Samenvatting EEG en afwijkend EEG I
Inhoud
Samenvatting EEG en afwijkend EEG I .................................................................................................... 1
Hoofdstuk 1: het EEG als aanvullend onderzoek .................................................................................... 5
Hoofdstuk 2: ............................................................................................................................................ 8
Hoofdstuk 3: Afwijkende activiteit: trage activiteit en periodieke complexen of ontladingen .............. 9
Afwijkende delta activiteit............................................................................................................... 9
Periodieke complexen ................................................................................................................... 11
Hoofdstuk 4: Epileptiforme en paroxysmale EEG-afwijkingen.............................................................. 15
Definities en terminologie van interictale epileptiforme afwijkingen .......................................... 15
1. Pieken .................................................................................................................................... 15
2. Polypieken ............................................................................................................................. 16
3. Piek- en langzame golfcomplexen ......................................................................................... 16
4. Polypiekgolfcomplexen ......................................................................................................... 17
5. Scherpe golven en scherpe trage golfcomplexen ................................................................. 17
6. TIRDA: Temporale Intermitterende Ritmische Delta Activiteit ............................................. 18
EEG-verschijnselen met epileptiform aspect zonder epileptiforme betekenis................................. 18
1. Wicket spikes of wicket rhythm ................................................................................................ 18
2. Small sharp spikes ................................................................................................................. 18
3. 14Hz en 6Hz positieve pieken ............................................................................................... 18
4. 6Hz piek golfcomplexen (WHAM en FOLD) ........................................................................... 18
5. Ritmische temporale thèta-ontladingen tijdens doezel (RMTD: Rhythmic Midtemporal Theta
bursts of Drowsiness) .................................................................................................................... 19
6. SREDA: Subclinical Rhythmic Encephalographic Discharges in Adults ...................................... 19
7. POSTS: Positive Occipital Sharp Transients during Sleep .......................................................... 19
8. Midline thèta-activiteit: Cigánek ritme ..................................................................................... 19
9. Rudimentaire piekgolfcomplexen ............................................................................................. 20
10. Zeer scherpe occipitale pieken bij blinden: ‘Needle spikes’.................................................... 20
11. Frontal arousal rhythm ............................................................................................................ 20
Hoofdstuk 5: Afwijkende activiteit: ictale epileptiforme activiteit ....................................................... 22
5.1 Het ictale EEG .............................................................................................................................. 22
5.2 Het ictale EEG en het bewustzijn bij diverse type aanvallen ...................................................... 25
5.2.1. Gegeneraliseerde aanvallen: ............................................................................................... 25
5.2.2. Focale of partiële aanvallen ................................................................................................ 27
1
,Hoofdstuk 6: introductie epilepsie ........................................................................................................ 28
6.1 Epilepsie als ziekte ....................................................................................................................... 28
Definities: ...................................................................................................................................... 28
Incidentie en prevalentie van epilepsie ........................................................................................ 28
De diagnose ................................................................................................................................... 28
Pathofysiologie van epilepsie ........................................................................................................ 29
Oorzaken van epilepsie ................................................................................................................. 29
6.2 Behandeling van epilepsie ........................................................................................................... 34
Medicatie ....................................................................................................................................... 34
Epilepsiechirurgie .......................................................................................................................... 37
Nervus Vagus Stimulatie (NVS)...................................................................................................... 38
Ketogeen dieet .............................................................................................................................. 38
Deep Brain Stimulation (DBS) ........................................................................................................ 39
6.3 Invloed van epilepsie op het leven .............................................................................................. 40
Epilepsie en zwangerschap............................................................................................................ 40
