Werkcollege 13 – afwijkingen in het lipide metabolisme
Inborn errors of lipid metabolism
Kortketen vetzuren C2-6
Middenketen vetzuren C6-12
Langketen vetzuren C12-…
Stoornis door genetische defecten als gevolg dat enzymen niet of onvoldoende worden
aangemaakt of dat conformatie van enzymen is veranderd door mutatie (veranderen actief
centrum).
Lever: maakt keton lichamen, en dat kan alleen als hij veel vetzuuroxidatie doet.
Competatief vs niet-competatief
Niet-competitief: Km verandert niet en Vmax wordt kleiner
Competitief: Km verandert wel en Vmax niet
- hyper is teveel
- hypo is te weinig
Bij een puppy is er soms nog ketonen in de urine, omdat dat in de moedermelk zit. Andere
dieren hebben geen ketonlichamen zonder te vasten!
Spier haalt heel veel energie uit vetzuren, dus als dit niet goed werkt hebben ze te weinig
ATP (etc.).
, Ophoping acyl-carnitine (plasma) deficient translocase of inner CAT.
Dieet: Koolhydraten, maar geen grote portie, want dan gaat hij ze omzetten naar vetzuren.
Propionaat Suc-CoA
Proprionaat (proponyl-CoA synthetase) Proptonyl CoA xxx succinyl-CoA
Hoorcollege 17 – Diabetes mellitus bij honden en katten
Diabetes mellitus (suikerziekte)
Fysiologie
Insuline wordt gemaakt in de pancreas/alvleesklier.
Alvleesklier
- Exocriene cellen: maken verteringsenzymen
- Endocriene cellen: hormoon producerende cellen (eilandje van Langerhans)
Eilandje van Langerhans
- Bèta cellen produceren hormoon insuline
Insuline is belangrijkste anabole hormoon (anabool = energie opslaan)
- Alpha cellen maken hormoon glucagon
Glucagon is een katabool hormoon (katabool = energie vrijkomen)
Suikerziekte mis met insuline
Diabetes mellites type 1
Hormoon producerende cellen zijn afgebroken door het
eigen afweerapparaat. Geen bèta cellen en geen
insuline meer produceren.
Inborn errors of lipid metabolism
Kortketen vetzuren C2-6
Middenketen vetzuren C6-12
Langketen vetzuren C12-…
Stoornis door genetische defecten als gevolg dat enzymen niet of onvoldoende worden
aangemaakt of dat conformatie van enzymen is veranderd door mutatie (veranderen actief
centrum).
Lever: maakt keton lichamen, en dat kan alleen als hij veel vetzuuroxidatie doet.
Competatief vs niet-competatief
Niet-competitief: Km verandert niet en Vmax wordt kleiner
Competitief: Km verandert wel en Vmax niet
- hyper is teveel
- hypo is te weinig
Bij een puppy is er soms nog ketonen in de urine, omdat dat in de moedermelk zit. Andere
dieren hebben geen ketonlichamen zonder te vasten!
Spier haalt heel veel energie uit vetzuren, dus als dit niet goed werkt hebben ze te weinig
ATP (etc.).
, Ophoping acyl-carnitine (plasma) deficient translocase of inner CAT.
Dieet: Koolhydraten, maar geen grote portie, want dan gaat hij ze omzetten naar vetzuren.
Propionaat Suc-CoA
Proprionaat (proponyl-CoA synthetase) Proptonyl CoA xxx succinyl-CoA
Hoorcollege 17 – Diabetes mellitus bij honden en katten
Diabetes mellitus (suikerziekte)
Fysiologie
Insuline wordt gemaakt in de pancreas/alvleesklier.
Alvleesklier
- Exocriene cellen: maken verteringsenzymen
- Endocriene cellen: hormoon producerende cellen (eilandje van Langerhans)
Eilandje van Langerhans
- Bèta cellen produceren hormoon insuline
Insuline is belangrijkste anabole hormoon (anabool = energie opslaan)
- Alpha cellen maken hormoon glucagon
Glucagon is een katabool hormoon (katabool = energie vrijkomen)
Suikerziekte mis met insuline
Diabetes mellites type 1
Hormoon producerende cellen zijn afgebroken door het
eigen afweerapparaat. Geen bèta cellen en geen
insuline meer produceren.
