Neuromusculaire aandoeningen
Klinische Neurologie
Neuromusculaire aandoeningen zijn aandoeningen van het perifere zenuwstelsel.
Perifeer Centraal
Tonus Laag Hoog
Reflexen Laag Hoog
Atrofie Aanwezig Niet aanwezig
Voetzoolreflex Normaal Babinski
Deze aandoeningen kunnen ontstaan door erfelijke, immunologische en degeneratieve oorzaken.
Voorhoorn wortel plexus zenuw neuromusculaire overgang spier
Voorhoorn: ALS
Wortel en perifere zenuw: Guillain-Barré syndroom
Perifere zenuw: polyneuropathie
Neuromusculaire overgang: Myasthenia gravis
Spier: spierdystrofie
Voorhoorn
Motorische voorhoornaandoeningen zitten op de grens van centraal zenuwstelsel naar perifeer
zenuwstelsel. Hierdoor kan de aandoening verschillende op verschillende plekken zitten:
Centraal motorisch neuron (primaire laterale sclerose (PLS))
Perifeer motorisch neuron (progressieve spinale musculaire atrofie (PSMA))
Centraal motorisch neuron + perifeer motorische neuron (ALS)
Amyotrofische Laterale Sclerose
Amyotrofie atrofie, spierzwakte, fasciculaties = perifeer
Laterale sclerose sclerose piramidebaan en motorische neuronen van de cortex = centraal
Hoofdsymptomen ALS:
- Spierkrampen en fasciculaties
- Spierzwakte en spieratrofie
- Piramidale en pseudo bulbaire verschijnselen (primaire reflexen zoals snout reflex of
masseter reflex)
- Ademhalingszwakte
Kenmerken:
- Vaker bij mannen dan bij vrouwen
- Vaak asymmetrisch bij aanvang
- 1/3: bulbaire ALS (prognostisch de slechtste variant)
- Dementie: fronto-temporale dementie 5%
- 10% familiaire ALS
- Incidentie = 2 : 100.000
Diagnose:
Anamnese: geen sensibele klachten, puur motorische klachten
Neurologisch onderzoek: zowel perifere als centrale kenmerken
EMG: prik met naaldje in een spier, kijk naar activiteit
MRI-CWK: scan van nek en hoofd
Klinische Neurologie
Neuromusculaire aandoeningen zijn aandoeningen van het perifere zenuwstelsel.
Perifeer Centraal
Tonus Laag Hoog
Reflexen Laag Hoog
Atrofie Aanwezig Niet aanwezig
Voetzoolreflex Normaal Babinski
Deze aandoeningen kunnen ontstaan door erfelijke, immunologische en degeneratieve oorzaken.
Voorhoorn wortel plexus zenuw neuromusculaire overgang spier
Voorhoorn: ALS
Wortel en perifere zenuw: Guillain-Barré syndroom
Perifere zenuw: polyneuropathie
Neuromusculaire overgang: Myasthenia gravis
Spier: spierdystrofie
Voorhoorn
Motorische voorhoornaandoeningen zitten op de grens van centraal zenuwstelsel naar perifeer
zenuwstelsel. Hierdoor kan de aandoening verschillende op verschillende plekken zitten:
Centraal motorisch neuron (primaire laterale sclerose (PLS))
Perifeer motorisch neuron (progressieve spinale musculaire atrofie (PSMA))
Centraal motorisch neuron + perifeer motorische neuron (ALS)
Amyotrofische Laterale Sclerose
Amyotrofie atrofie, spierzwakte, fasciculaties = perifeer
Laterale sclerose sclerose piramidebaan en motorische neuronen van de cortex = centraal
Hoofdsymptomen ALS:
- Spierkrampen en fasciculaties
- Spierzwakte en spieratrofie
- Piramidale en pseudo bulbaire verschijnselen (primaire reflexen zoals snout reflex of
masseter reflex)
- Ademhalingszwakte
Kenmerken:
- Vaker bij mannen dan bij vrouwen
- Vaak asymmetrisch bij aanvang
- 1/3: bulbaire ALS (prognostisch de slechtste variant)
- Dementie: fronto-temporale dementie 5%
- 10% familiaire ALS
- Incidentie = 2 : 100.000
Diagnose:
Anamnese: geen sensibele klachten, puur motorische klachten
Neurologisch onderzoek: zowel perifere als centrale kenmerken
EMG: prik met naaldje in een spier, kijk naar activiteit
MRI-CWK: scan van nek en hoofd