Epilepsie en deelname aan het gemotoriseerde verkeer ............................................................. 40
Hoofdstuk 7: Classificatie: aanvalstypen, vormen van epilepsie en epilepsiesyndromen .................... 42
Belang van goede classificatie ........................................................................................................... 42
• Classificatie van aanvalstypen uit 1981 ................................................................................. 42
• Classificatie van vormen van epilepsie en epilepsiesyndromen uit 1989 ............................. 43
• Classificatie van epileptische aanvallen en epilepsiesyndromen uit 2010............................ 44
Hoofdstuk 8: Gegeneraliseerde aanvallen en vormen van epilepsie: klinische kenmerken en EEG .... 45
Gegeneraliseerde aanvallen en -vormen van epilepsie .................................................................... 45
➢ Gegeneraliseerde aanvallen .................................................................................................. 45
8.1. Absences en absence-epilepsie .................................................................................................. 45
8.2. Myoclone aanvallen en vormen van myoclone epilepsie ..................................................... 49
8.2.1. Myoclonische epilepsie met encefalopathie ................................................................. 49
8.2.2. Benigne myoclonische epilepsie van de vroege kinderleeftijd ..................................... 50
8.2.3. Juveniele myoclonusepilepsie (JME) (syndroom van Janz) ........................................... 51
8.2.4. Epilepsie met myoclone astatische/atone aanvallen (Syndroom van Doose) .............. 51
8.3. Epileptische spasmen ............................................................................................................ 52
8.3.1. Vroege infantiele epileptische encefalopathie (Syndroom van Otahara) ..................... 52
8.3.2. Syndroom van West ...................................................................................................... 52
8.4. Atone, tonische, clonische en gegeneraliseerde tonisch-clonische aanvallen ..................... 53
8.4.1. Atone aanvallen ............................................................................................................. 53
8.4.2. Tonische aanvallen ........................................................................................................ 53
2
, 8.4.3. Clonische aanvallen ....................................................................................................... 53
8.4.4. Tonisch-clonische aanvallen .......................................................................................... 54
8.5. Vormen van epilepsie met een of meer typen aanvallen ..................................................... 55
8.5.1. Syndroom van Lennox-Gastaut ..................................................................................... 55
8.5.2. Benigne familiaire neonatale aanvallen ........................................................................ 55
8.5.3. Benigne niet-familiaire neonatale aanvallen ................................................................ 56
8.5.4. Epilepsie met alleen gegeneraliseerde tonisch-clonische aanvallen ............................ 56
8.6. Bijzondere situaties ............................................................................................................... 57
8.6.1. Clustering....................................................................................................................... 57
8.6.2. Convulsieve status epilepticus →.................................................................................. 58
8.6.3. Non-convulsieve status epilepticus → .......................................................................... 58
8.6.4. SUDEP: Sudden Unexpected Death in EPilepsy ............................................................. 58
8.7. Aanvalsdetectie ..................................................................................................................... 59
Hoofdstuk 9. Focale aanvallen en vormen van lokalisatie gebonden epilepsie, klinische kenmerken en
EEG ........................................................................................................................................................ 60
9.1. Focale aanvallen en vormen van lokalisatiegebonden epilepsie ............................................... 60
9.1.1. Focale aanvallen .................................................................................................................. 60
9.1.2. Medicatie bij lokalisatiegebonden epilepsie ....................................................................... 60
9.2. Aanvallen vanuit de diverse hersenkwabben ............................................................................ 61
9.2.1. Temporaalkwab: lobus temporalis .................................................................................... 61
9.2.2. Epileptische aanvallen vanuit de temporaalkwab: temporaalkwabepilepsie..................... 62
9.2.3. Frontaalkwab: lobus frontalis ............................................................................................ 65
9.2.4. Epileptische aanvallen vanuit de frontaalkwab: frontaalkwabepilepsie............................. 66
9.2.5. Klinische kenmerken bij diverse typen frontaalkwab aanvallen ......................................... 68
9.2.6. EEG bij frontaalepilepsie ..................................................................................................... 69
9.2.7. Pariëtaalkwab: lobus pariëtalis .......................................................................................... 70
9.2.8. Epileptische aanvallen vanuit pariëtaalkwab: pariëtaalkwabepilepsie............................... 70
9.2.9. Occipitaalkwab: lobus occipitalis ....................................................................................... 71
9.2.10. Epileptische aanvallen vanuit de occipitaalkwab: occipitaalkwabepilepsie ..................... 71
9.2.11. Andere vormen van lokalisatiegebonden epilepsie .......................................................... 74
