-hersenen gaat door ten minste vier neurale stations zie figuur 10.4.
De auditieve cortex is nodig om taal te interpreteren.
,Centraal auditief systeem
Stoornis in centraal systeem zorgt voor problemen met de interpretaties van wat wordt
gehoord.
In de temporale kwab vindt perceptie en interpretatie van het geluid plaats, want het
geluidssignaal wordt in verband gebracht met andere zintuigelijke info in het geheugen.
Definitie van geluid
Geluid = trillende luchtmoleculen, die verwerkt en geïnterpreteerd worden door het
perifere en centrale auditieve systeem.
De snelheid waarmee luchtmoleculen trillen bepaalt de toonhoogte. Dat is de frequentie
in hertz (trillingen per seconde). Hoge frequentie = hoge toon.
Menselijk gehoor: 20 – 20.000 Hz waarnemen. Meest sensitief voor 500-6.000 Hz.
Amplitude geeft volume weer in decibel (dB). Hoge amplitude = hard geluid.
Gehoordrempel mens ligt op 0 dB.
Het lastige is dat mensen niet altijd op één frequentie of amplitude spreken. Hierdoor
kunnen mensen sommige dingen wel volgen en andere dingen niet.
Definitie van gehoorverlies
Slechthorend (hard of hearing) = het beste oor kan tussen de 25 en 70 dB waarnemen.
Doofheid = alleen geluiden boven de 70 dB worden waargenomen.
Categorieën: minimal, mild, moderate, severe en profound.
Typen gehoorverlies:
> Geleidingsverlies: door tijdelijke of permanente blokkade in buiten- of middenoor kan
geluid niet goed worden doorgegeven aan binnenoor
> Perceptief gehoorverlies (sensorineural hearing loss): beschadigde zintuigcellen in
slakkenhuis
> Gemengd gehoorverlies: combi geleidingsverlies + perceptief gehoorverlies
> Neuraal gehoorverlies: ontbrekende of beschadigde gehoorzenuw permanent/zeer
ernstig gehoorverlies.
Deze typen kunnen eenzijdig of bilateriaal zijn. (een oor <> beide oren).
Gehoorverlies kan stabiel of progressief zijn.
Mate van gehoorverlies:
Wordt vastgesteld om te bepalen of een individu problemen heeft met spraak uit de
omgeving. Zo kun je beter de belemmering vast stellen.
Minimaal: 15-dB
Mild: 26-40 dB
Matig: 41-55 dB
Ernstig: 56-70 dB
Zeer ernstig: 71-90 dB
Diep: >90 dB.
Verworven slechthorendheid: kans van 30% dat er ook andere ontwikkelingsstoornissen
zijn.
,Effecten van gehoorverlies op de functionele communicatie
Bilateraal gehoorverlies: ongeveer 25-40% van het gesprek wordt gemist, vooral hoge
frequenties zijn lastig. oplossing = gehoorapparaat.
Matig-ernstig gehoorverlies: gesprekken zijn moeilijk te volgen. Gehoorapparaten zijn
noodzakelijk!
Diep gehoorverlies: geen geluiden waarnemen op gespreksniveau, zelfs niet met
versterking. Een cochleair implantaat is een oplossing (neemt functie binnenoor over).
Microtia = oorschelp is gedeeltelijk ontwikkeld.
Anotia = afwezigheid van ontwikkeling van de oorschelp.
Atresie = afwezigheid gehoorgang geleidend gehoorverlies.
Stenose = gehoorgang-opening is aanwezig, maar abnormaal smal.
Oorzaken gehoorverlies
Genetische oorzaken
80% van de kinderen heeft de aandoening geërfd (autosomaal recessief). De helft wordt
veroorzaakt door mutaties in het Connexine gen 26. Hazenlip/gespleten gehemelte komt
ook vaak voor in combinatie met gehoorbeperkingen.
