Karine Bacellar
Grupo de enf ampollares autoinmunitarias de piel y mucosas, caracterizadas desde el punto de vista histológico PROFUNDOS: LA AMPOLLA ES SUPRABASA
x la formación de ampollas intraepidérmicas 2arias a acantólisis e inmunopatológicamente x la presencia in vivo P. VULGAR (+F): grave, la 1ª manifestación es
de inmunoglobulina G (IgG) unida y circulante dirigida contra la superficie celular de los queratinocitos. mucosas). Inicia bruscamente en edad media
AMPOLLA: es una cavidad no tabicada, unilocular de contenido líquido >0,5 cm. • Lesión elemental:
- En piel: 1ª ampolla fláccida y 2ª erosió
ó - En mucosa: erosiones
SEGÚN UBICACIÓN HISTOLÓGICA: CONGÉNITAS: • Clínica: evolución en brotes con MEG
• Intraepidérmica: Pénfigos - Mucosas: erosiones dolorosas que dan
• Pénfigo crónico familiar benigno
- Subcórnea: PF, Impétigo afectan esófago dan disfagia.
• Epidermólisis ampollar (EAA)
estreptocóccico - Piel: pseudopolimorfismo clínico. Amp
ADQUIRIDAS:
- Suprabasal: PV fácilmente y generan erosión secretan
• De origen inmunológico:
• Subepidérmica: Penfigoide ampollar - Pénfigos costras. Suelen dejar máculas hipercró
y Dermatitis herpetiforme - Penfigoide ampollar • Localiz: cuero cabelludo, cara, tronco, M
• Dérmica: urticaria ampollar - Dermatitis herpetiforme (Enf de Duhring) faringe, laringe)
• Según mecanismo de formación: - Penfigoide cicatriza o de las mucosas • Dx:
- Por despegamiento - Penfigoide gestacional. - Signo de Nikolsky (+) = si nosotros rasp
- Por Acantólisis • No inmunológico:
específico (tb esta en: PF, Penfigoide a
- De causa externa → agentes físico o químicos,
trauma mecánico, fcos, picadura de insectos. - Citodx de Tzanck: TM de la base de un
- De origen infecciosos → Impétigo, Sífilis en RN. Tzanck (cels acantolíticas c/ núcleos g
- Multifactorial → Eritema multiforme - Histopatología: Acantólisis suprabasal
- Enf metabólicas → porfiria cutánea tarda, DBT que dan aspecto de lápidas. El techo
- Por edema o estasis - IFD: toma biopsia de la piel perilesiona
- IFI: en suero del pte → IgG+
La cohesión epidérmica y dermoepidérmica depende de los desmosomas (unen los queratinocitos e/ si),
hemidesmosomas (une cels basales a MB), ptns de anclaje (ptns q unen las MB de epidermis a dermis)
Los componentes protéicos de estas estructuras son el blanco de las enfermedades ampollares autoinmunes de
la piel y mucosas: pénfigo, penfigoide y epidermolisis ampollar adquirida. El desmosoma es una estructura muy
compleja formada por múltiples proteínas, como la desmogleina, placoglobina y filamentos intermedios
anclados. Cualquier alteración en estas estructuras provoca una mal función
P. VEGETANTE: Evolución benigna. Es la forma
• Lesión elemental: Ampolla → Erosión → C
• Clínica: Piel: inicia con ampollas que romp
• Localización: sitios de fricción (pliegues, c
SUPERFICIALES: LA AMPOLLA ES SUBCÓR
P. FOLIÁCEO: NO afecta mucosas (xq afecta l
• Formas clínicas:
1. Forma endémica: Brasil, fuego salvaje, e
2. Forma localizada: eritematoso o seborre
3. Forma generalizada: eritrodermia exfoli
Grupo de enf ampollares autoinmunitarias de piel y mucosas, caracterizadas desde el punto de vista histológico PROFUNDOS: LA AMPOLLA ES SUPRABASA
x la formación de ampollas intraepidérmicas 2arias a acantólisis e inmunopatológicamente x la presencia in vivo P. VULGAR (+F): grave, la 1ª manifestación es
de inmunoglobulina G (IgG) unida y circulante dirigida contra la superficie celular de los queratinocitos. mucosas). Inicia bruscamente en edad media
AMPOLLA: es una cavidad no tabicada, unilocular de contenido líquido >0,5 cm. • Lesión elemental:
- En piel: 1ª ampolla fláccida y 2ª erosió
ó - En mucosa: erosiones
SEGÚN UBICACIÓN HISTOLÓGICA: CONGÉNITAS: • Clínica: evolución en brotes con MEG
• Intraepidérmica: Pénfigos - Mucosas: erosiones dolorosas que dan
• Pénfigo crónico familiar benigno
- Subcórnea: PF, Impétigo afectan esófago dan disfagia.
• Epidermólisis ampollar (EAA)
estreptocóccico - Piel: pseudopolimorfismo clínico. Amp
ADQUIRIDAS:
- Suprabasal: PV fácilmente y generan erosión secretan
• De origen inmunológico:
• Subepidérmica: Penfigoide ampollar - Pénfigos costras. Suelen dejar máculas hipercró
y Dermatitis herpetiforme - Penfigoide ampollar • Localiz: cuero cabelludo, cara, tronco, M
• Dérmica: urticaria ampollar - Dermatitis herpetiforme (Enf de Duhring) faringe, laringe)
• Según mecanismo de formación: - Penfigoide cicatriza o de las mucosas • Dx:
- Por despegamiento - Penfigoide gestacional. - Signo de Nikolsky (+) = si nosotros rasp
- Por Acantólisis • No inmunológico:
específico (tb esta en: PF, Penfigoide a
- De causa externa → agentes físico o químicos,
trauma mecánico, fcos, picadura de insectos. - Citodx de Tzanck: TM de la base de un
- De origen infecciosos → Impétigo, Sífilis en RN. Tzanck (cels acantolíticas c/ núcleos g
- Multifactorial → Eritema multiforme - Histopatología: Acantólisis suprabasal
- Enf metabólicas → porfiria cutánea tarda, DBT que dan aspecto de lápidas. El techo
- Por edema o estasis - IFD: toma biopsia de la piel perilesiona
- IFI: en suero del pte → IgG+
La cohesión epidérmica y dermoepidérmica depende de los desmosomas (unen los queratinocitos e/ si),
hemidesmosomas (une cels basales a MB), ptns de anclaje (ptns q unen las MB de epidermis a dermis)
Los componentes protéicos de estas estructuras son el blanco de las enfermedades ampollares autoinmunes de
la piel y mucosas: pénfigo, penfigoide y epidermolisis ampollar adquirida. El desmosoma es una estructura muy
compleja formada por múltiples proteínas, como la desmogleina, placoglobina y filamentos intermedios
anclados. Cualquier alteración en estas estructuras provoca una mal función
P. VEGETANTE: Evolución benigna. Es la forma
• Lesión elemental: Ampolla → Erosión → C
• Clínica: Piel: inicia con ampollas que romp
• Localización: sitios de fricción (pliegues, c
SUPERFICIALES: LA AMPOLLA ES SUBCÓR
P. FOLIÁCEO: NO afecta mucosas (xq afecta l
• Formas clínicas:
1. Forma endémica: Brasil, fuego salvaje, e
2. Forma localizada: eritematoso o seborre
3. Forma generalizada: eritrodermia exfoli