Hoofdstuk 10: aandoeningen waarbij epilepsie voorkomt ................................................................... 76
10.1. Syndroom of ziekte................................................................................................................... 76
10.2. Specifieke genetische afwijkingen............................................................................................ 76
10.2.1. Syndroom van Rett ............................................................................................................ 76
10.2.2. CDKL5-epilepsiesyndroom................................................................................................. 77
10.2.3. MECP2-duplicatiesyndroom .............................................................................................. 77
3
, 10.2.4. Angelman-syndroom ......................................................................................................... 77
10.3. Aanlegstoornissen van centrale zenuwstelsel ......................................................................... 78
10.3.1. Tuberose Sclerose-Complex (TSC): ziekte van Bourneville ............................................... 78
10.3.2. Sturge-Weber-syndroom: craniofaciale angiomatose ...................................................... 79
10.3.3. Double cortex syndrome: dubbele cortex-syndroom ....................................................... 80
10.3.4. Het Miller Dieker-syndroom: lissencefalie ........................................................................ 80
10.3.5. Polymicrogyri ..................................................................................................................... 81
10.3.6. Aicardi-syndroom .............................................................................................................. 82
10.3.7. Schizencefalie .................................................................................................................... 82
10.4. Stofwisselingsstoornissen......................................................................................................... 83
10.4.1. Glucosetransporter 1-deficiëntie-syndroom: GLUT 1 DS .................................................. 83
10.4.2. Ziekte van Unverricht-Lundborg (ULD).............................................................................. 84
10.4.3. Ziekte van Lafora: Lafora Body Disease (LBD) ................................................................... 84
10.4.4. Myoclonic Epilepsy with Ragged Red Fibres: MERFF ........................................................ 85
10.4.5. Mitochondriale Encefalopathie, Lactaat Acidose en Stroke-like episodes (MELAS) ......... 86
10.4.6. Syndroom/ziekte van Spielmeyer-Vogt ............................................................................. 86
10.4.7. Syndroom van Alpers ........................................................................................................ 87
10.4.8. Menkes-syndroom............................................................................................................. 87
4
Inhoud
Samenvatting EEG en afwijkend EEG I .................................................................................................... 1
Hoofdstuk 1: het EEG als aanvullend onderzoek .................................................................................... 5
Hoofdstuk 2: ............................................................................................................................................ 8
Hoofdstuk 3: Afwijkende activiteit: trage activiteit en periodieke complexen of ontladingen .............. 9
Afwijkende delta activiteit............................................................................................................... 9
Periodieke complexen ................................................................................................................... 11
Hoofdstuk 4: Epileptiforme en paroxysmale EEG-afwijkingen.............................................................. 15
Definities en terminologie van interictale epileptiforme afwijkingen .......................................... 15
1. Pieken .................................................................................................................................... 15
2. Polypieken ............................................................................................................................. 16
3. Piek- en langzame golfcomplexen ......................................................................................... 16
4. Polypiekgolfcomplexen ......................................................................................................... 17
5. Scherpe golven en scherpe trage golfcomplexen ................................................................. 17
6. TIRDA: Temporale Intermitterende Ritmische Delta Activiteit ............................................. 18
EEG-verschijnselen met epileptiform aspect zonder epileptiforme betekenis................................. 18
1. Wicket spikes of wicket rhythm ................................................................................................ 18
2. Small sharp spikes ................................................................................................................. 18
3. 14Hz en 6Hz positieve pieken ............................................................................................... 18
4. 6Hz piek golfcomplexen (WHAM en FOLD) ........................................................................... 18
5. Ritmische temporale thèta-ontladingen tijdens doezel (RMTD: Rhythmic Midtemporal Theta
bursts of Drowsiness) .................................................................................................................... 19
6. SREDA: Subclinical Rhythmic Encephalographic Discharges in Adults ...................................... 19
7. POSTS: Positive Occipital Sharp Transients during Sleep .......................................................... 19
8. Midline thèta-activiteit: Cigánek ritme ..................................................................................... 19