Risicofactoren zie tabel 10.2 blz 149
Pre-, peri- en postnatale factoren
Virussen, bacteriën, giftige stoffen. Ondergewicht = groter risico, want meer vatbaar voor
ziektes.
Extracorporeel membraan therapie bij ademhalingsproblemen of hartaandoeningen zorgt
ook voor grotere kans op gehoorverlies.
Infecties
Voorbeeld = hersenvliesontsteking
Ototoxische medicatie
Kan de functie van het binnenoor schade aanbrengen (zintuigcellen van slakkenhuis
worden aangetast).
Sommige antibiotica zorgen voor gehoorverlies (bilateraal). Ook andere middelen zoals
chemotherapie.
Middenoorontsteking
= otitis media with effusion. Wordt veroorzaakt door vochtophoping in middenoor.
Antibiotica kunnen helpen.
Episodische ontstekingen: vooral bij jonge kinderen en kan leiden tot een beetje
gehoorverlies.
Persistente ontsteking: groter risico op gehoorverlies. Kan problemen veroorzaken in het
leren en communicatie. Vaak worden er dan buisjes in het oor aangebracht om vocht weg
te voeren.
Trauma:
Schedelfractuur kan schade aanbrengen aan het deel van de hersenen waar het gehoor
, wordt geregeld. Ook kan door een harde klap het slakkenhuis beschadigen
(=unilateriaal/bilateraal gehoorverlies) of de gehoorbeentjes (=permanent gehoorverlies)
Geluidsbelasting
Door harde geluiden van bijv. MP3 of concerten.
Geluid van 85 dB of harder voor meer dan 8 uur per dag geeft een verhoogd risico op
permanent gehoorverlies.
Verstandelijke beperking
Kinderen die dit hebben, hebben een verhoogd risico. Vooral wanneer er een erfelijke
component aanwezig is, zoals het syndroom van Down (78% heeft ook gehoorverlies).
Identificatie van gehoorverlies
Vroege identificatie door screening in het ziekenhuis. Is van groot belang, omdat het
gehoorzintuig nog niet helemaal rijp is. Ontwikkeling in de goede richting is dus nog
mogelijk als er op tijd interventies worden gebruikt.
Factoren die mogelijk leiden tot gehoorverlies
> Ouderlijke zorg: je moet luisteren naar de zorgen van de ouders, want vaak is dit een
sensitieve indicator van gehoorverlies bij het kind.
> Gehoormijlpalen: pasgeborenen hebben een voorkeur voor spraak boven
omgevingsgeluiden. “Normale” baby’s draaien hun lichaam naar het geluid toe. Na 5
maanden gaat de baby brabbelen en dat lijkt op de taal- en spraakpatronen van hun
ouders.
Signalen van gehoorverlies
Signalen: niet wakker worden van harde geluiden, maar wel op vibraties. Gebrabbel
ontstaat ong. na een half jaar en is vertraagd.
Pasgeborenen screenen
Alle kinderen in couveuses of kinderen die langer dan 5 dagen op de IC liggen worden
standaard gescreend in het ziekenhuis.
Gehoortesten
> Elektrofysiologische methoden: zeer jonge kinderen en kinderen met een verstandelijke
beperking screenen. OAE-methode (opgeroepen otoakoestische emissies): korte geluiden,
die opgewekt worden in het binnenoor. De reactie van de haarcellen wordt gemeten en
geanalyseerd.
ABR-methode (auditieve hersenstam respons): bekijkt functies slakkenhuis en auditieve
neurale systeem. Sensoren meten hoe hersengolven reageren op geluid.
> Gedragsmethoden: of er sprake is van gehoorverlies, wat de aard en de mate is, of het
voor beide oren is en hoe duidelijk een kind de spraak nog kan verstaan.
Testen van kinderen tot 6 maanden (cognitieve leeftijd)
Zowel gedragsmatige als elektrofysiologische methoden worden gebruikt. Gedragsmatig:
subjectieve observaties.