9. Rudimentaire piekgolfcomplexen ............................................................................................. 20
10. Zeer scherpe occipitale pieken bij blinden: ‘Needle spikes’.................................................... 20
11. Frontal arousal rhythm ............................................................................................................ 20
Hoofdstuk 5: Afwijkende activiteit: ictale epileptiforme activiteit ....................................................... 22
5.1 Het ictale EEG .............................................................................................................................. 22
5.2 Het ictale EEG en het bewustzijn bij diverse type aanvallen ...................................................... 25
5.2.1. Gegeneraliseerde aanvallen: ............................................................................................... 25
5.2.2. Focale of partiële aanvallen ................................................................................................ 27
1
,Hoofdstuk 6: introductie epilepsie ........................................................................................................ 28
6.1 Epilepsie als ziekte ....................................................................................................................... 28
Definities: ...................................................................................................................................... 28
Incidentie en prevalentie van epilepsie ........................................................................................ 28
De diagnose ................................................................................................................................... 28
Pathofysiologie van epilepsie ........................................................................................................ 29
Oorzaken van epilepsie ................................................................................................................. 29
6.2 Behandeling van epilepsie ........................................................................................................... 34
Medicatie ....................................................................................................................................... 34
Epilepsiechirurgie .......................................................................................................................... 37
Nervus Vagus Stimulatie (NVS)...................................................................................................... 38
Ketogeen dieet .............................................................................................................................. 38
Deep Brain Stimulation (DBS) ........................................................................................................ 39
6.3 Invloed van epilepsie op het leven .............................................................................................. 40
Epilepsie en zwangerschap............................................................................................................ 40
Epilepsie en deelname aan het gemotoriseerde verkeer ............................................................. 40
Hoofdstuk 7: Classificatie: aanvalstypen, vormen van epilepsie en epilepsiesyndromen .................... 42
Belang van goede classificatie ........................................................................................................... 42
• Classificatie van aanvalstypen uit 1981 ................................................................................. 42
• Classificatie van vormen van epilepsie en epilepsiesyndromen uit 1989 ............................. 43
• Classificatie van epileptische aanvallen en epilepsiesyndromen uit 2010............................ 44
Hoofdstuk 8: Gegeneraliseerde aanvallen en vormen van epilepsie: klinische kenmerken en EEG .... 45
Gegeneraliseerde aanvallen en -vormen van epilepsie .................................................................... 45
➢ Gegeneraliseerde aanvallen .................................................................................................. 45
8.1. Absences en absence-epilepsie .................................................................................................. 45
8.2. Myoclone aanvallen en vormen van myoclone epilepsie ..................................................... 49
8.2.1. Myoclonische epilepsie met encefalopathie ................................................................. 49
8.2.2. Benigne myoclonische epilepsie van de vroege kinderleeftijd ..................................... 50
8.2.3. Juveniele myoclonusepilepsie (JME) (syndroom van Janz) ........................................... 51
8.2.4. Epilepsie met myoclone astatische/atone aanvallen (Syndroom van Doose) .............. 51
8.3. Epileptische spasmen ............................................................................................................ 52
8.3.1. Vroege infantiele epileptische encefalopathie (Syndroom van Otahara) ..................... 52
8.3.2. Syndroom van West ...................................................................................................... 52
8.4. Atone, tonische, clonische en gegeneraliseerde tonisch-clonische aanvallen ..................... 53
8.4.1. Atone aanvallen ............................................................................................................. 53
8.4.2. Tonische aanvallen ........................................................................................................ 53
2
, 8.4.3. Clonische aanvallen ....................................................................................................... 53
8.4.4. Tonisch-clonische aanvallen .......................................................................................... 54
8.5. Vormen van epilepsie met een of meer typen aanvallen ..................................................... 55
8.5.1. Syndroom van Lennox-Gastaut ..................................................................................... 55
8.5.2. Benigne familiaire neonatale aanvallen ........................................................................ 55
8.5.3. Benigne niet-familiaire neonatale aanvallen ................................................................ 56
8.5.4. Epilepsie met alleen gegeneraliseerde tonisch-clonische aanvallen ............................ 56
8.6. Bijzondere situaties ............................................................................................................... 57
8.6.1. Clustering....................................................................................................................... 57
8.6.2. Convulsieve status epilepticus →.................................................................................. 58
8.6.3. Non-convulsieve status epilepticus → .......................................................................... 58
8.6.4. SUDEP: Sudden Unexpected Death in EPilepsy ............................................................. 58
8.7. Aanvalsdetectie ..................................................................................................................... 59
Hoofdstuk 9. Focale aanvallen en vormen van lokalisatie gebonden epilepsie, klinische kenmerken en
EEG ........................................................................................................................................................ 60
9.1. Focale aanvallen en vormen van lokalisatiegebonden epilepsie ............................................... 60
9.1.1. Focale aanvallen .................................................................................................................. 60
9.1.2. Medicatie bij lokalisatiegebonden epilepsie ....................................................................... 60
9.2. Aanvallen vanuit de diverse hersenkwabben ............................................................................ 61
9.2.1. Temporaalkwab: lobus temporalis .................................................................................... 61
9.2.2. Epileptische aanvallen vanuit de temporaalkwab: temporaalkwabepilepsie..................... 62
9.2.3. Frontaalkwab: lobus frontalis ............................................................................................ 65
9.2.4. Epileptische aanvallen vanuit de frontaalkwab: frontaalkwabepilepsie............................. 66
9.2.5. Klinische kenmerken bij diverse typen frontaalkwab aanvallen ......................................... 68
9.2.6. EEG bij frontaalepilepsie ..................................................................................................... 69
9.2.7. Pariëtaalkwab: lobus pariëtalis .......................................................................................... 70
9.2.8. Epileptische aanvallen vanuit pariëtaalkwab: pariëtaalkwabepilepsie............................... 70
9.2.9. Occipitaalkwab: lobus occipitalis ....................................................................................... 71
9.2.10. Epileptische aanvallen vanuit de occipitaalkwab: occipitaalkwabepilepsie ..................... 71
9.2.11. Andere vormen van lokalisatiegebonden epilepsie .......................................................... 74
Hoofdstuk 10: aandoeningen waarbij epilepsie voorkomt ................................................................... 76
10.1. Syndroom of ziekte................................................................................................................... 76
10.2. Specifieke genetische afwijkingen............................................................................................ 76
10.2.1. Syndroom van Rett ............................................................................................................ 76
10.2.2. CDKL5-epilepsiesyndroom................................................................................................. 77
10.2.3. MECP2-duplicatiesyndroom .............................................................................................. 77
3
, 10.2.4. Angelman-syndroom ......................................................................................................... 77
10.3. Aanlegstoornissen van centrale zenuwstelsel ......................................................................... 78
10.3.1. Tuberose Sclerose-Complex (TSC): ziekte van Bourneville ............................................... 78
10.3.2. Sturge-Weber-syndroom: craniofaciale angiomatose ...................................................... 79
10.3.3. Double cortex syndrome: dubbele cortex-syndroom ....................................................... 80
10.3.4. Het Miller Dieker-syndroom: lissencefalie ........................................................................ 80
10.3.5. Polymicrogyri ..................................................................................................................... 81
10.3.6. Aicardi-syndroom .............................................................................................................. 82
10.3.7. Schizencefalie .................................................................................................................... 82
10.4. Stofwisselingsstoornissen......................................................................................................... 83
10.4.1. Glucosetransporter 1-deficiëntie-syndroom: GLUT 1 DS .................................................. 83
10.4.2. Ziekte van Unverricht-Lundborg (ULD).............................................................................. 84
10.4.3. Ziekte van Lafora: Lafora Body Disease (LBD) ................................................................... 84
10.4.4. Myoclonic Epilepsy with Ragged Red Fibres: MERFF ........................................................ 85
10.4.5. Mitochondriale Encefalopathie, Lactaat Acidose en Stroke-like episodes (MELAS) ......... 86
10.4.6. Syndroom/ziekte van Spielmeyer-Vogt ............................................................................. 86
10.4.7. Syndroom van Alpers ........................................................................................................ 87
10.4.8. Menkes-syndroom............................................................................................................. 87
4
